एडीए की कमी - Adenosine Deaminase Severe Combined Immunodeficiency (ADA-SCID) in Hindi

Dr. Anurag Shahi (AIIMS)MBBS,MD

December 12, 2019

April 12, 2021

एडीए की कमी
एडीए की कमी

एडीए-एससीआईडी क्या है?

एडीनोसिन डेमिनमिनस सीवियर कंबाइंड इम्यूनोडेफिशिएंसी (एडीए की कमी) जेनेटिक समस्या है। इसमें शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली मामूली संक्रमण से लड़ने में असमर्थ हो जाती है। यह सीवियर कंबाइंड इम्यूनोडेफिशिएंसी (एससीआईडी) का सामान्य कारण है। अधिकतर मामलों में एडीए की कमी के लक्षण बच्चे के 6 महीने के होने से पहले ही दिखाई देने लगते हैं। एडीए-एससीआईडी ​​एक गंभीर बीमारी है जो कम उम्र में ही अपना शिकार बना लेती है, लेकिन इसका इलाज संभव है। हालांकि, जो लोग संक्रमण से पहले इलाज शुरू कर देते हैं वे लंबा व स्वस्थ जीवन जी सकते हैं। यदि इस बीमारी का इलाज न किया जाए, तो शरीर की संक्रमण से लड़ने की क्षमता कम या पूरी तरह से खत्म हो सकती है, जो खतरनाक साबित हो सकता है।

एडीए-एससीआईडी के लक्षण

इस बीमारी के लक्षण शिशु में 6 महीने की उम्र से पहले ही दिखाई देने लगते हैं। यदि कोई शिशु इस बीमारी से ग्रसित है तो उसके शरीर के विभिन्न हिस्सों में संक्रमण का खतरा हो सकता है जैसे:

  • कान
  • साइनस
  • मुंह
  • फेफड़े
  • त्वचा

शिशुओं में संक्रमण होना आम बात है इसलिए अगर शिशु में इस बीमारी के लक्षण दिखाई दे रहे हैं या निम्न स्थिति में हैं, तो उस पर विशेष ध्यान देना जरूरी है:

  • गंभीर हो
  • लंबे समय तक चलने वाले हों
  • असामान्य हों 
  • बार-बार प्रभावित करें

एडीए-एससीआईडी से ग्रसित बच्चों में अक्सर दस्त और त्वचा पर फैलने वाले चकत्ते होते हैं।

एडीए-एससीआईडी के कारण

चूंकि यह जेनेटिक समस्या है इसलिए माता-पिता दोनों से खराब जीन मिलने पर यह बीमारी होती है। एडीए जीन में गड़बड़ी के कारण एडीए की कमी होती है। यह जीन एंजाइम (कोशिकाओं के अंदर पाए जाने वाला एक तरह का प्रोटीन) बनाने के लिए जिम्मेदार है, जो विशेष सफेद रक्त कोशिकाओं (लिम्फोसाइट्स) में पाया जाता है। लिम्फोसाइट्स प्रतिरक्षा प्रणाली का एक महत्वपूर्ण हिस्सा है और शरीर को संक्रमण से बचाने में मदद करता है। 

एडीए-एससीआईडी का इलाज

इस स्थिति का इलाज इम्यून की कमी का उपचार करने वाले डॉक्टर से करवाया जा सकता है। डॉक्टर निम्न तरीके से इस स्थिति का इलाज कर सकते हैं:

  • डॉक्टर किसी भी मौजूदा संक्रमण के इलाज के लिए एंटीबायोटिक, एंटीफंगल या एंटीवायरल दवाइयां लिख सकते हैं।
  • इसके अलावा नए संक्रमण को बनने से रोकने के लिए एंटीबायोटिक्स भी लिख सकते हैं। एडीए-एससीआईडी से ग्रस्त शिशु या बच्चे को अस्पताल में अन्य मरीजों से अलग कमरे में कुछ समय बिताना पड़ सकता है, लेकिन इस दौरान उसके माता-पिता उसके साथ रह सकते हैं। हालांकि, यह बीमारी को ठीक नहीं करता है, लेकिन एंजाइम रिप्लेसमेंट थेरेपी (ईआरटी) प्रतिरक्षा प्रणाली को बेहतर काम करने और संक्रमण को रोकने में मदद कर सकती है। इस थेरेपी में, प्रभावित शिशु के एंजाइमों को ठीक करने के लिए इंजेक्शन दिए जाते हैं।
  • एडीए-एससीआईडी को ठीक करने का एकमात्र तरीका स्टेम सेल प्रत्यारोपण है। डॉक्टर प्रतिरक्षा प्रणाली को ठीक करने के लिए शरीर में स्वस्थ स्टेम सेल डालेंगे। यदि शिशु का कोई करीबी रिश्तेदार उसे स्टेम कोशिकाएं देता है, तो इस प्रक्रिया के सफल होने की संभावना ज्यादा होती है। कुछ मामलों में, पहले क्षतिग्रस्त कोशिकाओं को खत्म करने के लिए प्रत्यारोपण से पहले कीमोथेरेपी की आवश्यकता पड़ती है।



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