कल्मन सिंड्रोम - Kallmann Syndrome in Hindi

यह कोई जानलेवा स्थिति नहीं है। केएस से ग्रस्त कुछ लोगों में निम्न लक्षण दिखाई दे सकते हैं :

• आंखों की गतिविधियों में असामान्यता
• संतुलन न बना पाना
• स्कोलियोसिस (रीढ़ की हड्डी में टेढ़ापन)

इसकी मुख्य पहचान यौवन में देरी या यौवन के लक्षण ना दिखाई देना है। यदि कल्मन सिंड्रोम के लक्षणों का इलाज ना किया जाए, तो वयस्क पुरुषों में हड्डियों के घनत्व और मांसपेशियों में कमी हो सकती है। इसके अलावा वृषण का सिकुड़ना, नपुंसकता, सेक्स क्षमता में कमी और पुरुषों में बांझपन जैसी स्थिति भी हो सकती है। जबकि वयस्क महिलाओं में आमतौर पर मासिक धर्म का कम आना व असामाान्य तरह से आना, स्तनों का कम विकास या बिल्कुल विकास नहीं होना आदि शामिल है। दुर्लभ मामलों में कल्मन सिंड्रोम से ग्रस्त लोगों में किडनी का विकास सही से नहीं हो पाता है। इसके अलावा सुनने में परेशानी, फांक तालु या होंठ और/या दांतों से जुड़ी असामान्यताएं भी हो सकती हैं। केएस के ज्यादातर मामले वंशानुगत नहीं होते हैं लेकिन कुछ मामले वंशानुगत पाए गए हैं।

(और पढ़ें - प्रजनन क्षमता बढ़ाने के घरेलू उपाय)

यह जीन में गड़बड़ी की वजह से होता है, करीबन 20 या इससे ज्यादा ऐसे जीन की पहचान की गई है जो इस स्थिति के लिए जिम्मेदार या इससे जुड़े हो सकते हैं। इन जीन में ANOS1, CHD7, FGF8, FGFR1, PROK2, या PROKR2 इत्यादि शामिल हैं। कुछ मामलों में, प्रभावित व्यक्तियों में इनमें से एक से अधिक जीन में गड़बड़ी इस स्थिति का कारण हो सकती है। बता दें, कल्मन सिंड्रोम से जुड़े यह जीन बच्चे के जन्म से पहले मस्तिष्क के कुछ हिस्सों के विकास में भूमिका निभाते हैं।

अगली पीढ़ी में कैसे पारित होता है कल्मन सिंड्रोम, यह उस जीन पर निर्भर करता है जिसमें गड़गड़ी की वजह से यह समस्या ट्रिगर होती है। 

उदाहरण के तौर पर, यदि ANOS1 नामक जीन में गड़बड़ी की वजह से कल्मन सिंड्रोम हुआ है तो यह एक्स-लिंक्ड रिसेसिव पैटर्न के माध्यम से अगली पीढ़ी में पारित हुआ है। एक्स-लिंक्ड पैटर्न का मतलब है कि यह स्थिति जिस जीन की वजह से हुई है, उसका संबंध एक्स क्रोमोसोम से है। मनुष्यों और स्तनधारियों में दो सेक्स क्रोमोसोम (X और Y) होते हैं। महिलाओं में दो X क्रोमोसोम होते हैं जबकि पुरुषों में एक X और एक Y क्रोमोसोम होता है।

यौन परिपक्वता में कमी या यौवन में देरी जैसे लक्षणों को देखने के बाद डॉक्टर कल्मन सिंड्रोम का निदान कर सकते हैं। सटीक निदान के लिए 'टैनर स्टेजिंग' की मदद ली जाती है। यह एक ऐसी विधि है जिसका उपयोग दुनिया भर में एंडोक्रिनोलॉजिस्ट द्वारा प्राथमिक और मध्यम स्तर के यौन परिपक्वता के मूल्यांकन के लिए किया जाता है। इस विधि को सेक्सुअल मैच्योरिटी रेटिंग भी कहते हैं। इसके अलावा संबंधित हार्मोन का मूल्यांकन और साथ ही साथ गंध की भावना का मूल्यांकन करके भी स्थिति का निदान किया जा सकता है। कुछ मामलों में एमआरआई और जेनेटिक टेस्टिंग भी की जाती है।

(और पढ़ें - हार्मोन असंतुलन के लक्षण)

इसके उपचार में यौन विकास के लिए हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी की मदद ली जाती है। हालांकि, मरीज के अनुरूप कुछ दवाएं भी लिखी जाती हैं। अच्छी बात यह है कि ज्यादातर मामलों में ट्रीटमेंट के बाद प्रजनन क्षमता में सुधार देखा गया है। आमतौर पर एक बार निदान किए जाने के बाद उपचार का उद्देश्य यौवन को प्रेरित करना और हार्मोनल स्तर को सामान्य बनाए रखना होता है।

(और पढ़ें - प्रजनन क्षमता बढ़ाने वाले आहार)