Download App
लॅम्बर्ट-ईटन मायास्थेनिक सिंड्रोम काय आहे?
लॅमबर्ट-ईटन मायास्थेनिक सिंड्रोम ( एलईएमएस ) हा एक ऑटोइम्युन रोग आहे जो हळूवार पसरतो आणि यामुळे हातापायांचे स्नायू थकल्यासारखे वाटताण, विशेषतः श्रोणि आणि मांडीच्या भागात. असे आढळून आले आहे की याची 60% प्रकरणे फुफ्फुसाच्या कर्करोगाशी संबंधित आहेत. हे बऱ्याचदा वृद्ध आणि धुम्रपानाचा इतिहास असणाऱ्यांमध्ये आढळते. एलईएमएस ची घटना मायास्थेनिया ग्रॅव्हिस जो सर्वात सामान्य स्नायू-संबंधित ऑटोम्यून्यून डिसऑर्डर आहे, त्यापेक्षा 46 पट कमी आहे. हा त्रास महिलांपेक्षा पुरुषांमध्ये (60% -75%) अधिक सामान्यपणे दिसून येतो.
याची मुख्य चिन्हे आणि लक्षणे काय आहेत?
एलईएमएसच्या प्राथमिक लक्षणांमध्ये पायच्या वरच्या भागातील स्नायूंचा आणि नितंबच्या आसपासचा क्षेत्रात अशक्तपणा दिसून येतो. एक किंवा दोन्ही पायांना हलवण्यास असमर्थता हे एक सामान्य लक्षण आहे. या अवस्थेमध्ये खांदा आणि हात देखील प्रभावित होऊ शकतात. एलईएमएसचे आणि मायास्थेनिया ग्रॅव्हिसचे लक्षणे जवळ जवळ सारखीच असतात. जसे की डोळ्यांचे, बोलणे, खाणे आणि गिळणे यांचे स्नायू कमकुवत होतात पण याची तीव्रता कमी असते. काही रुग्णांना तोंडाचा कोरडेपणा, कामेच्छा कमी ह़ोणे, कमी घाम येणे आणि बद्धकोष्ठता होऊ शकते.
याची मुख्य कारणं काय आहेत?
या रोगाचे दोन प्रकार आहेत:
- कर्करोगाशी संबंधित.
- कर्करोगशी सबंध नसलेले.
बरेचदा, हा त्रास लहान पेशींच्या फुफ्फुसांच्या कर्करोगाचा परिणामस्वरुप होतो. शरीराच्या रोगप्रतिकार यंत्रणा चुकून निरोगी ऊतकांना शरीरासाठी नुकसानदायी समजते आणि त्यांच्याविरूद्ध जळजळ निर्माण करते.
याचे निदान आणि उपचार कसे करतात?
याचे निदान प्रामुख्याने क्लिनिकल शारीरिक तपासणीद्वारे केले जाते, आवश्यक असल्यास स्नायूंच्या इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल चाचण्या आणि अँटीबॉडीजची चाचणी केली जाते. स्नायूंच्या विद्युतीय क्रियाकलापांची तपासणी करण्यासाठी इलेक्ट्रोमायोग्राफी करायला सांगितले जाऊ शकते. लहान फुफ्फुसाचा कर्करोग असलेल्या व्यक्तींमध्ये अँटी-व्हीजीसीसी अँटीबॉडीज असण्याची शक्यता असल्यामुळे स्थितीची पुष्टी करण्यासाठी अँटी-व्हीजीसीसी अँटीबॉडीजची चाचणी केली जाते. छातीच्या इमेजिंग स्कॅनसह लहान पेशींच्या फुफ्फुसाच्या कर्करोगासाठी स्क्रीनिंग करावी लागू शकते जसे संगणित टोमोग्राफी (सीटी) किंवा पॉझिट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी (पीईटी).
एलईएमएसचे उपचार रुग्णाच्या वयावर, आरोग्याची स्थितीवर आणि इतर संबंधित कर्करोगांवर आधारित भिन्न लोकांसाठी वेगळे असते. सध्या, एलईएमएससाठी कोणतेही उपचारात्मक उपाय उपलब्ध नाही आहेतत. अनेक क्लोलिनर्जिक औषधे आणि अँटीकॉलिनेस्ट्रेस एजंट उपचारांसाठी वापरले जाऊ शकतात.
एलईएमएस हा असा आजार आहे ज्यात अंतर्भूत कारणाचा प्रथम उपचार केला तर रुग्ण बरे होऊ शकतात. योग्य कारणांवर उपचार केल्यास रुग्ण लक्षणे मुक्त होऊ शकतो. जर योग्यरित्या उपचार न केल्यास ते गंभीर होऊ शकते आणि लक्षणे वाढू शकतात.
