தடியெலும்புமெலிவு (ஆஸ்டியோபெட்ரோசிஸ்) - Osteopetrosis in Tamil

தடியெலும்புமெலிவு (ஆஸ்டியோபெட்ரோசிஸ்) என்றால் என்ன?

ஆஸ்டியோபெட்ரோசிஸ் என்பது எலும்பின் அதிகரித்த அடர்த்தியை வகைப்படுத்தக்கூடிய ஒரு அரிதான நோய். ஆஸ்டியோகிளாஸ்ட்கள் என அழைக்கப்படும் செல்களின் மீளுறிஞ்சல் குறைபாட்டினாலேயே இந்நிலை ஏற்படுகின்றது. ஆஸ்டியோகிளாஸ்ட்கள் எனும் எலும்பு செல்கள் எலும்புகளை தகர்த்து கால்சியத்தை இரத்தத்தினுள் வெளியிடுவதினால் அவை இரத்தத்தில் கலந்து இரத்த கால்சிய செறிவுகளை பராமரிக்க உதவுகின்றன. அதீத ஆஸ்டியோகிளாஸ்ட்கள் இருக்கும் பட்சத்தில் எலும்புகள் எளிதில் உடையக்கூடியதாக மாறுவதினால் எலும்பு உடைதல் அல்லது எலும்பு முறிவுகள்  போன்ற அதிகளவிலான பாதிப்புகள் ஏற்படக்கூடும். இந்த செல்கள் பொதுவாக ஆஸ்டியோபிளாஸ்ட்கள் எனப்படும் எலும்பு-உருவாக்க செயல்பாட்டினால் சமநிலைப்படுத்தப்படுகிறது. ஆஸ்டியோபெட்ரோசிஸ் எனும் நிலையில், இந்த சமநிலை இழப்பே எலும்பின் அடர்த்தி அதிகரிப்பதற்கு வழிவகுக்கின்றது.

மருத்துவர்கள் ஒருவரை தாக்கக்கூடிய ஏழு வெவ்வேறு வகையான ஆஸ்டியோபெட்ரோசிஸ்களை கோடிட்டு குறிப்பிட்டிருக்கின்றனர். இந்நிலை பளிங்கு எலும்பு நோய் என்றும் அழைக்கப்படுகிறது.

இதன் முக்கிய அடையாளங்களும் அறிகுறிகளும் யாவை?

பழைய எலும்பு உடைந்து போகாமல் இருந்து புதிய எலும்புகள் மட்டும் உருவாக்கம் ஆகிக்கொண்டிருக்கும் பட்சத்தில், எலும்பு அடர்த்தி படிப்படியாக அதிகரிக்கரிப்பதோடு எலும்புகளின் அமைப்பில் சிதைவு ஏற்படும்படி மாறக்கூடும். இதன் காரணமாக எழுச்சியடையும் அறிகுறிகள் பின்வருமாறு:

• குழந்தைகளில் வளர்ச்சிகளில் ஏற்படும் தாமதம்.
• குறுகிய உயரம்.
• அடிக்கடி ஏற்படும் பல் தொற்றுகள்.
• கல்லீரல் விரிவடைவதற்கான அடையாளங்கள்.
• மீண்டும் மீண்டும் ஏற்படக்கூடிய வலிப்புகள்.
• அடிக்கடி ஏற்படும் முறிவுகள்.
• அறிவுசார் திறனின்மை.

சில சந்தர்ப்பங்களில் (பெரும்பாலும் லேசான மற்றும் முதிர்ந்த ஆஸ்டியோபெட்ரோசிஸ் கவனிக்கப்படுகிறது), இதற்கான அறிகுறிகள் கவனிக்கமுடியாததாகவோ அல்லது இயற்கையில் மிகவும் லேசான தாக்கத்தை ஏற்படுத்தக்கூடியதாகவோ இருக்கலாம்.

இதன் முக்கிய காரணங்கள் யாவை?

ஆஸ்டியோபெட்ரோசிஸ் என்பது பெற்றோரின் மரபுரிமை மூலம் ஏற்படக்கூடிய ஒரு மரபணு கோளாறு ஆகும். ஆஸ்டியோபெட்ரோசிசுடன் தொடர்புடைய மரபணுக்களே ஆஸ்டியோகிளாஸ்ட்கள் என அழைக்கப்படும் எலும்பு செல்கள் உருவாவதற்கு பொறுப்புடையதாக இருக்கின்றது. இந்த செல்கள் எலும்பு மறு உருவாக்கம் பெறுவதை இயக்குகின்றது, அதாவது பழைய எலும்புகளை புதிய எலும்புகளின் மூலம் மாற்றக்கூடிய செயல்முறையை செய்கின்றது. இது எலும்புகள் ஆரோக்கியமானதாகவும் வலுவானதாகவும் இருப்பதை உறுதி செய்வதற்காக செய்யப்படும் பொதுவான மற்றும் நிலையான செயல்முறை ஆகும்.

இவ்வாறு மரபணுகளில் ஏற்படும் பிறழ்வுகள், அசாதாரணமாகவோ அல்லது ஆஸ்டியோகிளாஸ்ட்கள் இல்லாமல்லேயே போகும் நிலையை விளைவிப்பதோடு இறுதியில் ஆஸ்டியோபெட்ரோசிஸ் ஏற்படுவதற்கு காரணமாகவும் இருக்கிறது.

இதன் கண்டறியும் முறை மற்றும் சிகைச்சையளிக்கும் முறை யாவை?

ஒருவரின் குடும்ப வரலாற்றை மதிப்பீடு செய்வதோடு மற்ற ஸ்கேனிங் சோதனைகளை மேற்கொள்வதன் மூலம் ஆஸ்டியோபெட்ரோசிஸ் நோயினை கண்டறியலாம், அதாவது எக்ஸ்-கதிர்கள், டெக்ஸா ஸ்கேன் என அழைக்கப்படும் எலும்பின் அடர்த்தியை கண்டறியும் ஸ்கேன் மற்றும் ஏதேனும் எலும்பு உருகுலைவு இருக்கிறதா என்பதை கண்டறிய சிடி ஸ்கேன் ஆகியவை மேற்கொள்ளப்படும்.

நோய் கண்டறிதலை உறுதிப்படுத்துவதற்கு எலும்பு திசுப்பரிசோதனை செய்யப்படலாம்.

இந்த நோய்க்கான சிகிச்சையில் தேவையான செல்களை உற்பத்தி செய்வதற்கான ஊக்கத்தை கொடுக்கும் பொருட்டு எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று அறுவை சிகிச்சை செய்யப்படலாம். செல்களின் மூலம் எலும்பின் மீளுறிஞ்சலை அதிகரிப்பதற்கான மருந்துகளும் வழங்கப்படலாம்.

1. Jerome Carolino et al. Osteopetrosis. Am Fam Physician. 1998 Mar 15;57(6):1293-1296. American Academy of Family Physicians.
2. National Organization for Rare Disorders [Internet], Osteopetrosis
3. National Institutes of Health; [Internet]. U.S. National Library of Medicine. Osteopetrosis
4. National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases [Internet]. National Institute of Health; Osteoporosis.
5. Office on Women's Health [Internet] U.S. Department of Health and Human Services; Osteoporosis.
6. MedlinePlus Medical Encyclopedia: US National Library of Medicine; Osteoporosis
7. Better health channel. Department of Health and Human Services [internet]. State government of Victoria; Osteoporosis and exercise