லிபோசிஸ்டிரொபி (கொழுப்பணு சிதைவு) - Lipodystrophy in Tamil

Dr. Ayush PandeyMBBS,PG Diploma

April 24, 2019

March 06, 2020

லிபோசிஸ்டிரொபி
லிபோசிஸ்டிரொபி

லிபோடிஸ்டிரோபி (கொழுப்பணு சிதைவு) என்றால் என்ன?

உடலின் மொத்த கொழுப்பு அல்லது அதன் ஒரு பகுதியை இழப்பதைக் குறிக்கும் கோளாறுகளின் ஒரு பரந்த சொல் லிபோடிஸ்டிரோபி எனப்படுகிறது. இந்த நிலை பரம்பரை காரணமாகவும் ஏற்படலாம் அதே சமயம் வெளியிலிருந்தும் பெறப்படலாம். சில மருத்துவர்கள் அடிபோஸ் கொழுப்பு திசுக்களின் இழப்பை லிபோடிஸ்டிரோபிக்கு பதில் லிபோஅட்ரோபி என்று கூறுவர்.

ஈட்டிய லிபோடிஸ்டிரோபி ஒரு காரணமறியா நோயாக இருக்கலாம் அல்லது எய்ட்ஸ், சில மருந்துகள் அல்லது பல்வேறு பிற காரணிகளாலும் ஏற்படலாம். ஈட்டிய லிபோடிஸ்டிரோபி கீழே உள்ளவாறு மேலும் வகைப்படுத்தப்பட்டுள்ளது:

  • லாரன்ஸ் நோய்க்குறி: அடிபோஸ் கொழுப்பு திசுக்களின் பொதுவான இழப்பு.
  • பாராகுர்-சிமன்ஸ் நோய்க்குறி: அடிபோஸ் கொழுப்பு திசுக்களின் பகுதி இழப்பு.
  • குறிப்பிட்டப் பகுதியில் லிபோடிஸ்டிரோபி: குறிப்பிட்ட உடல் பாகங்களில் கொழுப்பு இழப்பு.
  • ஆன்டிரெட்ரோவைரல் சிகிச்சை: தூண்டப்பட்ட லிபோடிஸ்டிரோபி: எச்.ஐ.வி தொற்றுக்கான மருந்துகளின் பக்க விளைவு காரணமாக ஏற்படும் கொழுப்பு இழப்பு.

மேலேயுள்ள நோய்க்குறிகள் வளர்சிதை மாற்றம் மற்றும் ஹார்மோன் சமநிலையின்மை காரணமாக தூண்டப்படுகின்றன. இவ்வாறு, இந்த நிலை உண்டாக்கும் பிரச்சினைகள் பின்வருமாறு:

நோயின் முக்கிய தாக்கங்கள் மற்றும் அறிகுறிகள் யாவை?

இந்த நிலை மிகவும் அரிதானது, ஆனால் நீண்ட காலத்திற்கு இருந்தால் மரணம் விளைவிக்கலாம். இதன் முக்கிய அறிகுறிகள் பின்வருமாறு:

  • இடுப்பு அளவு அதிகரித்தல்.
  • கன்னங்கள் மற்றும் கழுத்தில் கொழுப்பு திரள்வுடன் நிலா வடிவ முகம்.
  • மார்பகங்களில் கொழுப்பு திரள்வு.
  • மேல் முதுகில் கொழுப்பு படிவதனால் தோன்றும் திமில் போன்ற ஒரு தோற்றம்.
  • கணைய அழற்சி அல்லது கணையத்தில் ஏற்படும் வீக்கம் அல்லது தோற்று.
  • விரிவடைந்த கல்லீரல்.
  • நீரிழிவு நோய்.

பெண்களில், இந்த நிலையில் மேலே குறிப்பிடப்பட்ட அறிகுறிகளுடன் சேர்ந்து பின்வரும் அறிகுறிகளும் காணப்படலாம்:

  • ஹிர்சுடிசம் (ஆண்களை போல் முடி வளர்த்தல்), கன்னம் மற்றும் மேல் உதட்டில் முடி வளர்த்தல் (பி.சி.ஓ.எஸ் காரணமாக ஏற்படுகிறது).
  • விடிவடைந்த பெண்குறிமூலம்.
  • முலைக்காம்புகளைச் சுற்றி கருநிற மென்பூம்பட்டுப் போன்ற தோல், கைகள் மற்றும் காக்கத்தில் இருப்பது போல.

குழந்தைகளில், இந்த நிலை எளிதாக அடையாளம் காணக்கூடிய அறிகுறிகளை வெளிப்படுத்துவதாக அறியப்படுகிறது:

  • தசை தோற்றம்.
  • இன்சுலின் எதிர்ப்புத்திறன்.
  • அதிகமான அடித்தள வளர்சிதை மாற்ற விகிதம்.
  • துருத்திக்கொண்டிருக்கும் தொப்புள்.
  • முக்கிய நரம்புகளின் தோற்றம்.
  • சில சந்தர்ப்பங்களில், குருதி ஊட்டக்குறை.

நோய் தாக்குதலுக்கான முக்கிய காரணங்கள் என்ன?

மேலே குறிப்பிடப்பட்டுள்ளபடி, இந்த நிலைமை இரண்டு முக்கிய காரணிகளால் ஏற்படுகிறது, அதாவது மரபுவழி மற்றும் ஈட்டிய நிலை.

  • பிறவிசார் அல்லது மரபுவழி காரணி (பிறவிசார் பொதுப்படுத்தப்பட்ட லிபோடிஸ்டிரோபி [சி.ஜி.எல்], குடும்பம்சார் பகுதி லிபோடிஸ்டிரோபி [எப்.பி.எல்]). பின்தங்கிய மரபணு பண்புக்கூறுகள் அல்லது மரபணு பிறழ்வு காரணமாக இந்த நிலைமை பெற்றோரிடமிருந்து குழந்தைகளுக்கு பரவுகிறது. எப்.பி.எல் நிலையில், பெற்றோரில் ஒருவரில் ஏற்படும் மரபணு பிறழ்வு காரணமாக நோயின் மரபுவழிப் பெறுகை வாய்ப்பு 50 சதவிகிதம் அதிகரிக்கிறது.
  • ஈட்டிய காரணி (ஈட்டிய பொதுப்படுத்தப்பட்ட லிபோடிஸ்டிரோபி [ஏ.ஜி.எல்], ஈட்டிய பகுதி லிபோடிஸ்டிரோபி [ஏ.பி.எல்]).

ஏ.ஜி.எல் நிலையில் கீழ்கொடுக்கப்பட்டுள்ளவற்றில் நிகழ்வு காரணமாக அறிகுறிகள் ஏற்படுகிறது:

  • வகை 1: பன்னிகுளிடிஸ் (தோலின் அடித்திசுக் கொழுப்பில் அழற்சி):
    அந்த நபரின் தோல் வலிமிகுந்த அழற்சி புண்களால் பாதிக்கப்படுகிறது. முற்றிலும் குணமடைந்த பின்னரும் வடுக்கள் இருக்கும் ஆனால் மேல்தோல் சாதாரணமாக தோற்றமளிக்கும். இந்த நிலையில் தோலின் அடித்திசுக் கொழுப்பு இழப்பு தெளிவாக தெரிகிறது.
  • வகை 2: தற்சார்பு ஏமக்கோளாறு:
    தற்சார்பு ஏமக்கோளாறுகளின் நிகழ்வு லிபோடிஸ்டிரோபியைத் தூண்டுகிறது. இத்தகைய மக்கள், எய்ட்ஸ் அல்லது எச்.ஐ.வி தொடர்பான பிரச்சினைகள் இருப்பதாக அறியப்பட்டிருக்கிறார்கள்.
  • வகை 3: காரணமறியா நோய்:
    இந்த வகையில், தற்சார்பு ஏமக்கோளாறுகள் மற்றும் பன்னிகுளிடிஸ் காணப்படுவதில்லை மற்றும் இதன் அடிப்படை தூண்டுதல்கள் அறியப்படவில்லை.

இது எப்படி கண்டறியப்பட்டு சிகிச்சையளிக்கப்படுகின்றது?

இந்த நிலையின் நோயறிதல், அதன் பண்புமிக்க அறிகுறிகளை கண்டறிவதிலிருந்து நிறுவப்படுகிறது. எடுத்துக்காட்டாகள், ஏ.ஜி.எல் மற்றும் ஏ.பி.எல் நோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்கள் அவர்களின் கைகள், பிறப்புறுப்பு பகுதிகள், கால் பாதம் மற்றும் கண்ணின் கருவிழியைச் சுற்றியுள்ள எலும்புத் பகுதி ஆகியவற்றில் உள்ள தோலடித் திசுக் கொழுப்பை இழக்கின்றனர். இன்சுலின் எதிர்ப்புத்திறன் காரணமாக நீரிழிவு நோய் ஏற்படுவதன் காரணமாகவும் இந்த நிலை பண்பிடப்படுகிறது. மொத்தமாக, இந்த நிலை உடல் தோற்றத்தை பாதிக்கிறது, இதன் விளைவாக, மன அழுத்தம் போன்ற உளவியல் சிக்கல்களுக்கு வழிவகுக்கிறது.

சி.ஜி.எல் மற்றும் எப்.பி.எல் நிலைகளில், அறிகுறிகள் இளம் வயதிலேயே தெரியத் தொடங்குகிறது. அசாதாரண கொழுப்பு இழப்புடன் சேர்ந்து தசை போன்ற தோற்றம் ஆகியவை நீங்கள் கண்காணிக்க வேண்டிய அறிகுறிகள்.

இந்த சிகிச்சையில் ஏற்படும் உடல் ரீதியான விளைவுகளை சரிசெய்வதற்கு ஒப்பனை அணுகுமுறைகள் உள்ளன:

  • ஊசிகள்.
  • உட்பொருத்துதல்.
  • அழகுக்கான அறுவை சிகிச்சை.
  • கொழுப்பை உறிஞ்சுதல் (லிபோசக்க்ஷன்).

மருத்துவ சிகிச்சைகள் பின்வருமாறு:

  • மனித வளர்ச்சி ஹார்மோன் (ஹெச்.ஜி.ஹெச்) உடன் சிகிச்சை).
  • ஸ்டாடின் மற்றும் ஃபைபிரேட் போன்ற கொழுப்பு-குறைக்கும் மருந்துகள்.
  • நீரிழிவு நோயாளிகளுக்கு மெட்ஃபார்மின்.
  • ஏ.ஆர்.வி சிகிச்சைக்கு மாறுதல்.

மேலே குறிப்பிடப்பட்டுள்ளவற்றைத் தவிர, சில வாழ்க்கை முறை மாற்றங்களை ஒரு குறுகிய காலத்திற்கு நோய் நிர்வாக விருப்பமாகவும் பயன்படுத்தலாம்.



மேற்கோள்கள்

  1. Rebecca J. Brown et al. The Diagnosis and Management of Lipodystrophy Syndromes: A Multi-Society Practice Guideline . The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism, Volume 101, Issue 12, 1 December 2016, Pages 4500–4511
  2. National Organization for Rare Disorders. Acquired Lipodystrophy. [Internet]
  3. thewellproject. Lipodystrophy and Body Changes. Oct 30, 2018
  4. Iram Hussaina, Abhimanyu Garg. LIPODYSTROPHY SYNDROMES. Dermatol Clin. Author manuscript; available in PMC 2016 Jul 16. PMID: 18793991
  5. National Library of Medicine. Congenital generalized lipodystrophy. U.S. Department of Health & Human Services