लेनोक्स-गॅस्टॉट सिंड्रोम - Lennox-Gastaut Syndrome in Marathi

Dr. Ayush PandeyMBBS

April 25, 2019

March 06, 2020

लेनोक्स-गॅस्टॉट सिंड्रोम
लेनोक्स-गॅस्टॉट सिंड्रोम
कधी कधी आवाज ऐकू येण्यात काही क्षणांचा विलंब होऊ शकतो

लेनोक्स गॅस्टॉट सिन्ड्रोम म्हणजे काय?

लेनोक्स गॅस्टॉट (एलएसजी) बालवयातच होणारा अपस्मार चा गंभीर आजार आहे. या आजाराची सामान्य लक्षणे सीझर्स आणि इम्पेयर्ड लर्निंग आहेत.

हा सिन्ड्रोम 3 ते 5 या वयोगटातील लहान मुलांमध्ये जास्त आढळतो.

लेनोक्स गॅस्टॉट ची मुख्य चिन्हे आणि लक्षणे काय आहेत?

नर्व्ह्स म्हणजे मज्जातंतूच्या विकारामुळे हा आजार होत असल्यामुळे या आजाराची विस्तृत लक्षणे आहेत. लक्षणांचे वर्गीकरण पुढीलप्रमाणे केले जाते:

  • शरीराचे स्नायू कडक होण्यासोबत टॉनिक एलजीएस.
  • अटॉनिक एलजीएस मुळे स्नायूंच्या टोन चे नुकसान आणि शुद्ध हरपणे.
  • मायक्लोनिक एलजीएस मुळे स्नायूत अचानक  झटके येणे.
  • अटिपिकल एलजीएस/ अब्सेंस सीझर मध्ये झटके हळूवार दिसू लागतात. हे सीझर्स भान नसणे, स्नायू खेचले जाणे आणि डोळे फडफडणे या स्वरूपात दिसू लागतात. 

या आजाराची काही सामान्य लक्षणे अशी आहेत:

  • हात व पायाचे स्नायू कडक होणे.
  • तोलाची कमतरता.
  • बेशुध्द होणे..
  • खूप प्रमाणात मान हलवणे.
  • कारणाशिवाय स्नायूंच्या मासचे नुकसान.
  • वाईट संज्ञानकार्य.
  • माहिती प्रक्रियेत अडचण येणे.
  • विकासप्रक्रिया उशिरा होणे.
  • इनफंटाईल स्पाझम्स.

लेनोक्स गॅस्टॉट ची मुख्य कारणे काय आहेत?

आनुवंशिक जनुकीय दोषामुळे सहसा हा आजार उदभवतो. तरीही निश्चित कारणीभूत घटक अजून स्पष्ट नाहीत. हा आजार काही असामान्य कारणांमुळेही होऊ शकतो जसे की मेंदूची दुखापत, मेंदूला होणाऱ्या रक्तपुरवठ्यात येणाऱ्या अडचणी, मेंदूचा संसर्ग, मेंदूत गाठ (ट्युमर) आणि कॉर्टिकल डिस्प्लेसिया (जन्मजात असलेली मेंदूची विकृती).
तर, काही कमी प्रमाणात आढळणारे  एलजीएस च्या रुग्णांचा अपस्माराचा इतिहास बाळंतपणापासून किंवा वेस्ट सिन्ड्रोम पासून सुरु होतो.

तसेच एलजीएस हा मेंदू आणि मेंदूच्या कार्यावर परिणाम करणाऱ्या ट्युबेरस स्क्लेरॉसिस कॉम्प्लेक्स मुळेही होतो.

तरीही एलजीएस असलेल्या 10% रुग्णांना सीझर्सचा, अंतर्भूत गोष्टींचा किंवा उशिराने होणाऱ्या न्यूरॉलॉजिकल विकासाचा पूर्व इतिहास नसतो. अशा प्रकरणांचे कारण समजून घ्यायला संशोधन अजूनही सुरु आहे.

लेनोक्स गॅस्टॉटच्या निदान व उपचार कसे केले जातात?

या आजाराचे निदान पुढील निरीक्षणांवरून केले जाते:

  • सीझरचा पॅटर्न.
  • इलेकट्रोएन्सेफालोग्रॅम (ईईजी) च्या साहाय्याने ब्रेन वेव्ह पॅटर्न चे निरीक्षण ज्यात स्पाइक आणि वेव्ह पॅटर्न दर्शवले जातात.
  • संज्ञानात्मक, वर्तणूकीचे आणि मनोवैज्ञानिक बदल.

त्यामुळे आजाराचे गांभीर्य लक्षात येण्यासाठी विविध प्रकारच्या चाचण्या करण्याचा सल्ला डॉक्टर देतात:

  • इतर समान आजारांच्या निदानासाठी लॅब टेस्ट ची मदत होते आणि त्यातून पुढील उपचाराच्या प्रक्रियेसाठी योग्य मदत मिळते.
  • कंप्लिट ब्लड काउन्ट टेस्ट च्या मदतीने रक्तातील संसर्ग इलेकट्रॉलाइट लेव्हल्स, यकृत डिसफंक्शन, लिव्हर मालफंक्शन किंवा आनुवंशिक समस्या शोधण्यात मदत होते.
  • तसेच पाठीचा कणा ज्यास लंबर फंक्शन असेही म्हणतात त्याने मेनिन्जायटिस (जिवाणू आणि विषाणू मुळे होणारा संसर्ग) आणि एंसिफलायटिस व्हायरस शोधण्यात मदत होते.
  • मॅग्नेटिक रेझोनन्स इमेजिंग (एमआरआय) आणि कॉम्प्युटेड टोमोग्राफी स्कॅन्स मुळे मेंदूच्या विविध कार्यांची काळजी घेण्यास आणि जखमांच्या उती,रोगाच्या गाठी आणि न्यूरॉलॉजिकल असामान्यता ओळखण्यास मदत होते.
  • टॉक्सिकोलॉजी रिपोर्टचा उपयोग विष आणि विषारी पदार्थांच्या तपासणीसाठी होतो.

उपचार:

दुर्दैवाने हा आजार उपचारात्मक पर्यायांचा प्रतिकार करतो. पण पुढील पर्याय काही प्रमाणात या आजारापासून आराम मिळवून देतात.

  • अँटी एपिलेप्टिक ड्रग्स (एईडी).
  • किटोजेनिक किंवा इतर डिएटरी थेरपी.
  • शस्त्रक्रिया किंवा केलोसोटॉमी.
  • व्ही एन एस थेरपी (सीझर नियंत्रणासाठी योनी तंत्राच्या नर्व्हची थेरपी)
  • फार कमी प्रकरणांमध्ये संशोधक शस्त्रक्रिया.

बालरोगतज्ज्ञ, न्यूरॉलॉजिकल तज्ञ, सर्जन्स आणि आरोग्यसेवा पुरवणाऱ्या संस्था लहान मुलांवर या थेरपीच्या होणाऱ्या परिणामांचे परिक्षण करतात. शिवाय सीझर्स आणि इमर्जन्सी हाताळण्याची गरज हे सुद्धा या उपचाराचे लक्ष्य असते. व्हालप्रोईक ॲसिड हे सीझर्स निंयंत्रणाच्या थेरपीत पहिल्यांदा वापरले जाते. तसेच यासोबतच टोपीरामेट, रफीनामाइड, किंवा लामोट्रिजीनने सारखी औषधेही दिली जातात. लहान मुले व प्रौढांसाठी अन्न व औषधे प्रशासन टोपीरामेंट सारखी औषधे पर्यायी थेरपी म्हणून सुचवतात.

 

 

 



संदर्भ

  1. National Organization for Rare Disorders. Lennox-Gastaut Syndrome. [Internet]
  2. U.S. Department of Health & Human Services. Lennox-Gastaut syndrome. National Library of Medicine; [Internet]
  3. The Epilepsy Centre. Lennox-Gastaut Syndrome (LGS). Grange Rd; [Internet]
  4. Asadi-Pooya AA. Lennox-Gastaut syndrome: a comprehensive review.. Neurol Sci. 2018 Mar;39(3):403-414. PMID: 29124439
  5. Kenou van Rijckevorsel. Treatment of Lennox-Gastaut syndrome: overview and recent findings. Neuropsychiatr Dis Treat. 2008 Dec; 4(6): 1001–1019. PMID: 19337447

लेनोक्स-गॅस्टॉट सिंड्रोम साठी औषधे

लेनोक्स-गॅस्टॉट सिंड्रोम के लिए बहुत दवाइयां उपलब्ध हैं। नीचे यह सारी दवाइयां दी गयी हैं। लेकिन ध्यान रहे कि डॉक्टर से सलाह किये बिना आप कृपया कोई भी दवाई न लें। बिना डॉक्टर की सलाह से दवाई लेने से आपकी सेहत को गंभीर नुक्सान हो सकता है।