हेरेडिटरी मल्टीपल ऑस्टिओकॉन्ड्रोमा - Hereditary Multiple Osteochondromas in Hindi

Dr. Ayush PandeyMBBS,PG Diploma

December 28, 2020

December 28, 2020

हेरेडिटरी मल्टीपल ऑस्टिओकॉन्ड्रोमा
हेरेडिटरी मल्टीपल ऑस्टिओकॉन्ड्रोमा

हेरेडिटरी मल्टीपल ऑस्टिओकॉन्ड्रोमा (एचएमओ) को हेरेडिटरी मल्टीपल एक्सोस्टोसिस भी कहा जाता है। यह एक आनुवांशिक विकार है जिसमें हड्डियों की बाहरी सतहों (ऑस्टिओकॉन्ड्रोमा) पर एक से अधिक कार्टिलेज (नरम हड्डी) से ढंके हुए ट्यूमर विकसित होने लगते हैं। यह ट्यूमर उपास्थि ऊतकों से भरे होते हैं। आमतौर पर ऑस्टिओकॉन्ड्रोमा बचपन या किशोरावस्था के दौरान स्पष्ट हो जाता है और ऑस्टिओकॉन्ड्रोमा की संख्या, आकार व इनका स्थान एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में भिन्न हो सकता है।

पसलियों के ऑस्टिओकॉन्ड्रोमा (रिब्स ऑस्टिओकॉन्ड्रोमा) की वज​ह से न्यूमोथोरैक्स, हेमोथोरैक्स या पेरिकार्डियल इफ्यूजन जैसी जटिलताएं हो सकती हैं। ऑस्टिओकॉन्ड्रोमा आमतौर पर बचपन भर बढ़ता है और यह त​ब रुकता है जब 'ग्रोथ प्लेट्स' (बच्चों के शरीर में वह जगह जहां नई हड्डी का विकास हो रहा हो) बंद हो जाती हैं। हालांकि, कुछ लोगों में यह दोबारा भी वापस लौट सकता है। अच्छी बात यह है कि एचएमओ के ज्यादातर मामले कैंसरकारी नहीं होते हैं। 

एचएमओ से ग्रस्त वयस्कों में सिर्फ 2 से 5% लोगों में यह कैंसर का रूप लेता है।

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हेरेडिटरी मल्टीपल ऑस्टिओकॉन्ड्रोमा के संकेत और लक्षण क्या हैं? - Hereditary Multiple Osteochondromas Symptoms in hindi

एचएमओ 50,000 व्यक्तियों में से किसी एक को होने का अनुमान है। हेरेडिटरी मल्टीपल ऑस्टिओकॉन्ड्रोमा के लक्षणों में निम्नलिखित समस्याएं शामिल हैं:

  • दर्द
  • रेंज ऑफ मोशन (जोड़ों की गतिविधि) में कमी
  • तंत्रिका संबंधी समस्याएं
  • विकृति
  • हाथ या पैर की लंबाई में अंतर होना
  • बौनापन 
  • फ्रैक्चर

हेरेडिटरी मल्टीपल ऑस्टिओकॉन्ड्रोमा का कारण क्या है? - Hereditary Multiple Osteochondromas Causes in Hindi

हेरेडिटरी मल्टीपल ऑस्टिओकॉन्ड्रोमा ईएक्सटी1 या ईएक्सटी2 नामक जीन में गड़बड़ी की वजह से होता है। एचएमओ के अधिकांश मामले ऑटोसोमल डॉमिनेंट इन्हेरिटेंस पैटर्न के माध्यम से पारित होते हैं, जिसका मतलब है कि यह आनुवांशिक स्थिति तब हो सकती है जब किसी बच्चे को उसके माता या पिता में से किसी एक से उत्परिवर्तित या जीन की खराब प्रति मिली हो। जिन महिलाओं में ईएक्सटी1 या ईएक्सटी2 नामक जीन में गड़बड़ी होती है, उनमें से करीब 96% महिलाओं में जबकि 100% पुरुषों में एचएमओ विकसित होता है।

शोधकर्ताओं का मानना है कि हेरेडिटरी मल्टीपल ऑस्टिओकॉन्ड्रोमा से ग्रस्त लगभग 15 प्रतिशत लोगों में ईएक्सटी1 या ईएक्सटी2 जीन में गड़बड़ी नहीं पाई गई है। ऐसे में कुछ मामलों में इसका कारण अज्ञात है।

हेरेडिटरी मल्टीपल ओस्टिओकॉन्ड्रोमा का निदान कैसे किया जाता है? - Hereditary Multiple Osteochondromas Diagnosis in hindi

हेरेडिटरी मल्टीपल ऑस्टिओकॉन्ड्रोमा का निदान मुश्किल भरा होता है, वास्तव में किसी भी आनुवंशिक बीमारी का निदान चुनौती भरा होता है, लेकिन डॉक्टर आमतौर पर निदान के लिए किसी व्यक्ति की मेडिकल हिस्ट्री (चिकित्सक द्वारा पिछली बीमारियों व उनके इलाज से जुड़े प्रश्न पूछना), बीमारी के लक्षण, फिजिकल टेस्ट और लैब टेस्ट के परिणामों का आकलन करते हैं।

(और पढ़ें - ट्यूमर और कैंसर में अंतर)

हेरेडिटरी मल्टीपल ऑस्टिओकॉन्ड्रोमा का इलाज कैसे किया जाता है? - Hereditary Multiple Osteochondromas Treatment in hindi

हेरेडिटरी मल्टीपल ऑस्टिओकॉन्ड्रोमा का उपचार ऑस्टिओकॉन्ड्रोमा के स्थान, आकार और लक्षणों की गंभीरता पर निर्भर करता है। यदि कोई संकेत और लक्षण दिखाई नहीं देते हैं तो ऐसे में "वॉच एंड वेट" की रणनीति अपनायी जाती है। इसके अलावा ट्यूमर को सर्जरी की मदद से निकालना भी एचएमओ के उपचार विकल्पों में शामिल है।

एचएमओ के हल्के मामलों में जीवन प्रत्याशा प्रभावित नहीं होती है, लेकिन इस स्थिति में कई तरह की स्वास्थ्य समस्याएं हो सकती हैं जिनके वजह से जीवन की गुणवत्ता पर प्रभाव पड़ सकता है। जबकि ऑस्टिओकॉन्ड्रोमा के गंभीर मामले जानलेवा हो सकते हैं, लेकिन यह ट्यूमर के ग्रेड (एक तरह से ट्यूमर की स्थिति) पर निर्भर करता है।



हेरेडिटरी मल्टीपल ऑस्टिओकॉन्ड्रोमा के डॉक्टर

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