पॉलिसायथिमिया व्हेरा - Polycythemia Vera in Marathi

Dr. Ayush PandeyMBBS,PG Diploma

May 09, 2019

March 06, 2020

पॉलिसायथिमिया व्हेरा
पॉलिसायथिमिया व्हेरा

पॉलिसायथिमिया व्हेरा काय आहे?

पॉलिसायथिमिया व्हेरा हा स्टेम सेलचा कॅन्सर आहे जे 50 - 70 वर्षे वयोगटाच्या माणसांना होतो.यात स्टेम सेल जे रक्त पेशींना बनवतात त्यांची  अनियंत्रित वाढ होते, लाल रक्त पेशी ,पांढऱ्या रक्त पेशी आणि प्लेटलेट्स असामान्यतः जास्त प्रमाणात बनतात, आणि नेहेमीसारखे कार्य करत नाही.

याची मुख्य चिन्हे आणि लक्षणे काय आहे?

हा रोग हळूहळू वाढत असल्यामूळे मुख्यत्वे बऱ्याच वेळापर्यंत याचे लक्षण दिसून येत नाही. रक्तपेशी च्या वाढलेल्या संख्येमुळे रक्त दाट होते. हायपरव्हिस्कॉसिटी मुळे याची लक्षणे दिसून येतात, ज्यामुळे रक्त एका जागी जमा होते आणि क्लॉट बनतो( थ्रॉम्बोसिस). या दोघांचा परिणाम म्हणजे ऑक्सिजन चा कमी पुरवठा ज्यामुळे खालील गोष्टी होऊ शकतात:

  1. डोकेदुखी.
  2. चक्कर.
  3. व्हर्टिगो.
  4. टीनिटस.
  5. दृष्टी दोष.  
  6. आतड्यातून किंवा हिरड्यातून रक्त येणे.
  7. मुख्यत्वे कोमट पाण्याच्या संपर्क झाल्यास त्वचा खाजवणे.

रक्त वाहिनीमध्ये प्लेटलेट्स ची संख्या वाढल्यामुळे आणि त्यांच्या एकत्र बुजण्यामुळे बऱ्याच गाठी (रक्ताच्या गाठी) तयार होतात. त्यामुळे तीव्र स्वरूपाच्या वेदना होतात आणि हाताच्या आणि पायाच्या त्वचेचा रंग बदलून ती निळी होते. हे पॉलिसायथिमिया व्हेरा चे मुख्य लक्षण आहे, ज्याला एरीथ्रोमेलेजिया  असेही म्हणतात . आणखी ,रुग्णाला पेप्टिक अल्सर होण्याचा धोका जास्त असतो. हे  स्प्लीन आणि यकृताच्या दाहाशी संबंधित आहे.

याचे मुख्य कारणं काय आहे?

पॉलिसायथिमिया व्हेरा चे खरे कारण अजूनही माहित नाही. तरीही, संशोधनानुसार जवळपास 90 % रुग्णांमध्ये  जेएके2 या जनुकांमध्ये झालेला बदल,हे या रोगाचे कारण असू शकते.

याचे निदान आणि उपचार कसे केले जातात?

याचे निदान रक्त पेशी आणि अवयव दाह याच्या मापदंडावर अवलंबून असतात.

डब्लूएचओ ने  पॉलिसायथिमिया व्हेरा च्या आधीच्या मार्गदर्शिकेत सुधारणा केल्या आहे. तरीही, आतासुद्धा निदान हे ब्लड काउंट लक्षात घेऊन केले जाते, आणि रक्त चाचणी, ब्लीडींग टाइम, प्रोथ्रॉम्बिन टाइम, सक्रिय प्रोथ्रॉम्बिन टाइम, ब्लड युरिक पातळी, इत्यादी चाचण्यांची गरज भासू शकते.पॉलिसायथिमिया व्हेरा वर अजूनपर्यंत उपचार सापडला नाही आहे, पण जर तज्ञांच्या मार्गदर्शनाखाली योग्य उपचार घेतले तर हा रोग जीवघेणा ठरत नाही. लक्षणांपासून निवारण हेच याचे उपचार आहे. रुग्णाच्या शरीरातील ब्लीडींग आणि रक्ताच्या गाठी बनणे कमी करणे हेच याचे लक्ष्य आहे. फ्लेबॉटॉमी म्हणजे रक्त पेशी जमा होऊ नये म्हणून नसेमध्ये काप करुन जास्तीचे रक्त बाहेर काढणे हे नियमित केले जाते. ह्याला आयरन चे सप्लिमेंट्स देऊन आधार दिला जातो. किमोथेरपी टाळली जाते. आयुष्यभर इतर अवयवांच्या कार्यावर लक्ष ठेवले जाते.



संदर्भ

  1. Raedler LA. Diagnosis and Management of Polycythemia Vera. Proceedings from a Multidisciplinary Roundtable. Am Health Drug Benefits. 2014 Oct;7(7 Suppl 3):S36-47. PMID: 26568781
  2. National Heart, Lung, and Blood Institute [Internet]: U.S. Department of Health and Human Services; Polycythemia Vera.
  3. National Organization for Rare Disorders [Internet]; Polycythemia vera.
  4. MedlinePlus Medical Encyclopedia: US National Library of Medicine; Polycythemia vera.
  5. Better health channel. Department of Health and Human Services [internet]. State government of Victoria; Polycythaemia vera.