లెన్నాక్స్-గస్టాట్ సిండ్రోమ్ - Lennox-Gastaut Syndrome in Telugu

లెన్నాక్స్-గస్టాట్ రుగ్మత అంటే ఏమిటి?

లెన్నాక్స్-గస్టాట్ సిండ్రోమ్ (LGS) అనేది బాల్యదశలో ప్రారంభమయ్యే మూర్ఛ యొక్క తీవ్రమైన కేసు .ఈ రుగ్మత యొక్క అత్యంత సాధారణ లక్షణాలు మూర్ఛలు మరియు బలహీనమైన అభ్యాస సామర్థ్యం లేక నేర్వడంలో అసమర్ధత మరియు మానసిక నైపుణ్యాల వైకల్యం.

అలాగే, ఈ రుగ్మత సాధారణంగా 3 నుంచి 5 సంవత్సరాల వయస్సు మధ్యలో ఉండే పిల్లలలో వ్యక్తమవుతుంది.   

దీని ప్రధాన సంకేతాలు మరియు లక్షణాలు ఏమిటి?

పరిస్థితి నాడీ రుగ్మత యొక్క ఫలితంగా ఉన్నందున, విస్తృత వ్యాధి లక్షణాలు ఉంటాయి.  ఈ లక్షణాలు కిందివిధంగా వర్గీకరించబడ్డాయి:

• శరీర కండరాలను పెడసరానికి గురిచేసే టానిక్ LGS
• అటోనిక్ LGS కండరాల బిగువు (muscle tone)ను మరియు స్పృహను కోల్పోవడానికి దారితీసింది
• మాయోక్లోనిక్ LGS హఠాత్తుగా కండరాల ఈడ్పులకు దారితీస్తుంది.
• Atypical LGS /మూర్ఛల లేమి పరిస్థితిలో మూర్ఛలు నెమ్మదిగా ప్రారంభమవుతాయి. ఈ అనారోగ్యాలు అవగాహనను కోల్పోవడము, కండర తిమ్మెర్లు, మరియు కనులు కొట్టుకోవడం (eye flutter) లాంటివి

ఈ పరిస్థితి యొక్క కొన్ని సాధారణ లక్షణాలు:

• చేతులు మరియు కాళ్ళలో కండరాల పెడసరం.
• సంతులనం లేకపోవడం
• అపస్మారక దశలు
• అధిక వణుకు
• కండర ద్రవ్యరాశి యొక్క ఊహించని నష్టం
• నాశిరకమైన మేధ పనితీరు
• సమాచారాన్ని క్రమపద్ధతిలో (ప్రాసెస్ చేయడంలో) పెట్టడంలో కష్టం
• వికాసపరమైన జాప్యాలు
• పిల్లలలో   (Infantile spasms)

దీని ప్రధాన కారణాలు ఏమిటి?

లెన్నోక్స్ -గాస్టౌట్ రుగ్మత అనేది సాధారణంగా వ్యక్తి యొక్క జన్యుపరమైన ఆకృతిలో లోపాలు కారణంగా సంభవిస్తుంది. అయితే, నిర్దిష్ట కారక అంశాలు తెలియనివి. మెదడు గాయం, మెదడుకు రక్తప్రసరణలో ఉండే సమస్యలు, మెదడు సంక్రమణ, మెదడు కణితి, మరియు వల్కలం అసహజత (cortical dysplasia-పుట్టినప్పటి నుండి మెదడు అభివృద్ధిలో క్రమరాహిత్యం లేకపోవడం) రక్త సరఫరాలో ఉన్న సమస్యలు వంటి కారకాలు ఇప్పటికే ఉన్న నరాల అసాధారణతలకు కారణం కావచ్చు .

మరోవైపు, LGS రోగుల యొక్క కొంత జనాభాకు పుట్టినప్పటి నుండి మూర్ఛ ఉన్న చరిత్ర ఉండడం లేదా పశ్చిమ సిండ్రోమ్ (తీవ్రమైన మూర్ఛరోగ లక్షణం) ఉండడం జరిగింది.

LGS ట్యూబేరోస్ స్క్లేరోసిస్ కాంప్లెక్స్ ఫలితంగా కూడా ఉండవచ్చు, ట్యూబేరోస్ స్క్లేరోసిస్ కాంప్లెక్స్ అంటే మెదడు మరియు దాని పనితీరును దెబ్బ తీసే ఒక రుగ్మత.   

అయినప్పటికీ, LGS తో ఉన్న 10 శాతం వ్యక్తులకు ముందస్తు మూర్ఛ చరిత్ర లేదు, అనారోగ్య పరిస్థితులు కానీ లేదా ఆలస్యం అయిన నరాల అభివృద్ధి సమస్య లేవు. ఇటువంటి సందర్భాలలో, ఈ కారణాన్ని గుర్తించడానికి పరిశోధన కొనసాగుతోంది.

లెన్నోక్స్ -గాస్టౌట్ రుగ్మతను ఎలా నిర్ధారణ చేస్తారు మరియు దీనికి చికిత్స ఏమిటి?

ఈ రుగ్మత నిర్ధారణ కిందివాటి ద్వారా జరుగుతుంది:

• నిర్భందించటం నమూనా (seizure pattern)
• మెదడు అల (brain wave) నమూనా (ఎలెక్ట్రోఎన్సెఫలోగ్రామ్- EEG ద్వారా) ఇది స్పైక్ (మార్పు) మరియు అల నమూనాను చూపుతుంది
• అభిజ్ఞా, ప్రవర్తనా మరియు మానసిక మార్పులు

అందువల్ల, ఈ రుగ్మత పరిస్థితి యొక్క తీవ్రతను అర్ధం చేసుకోవడానికి వైద్యుడు చాలా రకాల పరీక్షలను చేయించమని సలహా ఇస్తాడు:

• ప్రయోగశాల పరీక్షలు ఇతర విధమైన పరిస్థితులను త్రోసిపుచ్చడానికి మరియు చికిత్సా విధానాన్ని మార్గనిర్దేశనం చేయటానికి సహాయపడతాయి.
• సంపూర్ణ రక్త గణన (CBC) పరీక్ష ఏదైనా రక్త-సంబంధిత అంటువ్యాధులు, ఎలెక్ట్రోలైటీ స్థాయిలు, మూత్రపిండాల వైఫల్యం, కాలేయ వైఫల్యం, లేదా జన్యుపరమైన సమస్యలను గుర్తించడానికి సహాయపడుతుంది.
• అదే విధంగా, స్పైనల్ టాప్ లేక లుంబార్ పంక్చర్ గా పిలువబడే పరీక్ష, మెనింజైటిస్ (బ్యాక్టీరియా లేదా వైరల్ ఇన్ఫెక్షన్) మరియు ఎన్సెఫాలిటిస్ వైరస్ను గుర్తించడానికి సహాయపడుతుంది .
• మాగ్నెటిక్ రెసొనెన్స్ ఇమేజింగ్ (MRI) మరియు కంప్యూటెడ్ టొమోగ్రఫీ (CT) స్కాన్లు మెదడు యొక్క వివిధ విధులను స్థాపించడానికి మరియు మచ్చ కణజాలం, కణితి మరియు నరాల అసాధారణతలను గుర్తించడానికి ఉపయోగపడతాయి .
• టాక్సికాలజీ రిపోర్ట్ విషాలు మరియు జీవజన్య విషాల ను కనుక్కోవడానికి ఉపయోగిస్తారు.

చికిత్స :

దురదృష్టవశాత్తు, రుగ్మత చికిత్సా ఎంపికలకు అత్యంత నిరోధకతను కలిగి ఉంటుంది. అయితే, కింది ప్రత్యామ్నాయాలు రుగ్మత నుండి పాక్షిక ఉపశమనం కల్పిస్తాయి.

• మూర్ఛ మందులు (AED)
• కేటోజెనిక్ లేదా ఇతర ఆహార చికిత్స
• శస్త్ర చికిత్స లేదా కెళ్ళొసోటోమి (callosotomy)
• VNS చికిత్స (వేగస్ నాడి చికిత్స, దీని లక్ష్యం మూర్ఛ నియంత్రణ)
• అరుదైన సందర్భాలలో, కత్తిరించి తొలగించే శస్త్రచికిత్స

శిశువైద్యులు, నరాల నిపుణులు, సర్జన్లు మరియు ఆరోగ్య సేవలను అందించే నిపుణులతో కూడిన నిపుణుల బృందం శిశువుపై శస్త్ర చికిత్స చూపగల ప్రభావాన్ని నిర్ధారించడం అవసరమవుతుంది. అంతేకాకుండా, మూర్ఛను మరియు అత్యవసర పరిస్థితులను నిర్వహించడానికి చికిత్స ప్రణాళిక కూడా అవసరమవుతుంది. వోల్ప్రోయిక్ యాసిడ్ అనేది మూర్ఛను నియంత్రించడానికి చికిత్సలో మొదటి-శ్రేణిగా ఉపయోగించబడుతుంది. ఏకకాలంలో, టాపిరామాట్, రుఫినమైడ్ లేదా లామోట్రిజిన్ వంటి ఔషధాలచే అనుబంధాపూరకంగా ఇవ్వబడతాయి. ఆహార మరియు ఔషధాల నిర్వహణ (FDA) విభాగం పిల్లలు మరియు పెద్దలకు ప్రత్యామ్నాయ చికిత్సగా టోపిరామేట్ వంటి నిర్దిష్ట మందులను సిఫార్సు చేస్తోంది.

1. National Organization for Rare Disorders. Lennox-Gastaut Syndrome. [Internet]
2. U.S. Department of Health & Human Services. Lennox-Gastaut syndrome. National Library of Medicine; [Internet]
3. The Epilepsy Centre. Lennox-Gastaut Syndrome (LGS). Grange Rd; [Internet]
4. Asadi-Pooya AA. Lennox-Gastaut syndrome: a comprehensive review.. Neurol Sci. 2018 Mar;39(3):403-414. PMID: 29124439
5. Kenou van Rijckevorsel. Treatment of Lennox-Gastaut syndrome: overview and recent findings. Neuropsychiatr Dis Treat. 2008 Dec; 4(6): 1001–1019. PMID: 19337447