हेरेडिटरी स्पास्टिक पैराप्लीजिया (पैरों में कमजोरी और अकड़न) - Hereditary Spastic Paraplegia in Hindi

Dr. Nabi Darya Vali (AIIMS)MBBS

January 30, 2020

March 06, 2020

हेरेडिटरी स्पास्टिक पैराप्लीजिया
हेरेडिटरी स्पास्टिक पैराप्लीजिया

हेरेडिटरी स्पास्टिक पैराप्लीजिया (एचएसपी) क्या है?

हेरेडिटरी स्पास्टिक पैराप्लीजिया को फैमिलियल स्पास्टिक पैरापैरेसिस (एफएसपी) भी कहा जाता है। यह बीमारी व्यक्ति को अपने परिवार या माता-पिता से मिलती है। यह अनुवांशिक विकारों का समूह है जिसमें धीरे-धीरे पैरों में कमजोरी व अकड़न आने लगती है।

वहीं स्थिति के गंभीर होने पर अन्य लक्षण दिखाई दे सकते हैं। इसमें मोतियाबिंद के कारण नजर कमजोर होना, अटैक्सिया (मांसपेशियों में तालमेल की कमी), आंख की ऑप्टिक नस और रेटिना में दिक्कत, मिर्गी, याद रखने या नई चीजें सीखने की क्षमता में कमी, पेरिफेरल न्यूरोपैथी (हाथ-पैर में कमजोरी, सुन्नता और दर्द होना) और बहरापन जैसे लक्षण शामिल हैं।

हेरेडिटरी स्पास्टिक पैराप्लीजिया के लक्षण

इस बीमारी के लक्षणों की गंभीरता हर व्यक्ति में भिन्न होती है। इस बीमारी का सबसे प्रमुख लक्षण धीरे-धीरे पैरों में कमजोरी और अकड़न आना है। ये लक्षण आमतौर पर 20 से 40 साल की उम्र के बीच विकसित होते हैं।

बीमारी की शुरुआत में लोगों को चलने में थोड़ी दिक्कत और अकड़न की समस्या हो सकती है। ये लक्षण धीरे-धीरे बढ़ते हैं और आखिर में व्यक्ति को चलने के लिए किसी सहारे जैसे छड़ी या बेंत, वॉकर या फिर व्हीलचेयर की जरूरत पड़ सकती है। कुछ मामलों में नीचे बताए गए लक्षण भी दिख सकते हैं :

  • धुंधला दिखना
  • अटैक्सिया (गतिभंग)
  • बार-बार पेशाब आना
  • हाइपरएक्टिव रिफ्लेक्सिस (रीढ़ की हड्डी से जुड़ा विकार)
  • संतुलन बनाने में कठिनाई
  • मिर्गी
  • बौद्धिक क्षमता में कमी
  • पेरिफेरल न्यूरोपैथी
  • बहरापन
  • कभी-कभी पैरों में कुछ महसूस न होना

हेरेडिटरी स्पास्टिक पैराप्लीजिया का कारण

माता-पिता में से किसी एक से दोषपूर्ण जीन मिलने की वजह से ये बीमारी होती है। जिन लोगों में यह समस्या गंभीर या जटिल होती है, उन्हें माता-पिता दोनों से ही दोषपूर्ण जीन मिला होता है।

यदि जीन में असामान्यता है, तो इसकी वजह से रीढ़ की लंबी नसें खराब हो सकती हैं। ये नसें शरीर के निचले हिस्से में मांसपेशियों की मजबूती और मूवमेंट को नियंत्रित करती हैं।

हेरेडिटरी स्पास्टिक पैराप्लीजिया का निदान

नसों की जांच से एचएसपी का निदान होता है। एचएसपी के कुछ जटिल मामलों में मस्तिष्क में असामान्यताओं को पहचानने के लिए एमआरआई स्कैन किया जाता है। हालांकि, कई जेनेटिक यानी अनुवांशिक गड़बड़ियों की पहचान की गई है जो एचएसपी के विभिन्न रूपों बारे में जानकारी देते हैं।

एचएसपी के कई प्रकार हैं। ऐसा जरूरी नहीं है कि एक परिवार के सभी बच्चों में इस बीमारी के लक्षण दिखाई दें।

हेरेडिटरी स्पास्टिक पैराप्लीजिया का इलाज

एचएसपी को रोकने, धीमा करने या ठीक करने के लिए कोई विशिष्ट उपचार उपलब्ध नहीं है, लेकिन इस बीमारी के लक्षणों को नियंत्रित किया जा सकता है। मांसपेशियों को मजबूती देने और उनमें लचीलापन एवं गतिविधि को बनाए रखने के लिए नियमित रूप से फिजियोथेरेपी लेना महत्वपूर्ण है।

हेरेडिटरी स्पास्टिक पैराप्लीजिया की जटिलताएं

  • पिंडली की मांसपेशियों का सिकुड़ना व सख्त होना
    नियमित फिजियोथेरेपी के जरिए इस स्थिति को नियंत्रित करने में मदद मिल सकती है।
     
  • पैर ठंडे रहना
    रीढ़ में तंत्रिकाओं को नुकसान पहुंचने के कारण ऐसा होता है।
     
  • अत्यधिक थकान
    चलने के लिए ज्यादा जोर लगाने पर अधिक थकान महसूस हो सकती है और इसकी वजह से नींद आने में दिक्कत हो सकती है।
     
  • पीठ और घुटने में दर्द
    मांसपेशियों में कमजोरी और चलने में आ रही दिक्कत के कारण ऐसा होता है।



हेरेडिटरी स्पास्टिक पैराप्लीजिया (पैरों में कमजोरी और अकड़न) के डॉक्टर

Dr. Vinayak Jatale Dr. Vinayak Jatale न्यूरोलॉजी
3 वर्षों का अनुभव
Dr. Sameer Arora Dr. Sameer Arora न्यूरोलॉजी
10 वर्षों का अनुभव
Dr. Khursheed Kazmi Dr. Khursheed Kazmi न्यूरोलॉजी
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Dr. Muthukani S Dr. Muthukani S न्यूरोलॉजी
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