বংশগত এনজিওইডিমা (এইচএই) - Hereditary angioedema (HAE) in Bengali

হেরিডিটারি বা বংশগত অ্যাঞ্জিওইডিমা (এইচএই) কি?

হেরিডিটারি বা বংশগত এঞ্জিওইডিমা (এইচএই) একরকমের জেনেটিক অবস্থা বা রোগ, যার ফলে প্রাণ সংশয়ের সম্ভাবনা থাকে। শরীরের বিভিন্ন অংশে হঠাৎ করে ফোলা ভাব (মূলত মুখমণ্ডল এবং শ্বাসনালী) এবং এরসঙ্গে তলপেটে প্রচণ্ড ব্যথা, বমিভাব, বমির মাধ্যমে এই অসুখ চিহ্নিত করা হয়। এই রোগ মূলত শরীরের রোগ প্রতিরোধক ব্যবস্থাকে প্রভাবিত করে।

এর লক্ষণ ও উপসর্গ কি কি?

এইচএই-র লক্ষণ ও উপসর্গগুলি হলো

• চুলকুনি ছাড়া লাল ফুসকুড়ি।
• গলা ফোলার কারণে শ্বাস-প্রশ্বাসের পথ অবরুদ্ধ এবং আচমকা গলার স্বরে কর্কশভাব।
• ধারাবাহিকভাবে তলপেটে খিঁচুনি ধরা, কোনও সুস্পষ্ট কারণ ছাড়াই বারবার হওয়া।
• চোখ ফোলার সঙ্গে জিভ, ঠোঁট, গলা, ল্যারিংক্স (ভয়েস বক্স ), ট্রাকিয়া (শ্বাসনালী), অন্ত্র, হাত, পা অথবা জননাঙ্গে ফোলা ভাব।
• মাঝেমধ্যে অন্ত্রের গুরুতর ফোলাভাব লক্ষ্য করা যায়। এর ফলে ব্যথা, তলপেটে টান ধরা, ডায়রিয়া, বমি, ডিহাইড্রেশন এবং কখনও অভিঘাত লাগে।

এর প্রধান কারণ কি?

সি1 ইনহিবিটর নামক একটি প্রোটিনের অপর্যাপ্ত মাত্রা অথবা অনুপযুক্ত কাজকর্মের ফলে এই অবস্থার সৃষ্টি হতে পারে, যা শেষ পর্যন্ত রক্তবাহিকাকে প্রভাবিত করে আর তার ফলে ফোলা ভাব দেখা দেয়।

এর নির্ণয় এবং চিকিৎসা কিভাবে হয়?

চিকিৎসক এইচএই-র নির্ণয় মূলত লক্ষণ ও উপসর্গ এবং শারীরিক পরীক্ষা ও নিম্নলিখিত টেস্টের ভিত্তিতে করেন। টেস্টগুলি ধারাবাহিকভাবে করা হয়:

• কমপ্লিমেন্ট কম্পোনেন্ট 4।
• সি1 ইনহিবিটর ফাংশন।
• সি1 ইনহিবিটর লেভেল।

এইচএই এর চিকিৎসা পদ্ধতি নিচে উল্লেখ করা হয়েছে:

• এই রোগের চিকিৎসার জন্যে যেসব ওষুধ ব্যবহৃত হয়, সেইগুলি রোগীর বয়স এবং উপসর্গগুলির জায়গা মতো বিভিন্ন কারণের উপর নির্ভর করে। এই ওষুধগুলি হয় সেবন করা হয়, আর না হলে রোগী নিজেই নিজের ত্বকের নিচে অথবা শিরার মধ্যে ইঞ্জেকশনের দ্বারা প্রদান করে নেন।
• কিছু ওষুধ যেগুলি ব্যবহৃত হয়
  • সিনরাইজ।
  • বেরিনার্ট।
  • রুকনেস্ট।
  • কালবিটর।
  • ফিরাজির।
• ড্যানাজোলের মতো প্রথাগতভাবে অ্যান্ড্রোজেন ওষুধের ব্যবহার করা হতো, যা আক্রমণের পুনরাবৃত্তি হার এবং তীব্রতা হ্রাস করতে সাহায্য করতো।
• ব্যথা উপশমের জন্য চিকিৎসা করা হয়।
• তরল পদার্থ শিরার মাধ্যমে প্রদান করা হয়।
• যেহেতু হেলিকোব্যাক্টর পাইরোলি (পেটের ব্যাকটেরিয়া)-র কারণে তলপেটে রোগের আক্রমণ হয়, তাই আক্রান্ত ব্যক্তিকে তলপেটে রোগের আক্রমণের হাত থেকে বাঁচাতে অ্যান্টিবায়োটিক দেওয়া হয়।
• প্রাণ সংশয়ক প্রতিক্রিয়ার ক্ষেত্রে এপিনিফ্ৰাইন দেওয়া উচিত।

1. MedlinePlus Medical Encyclopedia: US National Library of Medicine; Hereditary angioedema
2. National Institutes of Health. Hereditary angioedema. U.S Department of Health and Human Services; [Internet]
3. National Centre for Advancing Translational Science. Hereditary angioedema. U.S Department of Health and Human Services.
4. National Organization for Rare Disorders. Hereditary Angioedema. [Internet]
5. Abdulkarim A, Craig TJ. Hereditary Angioedema. Hereditary Angioedema. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2019 Jan-.