बहुरक्तस्त्राव - Hemophilia in Marathi

Dr. Nabi Darya Vali (AIIMS)MBBS

December 03, 2018

March 06, 2020

बहुरक्तस्त्राव
बहुरक्तस्त्राव

बहुरक्तस्त्राव काय आहे ?

बहुरक्तस्त्राव ही दुर्मिळ अनुवांशिक स्थिती आहे जी रक्त गोठण्यास प्रतिबंध करते. यात किरकोळ जखमेमुळे आणि काही वेळा अंतर्गत जखम न होता देखील अति रक्तस्त्राव होतो. याला ब्लीडर रोग देखील म्हणतात.

त्याची मुख्य चिन्हे आणि लक्षणे काय आहेत ?

साधारणपणे बहुरक्तस्त्राव रक्ताच्या गोठण्यास प्रतिबंध करतो. बहुरक्तस्त्राव असलेल्या रुग्णांना दुखापतीनंतर इतरांपेक्षा जास्त काळ रक्तस्त्राव होऊ शकतो ज्यामुळे रक्ताच्या जास्त प्रमाणात वाहण्याने ताबडतोब औषधोपचार न केल्यास मृत्यू  देखील होऊ शकतो.

  • बाह्य रक्तस्त्रावाची चिन्हे:
  • अंतर्गत रक्तस्त्रावाची चिन्हे:
  • मूत्र आणि मल यामध्ये रक्त (अधिक वाचा:मूत्रामध्ये रक्ताची कारणे).
  • शरीरातील मोठ्या स्नायूंवर रक्तवाहल्यामुळे मोठ्या जखमा.
  • कुठल्याही जखमे शिवाय सांध्यां मधून रक्तस्त्राव.
  • एका किरकोळ ठोकरमुळे किंवा अधिक गंभीर दुखापती मुळे मेंदू तून रक्तस्त्राव.

याची मुख्य कारणं काय आहेत ?

बहुरक्तस्त्राव असलेल्या रुग्णांमध्ये थ्रोम्बोप्लास्टिन नामक आवश्यक एनझाइम नसतो ज्यामुळे त्यांच्यात रक्तगोठण्याच्या कार्यात अडथळा येतो. हे बहुतेक मुलांवर परिणाम करते कारण हे एक्स-लिंक्ड आनुवांशिक गुणधर्म आहे. बहुरक्तस्त्राव असलेल्या मुली बऱ्याचदा जन्माच्या आधीच मरण पावतात.

बहुरक्तस्त्रावाचे दोन प्रकार आहेत:

  • बहुरक्तस्त्राव ए:
    • हे अँटीहिमियोफिलिक ग्लोबुलिन (घटक सातवा) च्या कमतरते द्वारे दर्शविले जाते.
    • बहुरक्तस्त्रावाच्या बाबतीत सुमारे पाच पैकी चार प्रकरणे या प्रकारचे आहेत.
    • हे अधिक गंभीर आहे
    • त्यामुळे, अगदी लहान कापल्याने देखील दीर्घकाळापर्यंत सतत रक्तस्त्राव होऊ शकतो.
  • बहुरक्तस्त्राव बी:
    • हा ख्रिसमस रोग म्हणूनही ओळखला जातो.
    • प्लाजमा थ्रोम्बोप्लास्टिन कंपोनंट (पीटीसी-PTC किंवा घटक IX) मधील दोषांमुळे याचा परिणाम होतो.

याचे निदान आणि उपचार कसे केले जातात ?

निदान एक अनुवांशिक तपासणी द्वारे केले जाते जे अनुवांशिक समुपदेशनानंतर केले जाते. आनुवंशिक स्थिती असल्याने, बहुरक्तस्त्राव बरा होऊ शकत नाही. सांध्याचा रक्तस्त्राव आणि त्याची गुंतागुंत रोखण्याचे मुख्य उद्दिष्ट असल्याने, गंभीर बहुरक्तस्त्राव ए आणि बी असलेल्या व्यक्तींसाठी त्वरित वैद्यकीय व्यवस्थापन प्रदान केले जावे. बहुरक्तस्त्राव रुग्णांमध्ये रक्तस्त्राव होण्याच्या घटनांमध्ये फॅक्टर VII किंवा फॅक्टर IX प्रतिस्थापन थेरपी आवश्यक आहे.

  • रक्त आणि प्लाजमा दात्यांच्या सुधारित स्क्रीनिंगमुळे प्लाजमा-डीराईव्हड फॅक्टर VII आणि फॅक्टर IX जमा केले गेले आहे.
  • बहुरक्तस्त्राव ए असलेल्या रुग्णांमध्ये उपलब्ध रक्तसंक्रमण उत्पादने निवडताना व्हायरल सुरक्षा हे प्राथमिक निकष असावे.
  • सौम्य किंवा माफक प्रमाणात बहुरक्तस्त्राव ए असलेल्या व्यक्तींसाठी, जेव्हाही योग्य असेल तेव्हा डीडीएव्हीपी (DDAVP) वापरला जावा.
  • बहुरक्तस्त्राव बी असलेल्या व्यक्तींसाठी, उच्च शुद्धता फॅक्टर IX चे प्रमाण विशिष्ट परिस्थितीत रक्त गोठण्यासाठी वापरली जाणे आवश्यक आहे. इतर सर्व परिस्थितींमध्ये प्रोथ्रोम्बीन कॉम्प्लेक्स कन्सट्रेट्सचा वापर देखील केला जाऊ शकतो.
  • बहुरक्तस्त्राव असलेल्या रुग्णांना शस्त्रक्रियेच्या चिकित्सेच्या उपचारांसाठी आवश्यक उत्पादने वापरणे आवश्यक आहे. बहुरक्तस्त्राव असलेले रुग्ण ज्यांची शस्त्रक्रिया करायची आहे, त्यांना तेव्हाच हाती घेतले पाहिजे जेव्हा आवश्यक उपचारात्मक उत्पादनांचा पुरवठा केल्यानंतर शास्त्रक्रियेदरम्यान आणि शास्त्रक्रियेनंतरचा कालावधी समाविष्ट करण्यासाठी ते उपलब्ध आहेत. अशा प्रकारच्या प्रक्रियेसाठी डॉक्टर, रक्तपेढी किंवा फार्मसी, सर्जन आणि कोॲग्युलेशन प्रयोगशाळेतील कर्मचाऱ्यांमधील जवळचे सहकार्य असणे आवश्यक आहे.



संदर्भ

  1. National Health Service [Internet]. UK; Causes - Haemophilia
  2. U.S. Department of Health and Human Services. https://www.nih.gov/. National Institutes of Health; [Internet]
  3. Salen P, Babiker HM. Hemophilia A. Hemophilia A. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2019 Jan-.
  4. Antonio Coppola et al. Treatment of hemophilia: a review of current advances and ongoing issues. J Blood Med. 2010; 1: 183–195. PMID: 22282697
  5. MedlinePlus Medical Encyclopedia: US National Library of Medicine; Hemophilia

बहुरक्तस्त्राव साठी औषधे

बहुरक्तस्त्राव के लिए बहुत दवाइयां उपलब्ध हैं। नीचे यह सारी दवाइयां दी गयी हैं। लेकिन ध्यान रहे कि डॉक्टर से सलाह किये बिना आप कृपया कोई भी दवाई न लें। बिना डॉक्टर की सलाह से दवाई लेने से आपकी सेहत को गंभीर नुक्सान हो सकता है।