ফ্যামিলিয়াল মেডিটেরেনিয়ান ফিভার - Familial Mediterranean Fever (FMF) in Bengali

ফ্যামিলিয়াল মেডিটেরানিয়ান ফিভার (এফএমএফ) কি?

ফ্যামিলিয়াল মেডিটেরানিয়ান ফিভার (এফএমএফ) হলো একটি অসুখ যা জিনের ত্রুটির কারণে হয়ে থাকে। পরিবারের উত্তরসূরিদের মধ্যে বাহিত হলেও, জ্বরটি সংক্রামক নয়। সাধারণত, অসুখটির প্রকোপ ভূমধ্যসাগরীয় অঞ্চল ও মধ্যপ্রাচ্যের দেশগুলির বংশোদ্ভূতদের মধ্যে দেখা যায়। ওই অঞ্চলের প্রতি 200-1000 জনের মধ্যে একজন ব্যক্তি এই অসুখে আক্রান্ত। কুড়ি বছর বয়স হওয়ার আগেই রোগীর দেহে এই জ্বরের প্রকোপ দেখা দেয়।

এর লক্ষণ ও উপসর্গগুলি কি কি?

সাধারণত, জন্মের পর প্রথম দশ বছরের মধ্যেই এই অসুখের লক্ষণ ফুটে উঠতে শুরু করে। পর্যায়ক্রমে জ্বর ছাড়াও এর প্রধান উপসর্গ হলো ত্বকে ফুসকুড়ি অথবা মাথায় প্রচণ্ড যন্ত্রণা। গাঁটের ওডেমা বা ফোলাভাব 5-14 দিন পর্যন্ত থাকে। 80-90 শতাংশ রোগী নিম্নলিখিত উপসর্গগুলি অনুভব করেন:

• পেটের অংশে যন্ত্রণা (আরও পড়ুন: পেট ব্যথার কারণ)
• গাঁটে ব্যথা
• কোষ্ঠকাঠিন্য
• শরীরের তাপমাত্রা বৃদ্ধি
• পেশীতে ব্যথা

এর প্রধান কারণ?

এটি একটি অটোসোমাল রিসেশিভ ধরনের অসুখ যা এমইএফভি জিনের মধ্যে জেনেটিক ত্রুটির কারণে হয়। কিছু ব্যক্তি এই শুধুমাত্র এই রোগের বাহক হতে পারে, এবং এই ত্রুটিযুক্ত জিনটি তাঁদের দেহ থেকে তাঁদের সন্তানদের মধ্যে ছড়িয়ে দিতে পারে। এই জিনটি পাইরিন নামক প্রোটিনকে প্রভাবিত করে যা শরীরে প্রদাহজনিত সমস্যার জন্য দায়ী থাকে। এই জ্বরকে অবহেলা করলে, অ্যামিলয়েডোসিস হতে পারে, যা হল শরীরে অ্যামিলয়েড প্রোটিন অস্বাভাবিকভাবে জমা হওয়া এবং এর ফলে কিডনি বিকল হয়ে যেতে পারে।

কিভাবে রোগ নির্ণয় ও চিকিৎসা করা হয়?

এফএমএফ রোগ নির্ণায়ের জন্য পর্যাপ্ত পরীক্ষার অভাব রয়েছে। এই ধরনের অসুখের ক্ষেত্রে রোগ নির্ণয়ের জন্য জিনগত ত্রুটি মূল্যায়ণ গুরুত্বপূর্ণ। রোগীর চিকিৎসাজনিত ইতিহাস রোগ নির্ণয়ে সাহায্য করতে পারে। বারবার জ্বর আসার ধরন ঠিকমতো লিখে রাখলে, তাও এই অবস্থা নির্ণয়ে সাহায্য করে।তার সঙ্গে সি-রিঅ্যাক্টিভ প্রোটিন, অ্যামিলয়েড এ এবং ফাইব্রিনোজেন সিরামের উপস্থিতি বিশ্লেষণের মতো টেস্ট বা পরীক্ষা করা হতে পারে।

এফএমএফ-এর চিকিৎসায় সাধারণত অ্যান্টি-গাউট এজেন্ট ব্যবহার করা হয় উপসর্গগুলি থেকে উপশমের জন্য। অ্যাকিউট অ্যাটাকের ক্ষেত্রে অন্যান্য যেসব পদ্ধতির অবলম্বন করা হয় তার মধ্যে রয়েছে :

• শরীরে জলের মাত্রা ঠিক রাখার জন্য শিরাতে স্যালাইন দেওয়া।
• প্রদাহ-বিরোধী স্টেরোয়েড-বিহীন ওষুধের প্রয়োগ।
• কিডনি সমস্যার চিকিৎসা
• ডায়ালিসিস
• কিডনি প্রতিস্থাপন

ঠিকমতো চিকিৎসা করা হলে এই এফ এম এফ রোগে ভালোরকম আরোগ্যলাভ সম্ভব। উপযুক্ত ও যথাযথ চিকিৎসা পেলে রোগীর জীবনযাত্রার মানেও উন্নতি আনা সম্ভব। শারীরিক জটিলতা দেখা দিলেও, সহায়ক চিকিৎসা পেলে রোগীর আয়ু দীর্ঘায়িত হতে পারে।

1. Kohei Fujikura. Global epidemiology of Familial Mediterranean fever mutations using population exome sequences. Mol Genet Genomic Med. 2015 Jul; 3(4): 272–282. PMID: 26247045
2. American College of Rheumatology. Familial Mediterranean Fever. Georgia, United States. [internet].
3. National Organization for Rare Disorders. Familial Mediterranean fever. USA. [internet].
4. Genetic home reference. Familial Mediterranean fever. USA.gov U.S. Department of Health & Human Services. [internet].
5. National Human Genome Research Institute. About Familial Mediterranean Fever. National Institutes of Health. [internet].