முதன்மை எலும்பு மஜ்ஜையின் ஃபைப்ரோஸிஸ் - Primary Myelofibrosis in Tamil

முதன்மை எலும்பு மஜ்ஜையின் ஃபைப்ரோஸிஸ் என்றால் என்ன?

முதன்மை மைலோஃபைப்ரோஸிஸ் என்பது எலும்பு மஜ்ஜையில் வடு திசுவை (ஃபைப்ரோசிஸ்) உருவாக்கும் ஒரு கோளாறு ஆகும். எலும்பு மஜ்ஜை எலும்புகளுக்குள் இருக்கிறது மற்றும் இது இரத்த அணுக்கள் உற்பத்திக்கு பொறுப்பேற்கிறது. இந்த நிலையில், எலும்பு மஜ்ஜை, போதுமான அளவு சாதாரண இரத்த அணுக்களை உற்பத்தி செய்யத் தவறுகிறது. இவ்வாறு, முதன்மை மைலோஃபைப்ரோஸிஸ் சாதாரண இரத்த அணுக்களின் உற்பத்தியை தடுக்கிறது.

நோயின் முக்கிய தாக்கங்கள் மற்றும் அறிகுறிகள் யாவை?

முதலில் நோயறிதல் முறை செய்யப்படும்போது, மைலோஃபைப்ரோஸிஸ் உள்ள நபர்களில் சுமார் 20% நோயாளிகளில் எந்த அறிகுறிகளும் காணப்படவில்லை. காலத்துடன் சேர்ந்து இவை படிப்படியாக உருவாகிறது. பின்வரும் அறிகுறிகள் பொதுவாக காணப்படுகின்றன:

• இரத்த சிவப்பணுக்களின் குறைபாடு காரணமாக இரத்தசோகை. இரத்த சோகையின் அறிகுறிகள் பின்வருமாறு:
  • களைப்பு.
  • பலவீனம்.
  • சுவாசத்தில் சிரமம்.
• வெள்ளை இரத்த அணுக்களின் குறைபாடு, நோய்த்தொற்று ஏற்படுவதன் பாதிப்பை அதிகரிக்கிறது.
• பிளேட்லெட் (இரத்தத் துகளணு) எண்ணிக்கை குறைதல், இதனால் நீடித்த இரத்தப்போக்கு அதிகரிக்கும்.
• விரிவடைந்த மண்ணீரல்.
• விரிவடைந்த கல்லீரல்.
• எலும்பு வலி.
• இரவில் வியர்வை.
• காய்ச்சல்.

நோய்தாக்குதலுக்கான முக்கிய காரணங்கள் என்ன?

முதன்மை மைலோஃபைப்ரோஸிஸ் நிலைக்கான துல்லியமான காரணம் இன்னும் தெளிவாக தெரியவில்லை, ஆனால் அது JAK2, MPL, CALR, மற்றும் TET2 மரபணுக்களில் ஏற்படக்கூடிய மாற்றங்களால் ஏற்படலாம். இந்த மரபணுக்கள் இரத்த அணுக்களின் வளர்ச்சி மற்றும் பெருக்கத்திற்கான வழிமுறைகளை வழங்குகின்றன. இந்த மரபணுக்களில் ஏற்படும் பிறழ்வுகள் சாதாரண இரத்த அணுக்களின் உற்பத்தியை பாதிக்கின்றன.

முதன்மை மைலோஃபைப்ரோஸிஸ் உள்ள ஒரு பெற்றோரிடமிருந்து, இந்த நோய் மரபு வழியாக பரவுவதில்லை.       

இது எப்படி கண்டறியப்பட்டு சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது?

முதன்மை மைலோஃபைப்ரோஸிஸ் நோயறிதலுக்கு கீழ்கொடுக்கப்பட்டுள்ளவற்றை மருத்துவர்கள் பரிந்துரைக்கின்றனர்:

• மண்ணீரல் மற்றும் கல்லீரலின் விரிவாக்கத்தைக் கண்டறிய உடல் பரிசோதனை.
• பல்வேறு இரத்த அணுக்களின் அளவுகளை அடையாளம் காண இரத்த பரிசோதனைகள்.
• எலும்பு மஜ்ஜையில் உள்ள பைப்ரோசிஸ் நிலையை கண்டறிய திசு பரிசோதனை.
• மரபணு பிறழ்வுகள் இருக்கிறதா என்று சோதனை செய்ய ஒரு இரத்த மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜை மாதிரியின் உயிரணுவாக்கம் (சைட்டோஜெனடிக்) மற்றும் மூலக்கூறு (மாலிகுலார்) பகுப்பாய்வு.

நிலைமைக்கான காரணம் தெரியாத நிலையில், அறிகுறிகளை நிவர்த்தி செய்வதை சிகிச்சை நோக்கமாக கொண்டுள்ளது. அறிகுறிகள் இல்லாத தனிநபர்களுக்கு எந்தவித சிகிச்சையும் பரிந்துரைக்கப்படுவதில்லை. அறிகுறிகளின் வளர்ச்சியை சோதிக்க தொடர் மருத்துவ கண்காணிப்பு அவசியம். அறிகுறிகளுடன் தொடர்புடைய நபர்களுக்கான சிகிச்சையளிக்கும் திட்டங்கள் பின்வருமாறு:

• ஹைட்ராக்ஸியூரியா மற்றும் புசல்ஃபான் போன்ற மருந்துகள்.
• கடுமையான இரத்த சோகை கொண்ட நபர்களுக்கு இரத்தம் உட்செலுத்துதல்.
• இரத்த உயிரணுக்களின் அழிவைக் குறைப்பதோடு, ஹார்மோன்களின் உற்பத்தியை அதிகரிக்க ஆன்ட்ரோஜென்ஸ் அல்லது கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளுடன் கூடிய ஹார்மோன் சிகிச்சை.​ 

1. National Organization for Rare Disorders [Internet], Primary Myelofibrosis
2. National Institutes of Health; [Internet]. U.S. National Library of Medicine. Primary myelofibrosis
3. National Cancer Institute [Internet]. Bethesda (MD): U.S. Department of Health and Human Services; NCI Dictionary of Cancer Terms
4. National Cancer Institute [Internet]. Bethesda (MD): U.S. Department of Health and Human Services; Chronic Myeloproliferative Neoplasms Treatment (PDQ®)–Patient Version
5. MedlinePlus Medical Encyclopedia: US National Library of Medicine; Myelofibrosis