సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్ - Cystic Fibrosis in Telugu

సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్ అంటే ఏమిటి?

ద్రవకోశ తంతీకరణం (లేక Cystic Fibrosis) అనేది కఫం పేరుకుపోవడం కారణంగా  ఊపిరితిత్తులను బాధించే ఒక జన్యు వ్యాధి. ఊపిరితిత్తులనే గాక ఇది వివిధ అవయవాలను కూడా బాధిస్తుంది. ద్రవకోశ తంతీకరణం జీర్ణవ్యవస్థ మరియు పునరుత్పాదక మార్గము (digestive tract) లో కూడా వస్తుంది. ఇది ప్రపంచవ్యాప్తంగా 70,000 మందిని బాధిస్తున్న ప్రాణాంతక జబ్బు. కాకాసియన్లనే జాతి సమూహాల్లో ఇది విస్తృతంగా కనిపిస్తుంది. భారతదేశంలో ప్రతి 10,000 మంది నవజాత శిశువుల్లో ఒకరికి ఈ ద్రవకోశ తంతీకరణం వ్యాధి దాపురిస్తోంది.

సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్ ప్రధాన సంకేతాలు మరియు లక్షణాలు ఏమిటి?

చిన్నపిల్లలే ఎక్కువగా శ్వాస-సంబంధమైన జబ్బులతో బాధపడుతుంటారు గనుక ద్రవకోశ తంతీకరణం వ్యాధి యొక్క అనేక లక్షణాలు బాల్యదశలోనే గోచరిస్తుంటాయి మరియు ఈ జబ్బుకు గురైన పిల్లల్లో ఊపిరితిత్తుల పనితీరు  ప్రతి సంవత్సరం తగ్గిపోతూ ఉంటుంది. ఈ వ్యాధికి గురైన వ్యక్తులు వ్యాధి లక్షణాల్ని బాల్యం నుండే ఎదుర్కొంటారు లేదా జీవితంలోని తరువాతి దశలో ఈ రుగ్మత లక్షణాలతో బాధపడతారు. వ్యాధి లక్షణాల తీవ్రతతో వ్యత్యాసముంటుంది. అప్పుడే పుట్టిన శిశువుల్లో వారి మొదటి నెల దశలోనే   ద్రవకోశ తంతీకరణం రుగ్మతను గుర్తించవచ్చు. అప్పుడే పుట్టిన శిశువుల్లో ఈ వ్యాధి లక్షణాలు గోచరించకముందే ద్రవకోశ తాంతీకరణ వ్యాధిని గుర్తించవచ్చు.

తరచుగా వచ్చే శ్వాసకోశ లక్షణాలు:

• తీవ్రమైన దగ్గు (పొడి లేదా శ్లేష్మంతో కూడుకున్నవి)
• గురకతో కూడిన శ్వాస (wheezing)
• పునరావృతమయ్యే నాడీ వ్రణం (సైనస్ ఇన్ఫెక్షన్)
• అలర్జీలు

జీర్ణవ్యవస్థ (డైజెస్టివ్ ట్రాక్ట్) లక్షణాలు:

• అసౌకర్యంతో కూడిన మలవిసర్జన, జిడ్డైన మరియు పెద్ద ప్రమాణంలో ఉండే మలం
• తగినంత ఆహారం తిన్నప్పటికీ అసాధారణ బరువు నష్టం
• ఆలస్యమయ్యే పెరుగుదల
• క్రమం తప్పిన మలవిసర్జన
• తరచూ దాహమేయడం, మరియు మూత్రవిసర్జనకు పోవాలనిపించడం మరింత సమాచారం: తరచూ మూత్రవిసర్జన కారణాలు )

దీని ప్రధాన కారణాలు ఏమిటి?

సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్  శ్లేష్మం (కఫము) , చెమట మరియు జీర్ణ రసాలను సాధారణ శారీరక స్రావాలను ప్రభావితం చేస్తుంది. శ్లేష్మం మందంగా మారుతుంది మరియు ఊపిరితిత్తుల్లో జమై శ్వాస తీసుకోవడంలో కష్టాన్ని కల్గిస్తుంది. ఇది ఒక జన్యు లోపం వలన జరుగుతుంది. ఈ జన్యు లోపం వల్ల మాంసకృత్తులలోపం కల్గుతుంది. ఈ లోపం సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్ ట్రాన్స్మెంబ్రేన్ వాహక నియంత్రకం (CFTR) అనే ప్రోటీన్ కారణంగా ఏర్పడుతుంది. CFTR అనేది ఉప్పును శరీర కాణాల్లోనికి, బయటికీ ప్రసరించేలా చేసే ఒక ప్రోటీన్.    

తల్లిదండ్రులిద్దరికీ జన్యువు ఉంటే, లోపభూయిష్ట జన్యువులు శిశువుకు బదిలీ చేయబడతాయి. తల్లిదండ్రుల్లో ఒకరికి మాత్రమే జన్యువు  ఉంటే అప్పుడు శిశువుకు ద్రవకోశ తంతీకరణం యొక్క లక్షణాలు రావు, కానీ జన్యువు వారి నుండి తరువాతి తరానికి బదిలీ కావచ్చు.

ప్రమాద కారకాలు:

• జన్యు కారకం:
  • జన్యు ఉత్పరివర్తనలు CFTR ప్రోటీన్కు అయిన హాని తీవ్రతను బట్టి వర్గీకరించబడుతాయి.
  • జన్యు ఉత్పరివర్తనల్లో, తరగతి I, II, మరియు III తీవ్రంగా ఉంటాయి, అదే తరగతి IV మరియు V తక్కువ తీవ్రతను కల్గి  ఉంటాయి.
• జీవన విధానం మరియు పర్యావరణ అంశాలు:
  • బరువును నిర్వహించుకునేందుకు ఎక్కువ కేలరీలు అవసరమవుతాయి, ఇది కష్టంగా ఉంటుంది.
  • ధూమపానం ఊపిరితిత్తుల పనితీరును మరింత తీవ్రతరం చేస్తుంది.
  • మద్యపానం కాలేయ సమస్యలకు దారితీస్తుంది.
• వయసు అంశం:
  • లక్షణాలు వయస్సుతో మరింత తీవ్రమవుతాయి.

దీనిని ఎలా నిర్ధారణ చేస్తారు మరియు దీనికి చికిత్స ఏమిటి?

అప్పుడే పుట్టిన శిశువుల్లో ద్రవకోశ తంతీకరణం జబ్బును ప్రారంభదశలోనే  
గుర్తించడానికి స్క్రీనింగ్ మరియు రోగ నిర్ధారణ సౌకర్యం ఈ రోజుల్లో అందుబాటులో ఉన్నాయి.  

క్రింది పరీక్షలు నిర్వహించబడవచ్చు:

• రక్త పరీక్ష: ప్యాంక్రియాస్ నుండి రోగనిరోధక ట్రైప్సినోజెన్ స్థాయిని లేదా IRT స్థాయిని తనిఖీ చేయడానికి చేస్తారీ రక్త పరీక్ష.
• జన్యు పరీక్షలు: ఈ వ్యాధిని నిర్ధారించడానికి ఈ పరీక్షను నిర్వహిస్తారు.
• చెమట పరీక్ష: చెమటలో ఉప్పు స్థాయిని పరీక్షించడానికి (శిశువుల్లో).

పెద్ద పిల్లలు మరియు వయోజనుల్లో పునరావృత ప్యాంక్రియాటైటిస్ , నాసికా పాలిప్స్ , మరియు దీర్ఘకాలిక ఊపిరితిత్తుల  సంక్రమణల నిర్ధారణగా పరీక్షలగ్గాను జన్యు పరీక్ష మరియు చెమట పరీక్ష రెండూ సిఫార్సు చేయబడవచ్చు.  

ద్రవకోశ తంతీకరణం కోసం చికిత్స ఎంపికలు:

• మందులు:
  • కఫాన్ని (శ్లేష్మం) పలుచబరచటానికి మందులు.
  • ఎంజైములు మరియు అనుబంధ పోషకాహార పదార్ధాలు.
  • యాంటిబయాటిక్స్.
  • శోథ నిరోధక మందులు.
•  ఫీజియోథెరపీ 
  • శ్వాసనానాళాన్ని అవరోధరహితంగా (ఎయిర్వే క్లియరెన్స్నుపెంచడం)  ఉంచడం మరియు సైనస్ నిర్వహణను పెంచడం, వ్యాయామం మరియు అనుబంధ మందులు అవసరమవుతాయి.
• ఊపిరితిత్తుల మార్పిడి.
  • మందులు పనిచేయడం లేదని నిరూపితమైతే, ఊపిరితిత్తి మార్పిడి చికిత్స మార్గోపాయంగా ఉంటుంది.

ద్రవకోశ తంతీకరణం జబ్బు యొక్క వారసత్వం లక్షణం కారణంగా, ఇది పూర్తిగా నయమవదు. అందువల్ల, రోగప్రారంభదశలోనే రోగనిర్ధారణ మరియు చికిత్స చేయించుకోవడం ఉత్తమమైన మార్గం, దీనివల్ల మరిన్ని తీవ్రమైన సమస్యలను నివారించడానికి వీలవుతుంది.

1. American Lung Association. Cystic Fibrosis Symptoms, Causes & Risk Factors. [Internet]
2. Department of Genetics,Immunology. Cystic fibrosis, are we missing in India? . University of Health Sciences,Pune; [Internet]
3. MedlinePlus Medical Encyclopedia: US National Library of Medicine; Cystic Fibrosis
4. Cystic Fibrosis Foundation. About Cystic Fibrosis. Bethesda, MD; [Internet]
5. Cystic Fibrosis Australia. Lives unaffected by cystic fibrosis. Australia; [Internet]