रोटर सिंड्रोम - Rotor syndrome in Hindi

नैशनल सेंटर फॉर एडवांसिग ट्रांसलेशनल साइंसेज की एक रिपोर्ट के मुताबिक रोटर सिंड्रोम से पीड़ित व्यक्ति में कुछ खास लक्षण देखने को नहीं मिलते हैं लेकिन मरीज में पीलिया से संबंधित लक्षण देखे जा सकते हैं जो आते जाते रहते हैं। जैसा की पहले ही बताया गया है कि इस बीमारी के लक्षण जन्म के तुरंत बाद या बचपन में ही दिखायी देने लगते हैं। रोटर सिंड्रोम के लक्षण इस प्रकार हैं-

• त्वचा का पीला होना 
• आंखों के सफेद हिस्से (कंजंक्टिवल इक्टेरस) का पीला होना

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जैसे कि पहले ही बताया गया है कि रोटर सिंड्रोम दो प्रकार के जीन परिवर्तन के कारण होता है जिसमें एसएलसीओ 1 बी 1 और एसएलसीओ 1 बी 3 जीन शामिल है। इस समस्या में इन दोनों जीन में उत्परिवर्तन यानी म्यूटेशन होता है। दरअसल ये दोनों ही जीन (एसएलसीओ 1 बी 1 और एसएलसीओ 1 बी 3) एक समान प्रोटीन बनाने का निर्देश देते हैं जिसे क्रमशः ऑर्गैनिक एनियन ट्रांसपोर्टिंग पॉलीपेप्टाइड1बी1 (ओएटीपी1बी1) और ऑर्गैनिक एनियन ट्रांसपोर्टिंग पॉलीपेप्टाइड1बी3 (ओएटीपी1बी3) कहा जाता है।

'मेडलाइन प्लस' के मुताबिक ये दोनों प्रकार के प्रोटीन लिवर कोशिकाओं में पाए जाते हैं जो बिलीरुबिन और अन्य यौगिकों को खून से लिवर में ले जाते हैं ताकि उन्हें शरीर से बाहर निकाला जा सके। लिवर में, बिलीरुबिन को पित्त नामक एक पाचन संबंधी तरल पदार्थ में खत्म या विघटित कर दिया जाता है और फिर शरीर से बाहर निकाल दिया जाता है। लेकिन ट्रांसपोर्ट प्रोटीन ओएटीपी1बी1 और ओएटीपी1बी3 का फंक्शन न होने पर बिलीरूबिन शरीर से बाहर नहीं निकल पाता और इसके शरीर में जमा होने पर रोटर सिंड्रोम से पीड़ित व्यक्ति में पीलिया हो जाता है। 

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रोटर सिंड्रोम का निदान बीमारी के लक्षणों और अलग-अलग लैब टेस्ट के नतीजों के आधार पर किया जाता है। इस दौरान पीलिया के हल्के लक्षणों को छोड़कर पीड़ित व्यक्ति के शारीरिक रूप से जो भी टेस्ट होते हैं वो सभी सामान्य ही होते हैं।

दरअसल शरीर में बिलीरुबिन के दो रूप होते हैं। पहला जो कि जहरीला या विषाक्त होता है जिसे अनकंजुगेटेड यानी गैर संयुग्मित बिलीरुबिन कहा जाता है। दूसरा जहरीला नहीं होता जिसे कंजुगेटेड बिलीरुबिन कहा जाता है। रोटर सिंड्रोम से पीड़ित लोगों के खून में (हाइपरबिलिरुबिनमिया) बिलीरुबिन के दोनों प्रकार जमा होने लगते हैं लेकिन कंजुगेटेड बिलीरुबिन का ऊंचा स्तर, इस डिसऑर्डर की विशिष्टता है। पीड़ित लोगों में कंजुगेटेड बिलीरुबिन आमतौर पर कुल बिलीरुबिन का 50 फीसदी से अधिक होता है। 

वहीं, रोटर सिंड्रोम के निदान की पुष्टि के लिए पीड़ित को कुछ प्रक्रिया से गुजरना पड़ता है-

• सीरम बिलीरुबिन सघनता की जांच
• यूरिन में बिलीरुबिन की जांच
• हेमोलिसिस और लिवर एंजाइम एक्टिविटी की जांच (अन्य स्थितियों का पता लगाने के लिए)
• कोलेसिंटिग्राफी (जिसे एचआईडीए स्कैन भी कहा जाता है)
• टोटल यूरिन पोर्फिरिन टेस्ट

रोटर सिंड्रोम को कोई गंभीर स्थिति नहीं है और इसके उपचार की आवश्यकता नहीं होती। वैसे तो रोटर सिंड्रोम के रोगियों में दवा से किसी तरह का रिएक्शन नहीं होता लेकिन आमतौर पर इस्तेमाल की जाने वाली ऐसी कई दवाइयां या उनके मेटाबोलाइट्स हैं जिनका प्रभावित व्यक्ति में गंभीर परिणाम देखने को मिल सकता है। इसका कारण यह है कि कुछ दवाएं दो ट्रांसपोर्टर प्रोटीनों में से एक के माध्यम से लिवर में जाती हैं जो रोगियों में नहीं होते हैं। इसलिए रोटर सिंड्रोम से पीड़ित लोगों को यह सुनिश्चित करना चाहिए कि उनके डॉक्टर उनकी बीमारी के निदान के बारे में जानते हों।