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ग्लांजमान थ्रोमबासथिनिया क्या है और क्यों होता है?

ग्लांजमान थ्रोमबासथिनिया एक प्लेटलेट फ़ंक्शन डिसऑर्डर है जो ग्लाइकोप्रोटीन IIb या IIIa के जीन में विकृति आने के कारण होता है। जन्म से ही अचानक या लंबे समय तक रक्तस्राव होना ग्लांजमान थ्रोमबासथिनिया की विशेषता है, क्योंकि प्लेटलेट्स सामान्य तरीके से खून के थक्के नहीं जमा पाती हैं।

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ग्लांजमान थ्रोमबासथिनिया के लक्षण क्या हैं?

ग्लांजमान थ्रोमबासथिनिया की बीमारी वाले लोगों को आसानी से चोट लग सकती है, अक्सर नाक से खून (नकसीर) बहता है और मसूड़ों से खून बह सकता है। ऐसे लोगों में त्वचा (पेटेचिया) के नीचे या ऊतकों (हेमेटोमा) के भीतर खून बहने के कारण सूजन से त्वचा पर लाल या बैंगनी रंग के धब्बे विकसित हो सकते हैं।

ग्लांजमान थ्रोमबासथिनिया के कारण चोट, ट्रॉमा या सर्जरी (दांतों की चिकित्सा सहित) के बाद लंबे समय तक खून बह सकता है। इस स्थिति वाली महिलाओं को मासिक धर्म लंबे समय तक रह सकता है या कभी-कभी असामान्य रूप से भारी रक्तस्राव हो सकता है। प्रभावित महिलाओं में गर्भावस्था और प्रसव के दौरान खून अधिक बहने का खतरा बढ़ जाता है।

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ग्लांजमान थ्रोमबासथिनिया का इलाज कैसे किया जाता है?

प्लेटलेट फ़ंक्शन के इस रोग का पता लगाने के लिए एक व्यक्ति का चिकित्सा इतिहास और कई सारे परीक्षणों की आवश्यकता होती है। ये सभी परिक्षण एक हीमोफिलिया उपचार केंद्र में किसी विशेषज्ञ द्वारा किए जाने चाहिए। आपके डॉक्टर आपके कुछ करीबी रिश्तेदारों का भी परीक्षण कर सकते हैं कि क्या उनको ग्लांजमान बीमारी है या कोई ऐसा भी जीन है जो इस बीमारी में योगदान दे सकता है।

ग्लांजमान बीमारी के लिए कोई विशिष्ट उपचार उपलब्ध नहीं है। डॉक्टर रक्तस्राव होने वाले रोगियों के लिए खून चढ़ाने या दान किए गए रक्त के इंजेक्शन का सुझाव दे सकते हैं। सामान्य प्लेटलेट्स से क्षतिग्रस्त प्लेटलेट्स को प्रतिस्थापित करके, ग्लांजमान बीमारी वाले लोगों में अक्सर रक्तस्राव और चोट लगने की परेशानी कम की जा सकती है।

(और पढ़ें - चोट लगने पर क्या करें)

आपको इबूप्रोफेन, एस्पिरिन, रक्त पतला करने वाली दवाएं जैसे वार्फरिन और एंटी-इंफ्लेमेटरी दवाओं आदि को नहीं लेना चाहिए। ये दवाएं प्लेटलेट्स को खून के थक्के जमाने से रोक सकती है और अधिक रक्तस्राव हो सकता है। यदि आप ग्लांजमान बीमारी के लिए उपचार प्राप्त कर रहे हैं और फिर भी आपका रक्तस्राव रूक नहीं रहा है या हालात अधिक खराब हो रहे हैं, तो आपको अपने डॉक्टर से बात करनी चाहिए।

क्या आप या आपके परिवार में किसी को यह बीमारी है? सर्वेक्षण करें और दूसरों की सहायता करें

References

  1. World Federation of Hemophilia. [Internet]. Montreal, Quebec, Canada; Glanzmann thrombasthenia.
  2. Alan T Nurden. Glanzmann thrombasthenia. Orphanet J Rare Dis. 2006; 1: 10. PMID: 16722529
  3. National Organization for Rare Disorders. [Internet]. Danbury; Glanzmann Thrombasthenia.
  4. National Institutes of Health; [Internet]. U.S. National Library of Medicine. Glanzmann thrombasthenia.
  5. National Institutes of Health; [Internet]. U.S. National Library of Medicine. Observational Registry of the Treatment of Glanzmann's Thrombasthenia.
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