वेस्ट सिंड्रोम - West syndrome in Marathi

Dr. Ayush PandeyMBBS,PG Diploma

May 02, 2019

July 31, 2020

वेस्ट सिंड्रोम
वेस्ट सिंड्रोम

वेस्ट सिंड्रोम काय आहे?

वेस्ट सिंड्रोमची ओळख प्रथम डॉ. वेस्ट यांनी केली होती. हे अपस्मार/ बालकांमध्ये झटके येणे, बौद्धिक अक्षमता आणि मेंदूपासून येणाऱ्या असामान्य लहरी या लक्षणांचे संकलन आहे. जन्मानंतर लगेचच झटके सुरू होतात, म्हणूनच त्यांना अर्भकाचे झटके/इन्फन्टाइल स्पासम्स  म्हणतात.

याची मुख्य चिन्हे आणि लक्षणे काय आहेत?

डोळ्याच्या पापण्या सौम्य फडफडण्यापासून ते शरीराच्या अर्ध्या भागाला वाक येईपर्यंत ही लक्षणं असू शकतात. सर्वसाधारण क्लिनिकल चिन्हे आणि लक्षणे खालीलप्रमाणे असतात:

  • अनैच्छिक स्नायूंचे आकुंचन जे 15-20 सेकंदापासून 10-20 मिनिटे टिकू शकते.
  • शरीर पुढे वाकणे.
  • शरीर, हात आणि पाय ताठरणे.
  • हात व पाय बाहेरच्या बाजूने असणे.
  • चिडचिडेपणा.
  • मंद विकास.
  • डोके, मान आणि धड यांचे अनैच्छिक आकुंचन.

याची मुख्य कारणं काय आहेत?

मेंदूची हानी होईल अशी कोणतीही समस्या या सिंड्रोम साठी कारणीभूत असू शकते. वेस्ट सिंड्रोमला विविध संरचनात्मक, चयापचय आणि अनुवांशिक कारणे आहेत. आयडियाओपॅथिक अर्भकाच्या झटक्याच्या बाबतीत, कारण अज्ञात आहेत. जन्मापूर्वीच्या कारणामध्ये संरचनात्मक बिघाड समाविष्ट आहेत. याची लक्षणे पन्नास टक्के प्रभावित बाळांमध्ये दिसून येतात. 70-75% प्रकरणात विशिष्ट कारण निश्चित केले जाऊ शकत नाही. ट्यूबरस स्क्लेरॉसिस, या अनुवांशिक विकृतीमुळे वेस्ट सिंड्रोम होऊ शकतो. डाऊन सिंड्रोम, स्टर्जन वेबर सिंड्रोम, संसर्ग, फिनाइलकेट्टन्यिया यासारखे विकार वेस्ट सिंड्रोमसाठी कारणीभूत असू शकतात.

याचे निदान आणि उपचार कसे केले जातात?

वेस्ट सिंड्रोमचे निदान शारीरिक तपासणी आणि स्नायूंच्या अकडण्याच्या वैद्यकीय इतिहासाबरोबरच इतर तपासण्याद्वारे केले जाऊ शकते जसे की:

  • इलेक्ट्रोएन्सेफालोग्राफी (ईईजी).
  • मेंदूचा स्कॅन जसे की कॉम्प्युटेड टोमोग्राफी (CT) आणि मॅग्नेटिक रेझोनन्स इमेजिंग (MRI).
  • रक्ताच्या चाचण्या, मूत्र चाचणी आणि लंबर पंचर द्वारे संसर्ग निश्चित केला जाऊ शकतो.
  • त्वचेच्या तपासणीत जखमांची तपासणी करण्यासाठी व तो ट्यूबरस स्क्लेरॉसिस असल्याचे निर्धारित करण्यासाठी वुड लॅम्प वापरला जातो.
  • आनुवांशिक उत्परिवर्तन शोधण्यासाठी मॉलिक्युलर जेनेटिक टेस्ट्सचा वापर केला जाऊ शकतो.

वेस्ट सिंड्रोमच्या उपचारात अँटीकॉनव्हल्झंट्सच्या उपयोगाचा प्रभावीपणा सर्वात कमी आहे. पण, ॲड्रेनोकोर्टिकोट्रॉपिक हार्मोन, कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स आणि अँटीएपिलेप्टिक्सने परिणामकारकता प्रभावीपणे दर्शविली आहे. कॉर्टिकोस्टिरॉईड्सची सर्वसाधारणपणे शिफारस केली जाते. नैसर्गिक कॉर्टिकोट्रॉफिनच्या तुलनेत सिंथेटिक एसीएचटी (ACTH) (टेट्राकोसॅक्ट्रिन) चे दुष्परिणाम अधिक असतात. कॉर्टिकोस्टिरॉईड्सच्या तुलनेत अँटीएपिलेप्टिक्स ट्यूबरस स्क्लेरॉसिसच्या उपचारांमध्ये अधिक प्रभावी असल्याचे सिद्ध झाले आहे. किटोजेनिक आहार बालकांच्या अवयवांसह अक्रियाकारी अर्भकांच्या झटक्यांसाठी प्रभावी उपचार आहे.



संदर्भ

  1. Gary Rex Nelson. Management of infantile spasms . Transl Pediatr. 2015 Oct; 4(4): 260–270. PMID: 26835388
  2. British Epilepsy Association. West syndrome (infantile spasms). England.
  3. National Organization for Rare Disorders [Internet], West Syndrome
  4. James W Wheless et al. Infantile spasms (West syndrome): update and resources for pediatricians and providers to share with parents . BMC Pediatr. 2012; 12: 108. PMID: 22830456
  5. Mohammad Mahdi Taghdiri. Infantile Spasm: A Review Article . Iran J Child Neurol. 2014 Summer; 8(3): 1–5. PMID: 25143766

वेस्ट सिंड्रोम साठी औषधे

वेस्ट सिंड्रोम के लिए बहुत दवाइयां उपलब्ध हैं। नीचे यह सारी दवाइयां दी गयी हैं। लेकिन ध्यान रहे कि डॉक्टर से सलाह किये बिना आप कृपया कोई भी दवाई न लें। बिना डॉक्टर की सलाह से दवाई लेने से आपकी सेहत को गंभीर नुक्सान हो सकता है।