করয়েডডেরেমিয়া - Choroideremia in Bengali

Dr. Ayush PandeyMBBS,PG Diploma

December 06, 2018

March 06, 2020

করয়েডডেরেমিয়া
করয়েডডেরেমিয়া

করয়েডডেরেমিয়া কি?

করয়েডডেরেমিয়া হল এমন একটা ব্যাধি যা চোখের দৃষ্টি হারানোর সাথে যুক্ত। এটি (এই ব্যাধি) সাধারণত 1-এর মধ্যে 50,000 এবং 1-এর মধ্যে 100,000 পুরুষদের মধ্যে প্রভাবিত করছে বলে জানা যায়। পুরুষদের অন্ধত্ব -র সমস্ত ঘটনার প্রায় 4 শতাংশ এই অবস্থার জন্য দায়ী হতে পারে। করয়েডডেরেমিয়াকে প্রায়ই অন্য দৃষ্টির সাথে জড়িত সমস্যার সাথে গুলিয়ে ফেলা হয়, প্রায়শই নির্দিষ্ট উপসর্গের কারণে বা জনসংখ্যার একটি বৃহৎ শতাংশে এটি পাওয়া যায় না।

এটার মূল লক্ষণগুলো ও উপসর্গগুলো কি?

করেয়ডডেরেমিয়ার প্রথম লক্ষণীয় উপসর্গটি হল রাত কানা হওয়া, যা সাধারণত ছোটবেলা থেকেই প্রকাশ হয়। সময়ের সাথে, সীমান্তবর্তী দৃষ্টি এবং পাশের দিকের দৃষ্টি হাড়িয়ে যায়। এইটাকে টানেল ভিশন বলা হয়। পরে, মাঝখানে তাকানোর দৃষ্টিও হারিয়ে যায়, এবং অবশেষে, এটা সম্পূর্ণ অন্ধত্ব আনে। এটা সাধারণত সাবালকত্বে ঘটে। যখন ব্যধিটার অধিক অগ্রগমণ হয়, হার এবং তীব্রতার সাথে এটা পোক্ত হয়, সময়ের প্রেক্ষিতে লক্ষণগুলো পরিবর্তীত হতে পারে।

এটার মূল কারণগুলো কি?

মানুষের চোখ তিনটি স্তরে গঠিত যা তাঁদেরকে দেখাতে সাহায্য করে। তা হল- কোরয়েড, রেটিনাল পিগমেন্ট এবং ফোটোরিসেপ্টরস। যখন কারুর করয়েডডেরেমিয়া হয়, তখন এই তিনটে স্তর ক্ষয়ের কারণে দৃষ্টি নষ্ট হয়।

করয়েডডেরেমিয়া হল বংশগত অবস্থা যা এক্স-জড়িত জিনের মাধ্যমে পরিবারের দ্বারা উত্তরাধিকারপ্রাপ্ত। যেহেতু মহিলাদের মধ্যে সাধারণত ক্ষতিপূরণ করা এক্স ক্রোমোজোম স্বাস্থ্যকর, তারা অপ্রভাবিত থাকে। অন্য দিকে পুরুষেরা, একক এক্স ক্রোমোজমের সহজগ্রাহী কারণ।

কিভাবে এটি নির্ণয় করা এবং চিকিৎসা করা যায়?

চাক্ষুষ কার্যকারিতার মাত্রা যাচাই করার জন্য একটি দৃষ্টি পরীক্ষাই হল প্রথম স্ক্রীনিং পরীক্ষা। এটা অনুসারে, নষ্টের জন্য (নষ্ট হয়েছে কিনা দেখার জন্য) অক্ষিপটের একটা পরীক্ষা সম্পন্ন হয়। বৈষম্য রোধ করতে এবং অবস্থাটির উন্নতির সম্ভাবনার জন্য কিছু জেনেটিক পরীক্ষা করতে হতে পারে।

করয়েডডেরেমিয়ার জন্য কোন প্রতিষ্ঠিত নিরাময় বা চিকিৎসা নেই। বেশিরভাগ হস্তক্ষেপ আজকের অবস্থাটির চারিদিকের কেন্দ্র নিয়ন্ত্রণ করতে, উপসর্গগুলির এ্যাড্রেসিং করতে এবং সমর্থন করতে সাহায্য করে। অল্প দৃষ্টির উপকরণ, এডাপ্টিভ স্কিল ট্রেনিং, অভিযোজিত দক্ষতা প্রশিক্ষণ এবং বিশেষ কৌশল হল প্রদত্ত সহায়তার কিছু পথ। এর সাথেও, কাজের স্থান, আর্থিক সহায়তা, এবং পরামর্শ হল অন্যান্য সরঞ্জাম যা সন্তোষজনক ভাবে অবস্থাটির সাথে ব্যক্তি এবং পরিবারকে আরো ভালোভাবে মোকাবিলা করতে প্রস্তুত করে।



তথ্যসূত্র

  1. Foundation Fighting Blindness. Choroideremia. Maryland, United States. [internet].
  2. National Organization for Rare Disorders. Choroideremia. USA. [internet].
  3. Genetic home reference. Choroideremia. USA.gov U.S. Department of Health & Human Services. [internet].
  4. Fighting Blindness. Choroideremia. Bayer Healthcare; Dublin, Ireland. [internet].
  5. MacDonald IM, Hume S, Chan S, et al. Choroideremia. 2003 Feb 21. In: Adam MP, Ardinger HH, Pagon RA, et al., editors. GeneReviews [Internet]. Seattle (WA): University of Washington, Seattle; 1993-2019.