पेम्फिगस - Pemphigus in Marathi

पेम्फिगस म्हणजे काय?

पेम्फिगस एक ऑटोम्युन्यून डिसऑर्डर आहे जिथे व्यक्तीची स्वतःची रोगप्रतिकार प्रणाली निरोगी त्वचेच्या पेशींवर हल्ला करते. हा दुर्लभ आजारांपैकी एक आहे ज्यामध्ये त्वचेवर फोड येतात. हा संभाव्यतः घातक असू शकतो. हा संक्रामक नाही आणि म्हणूनच एका व्यक्तीकडून दुसऱ्या व्यक्तीकडे प्रसारित होत नाही. याचा कोणत्याही वयोगटावर प्रभाव होऊ शकतो, पण बहुतेक 50 वर्षांपेक्षा जास्त वय असलेल्या वयस्कांमध्ये दिसून येतो.

त्याची मुख्य चिन्हे आणि लक्षणे काय आहेत?

त्वचेवर खूप फोडं दिसतात. तोंड, नाक आणि घशासारख्या श्लेष्मल अस्तरांमध्ये देखील फोड येऊ शकतात. ते सहजतेने फुटतात आणि वेदनादायक फोडाचे कारण बनतात, विशेषकरून तोंडात असल्यास, जेणेकरून  खाणे किंवा पिणे कठीण बनते. जर फोड लॅरेन्क्समध्ये पसरले तर वाचा कर्कश आणि वेदनादायक होते. डोळ्याच्या पापण्यांच्या आतही फोड विकसित होऊ शकतात. त्वचेवर खुले फोड कालांतराने वेदनादायक बनतात आणि खपली तयार होण्यापूर्वी सगळी कडे कवच विकसित होतात. त्वचेवर कायमचे डाग पडू शकतात आणि बरेचदा स्कारचे चिन्ह दिसून येत नाही.

याची मुख्य कारणं काय आहेत?

पेम्फिगस हा ऑटोम्युन्यून विकार आहे, पण, याचे अचूक कारण अज्ञात आहे. याचा अर्थ शरीर स्वतःच्या पेशींना परकीय म्हणून ओळखते आणि रोगप्रतिकार यंत्रणा त्यावर आक्रमण करते. काही जीन्स या स्थितीच्या वाढीव जोखीमशी संबंधित आहेत, पण, अनुवांशिकता बरेचदा पाहिली जात नाही.

याचे निदान आणि उपचार कसे केले जातात?

त्वचाशास्त्रज्ञला हे फोड असामान्य आढळल्यास, ते त्वचा तोंड आणि नाकातील श्लेष्मल अस्तर तपासू शकतात आणि पुढील विश्लेषणासाठी एक लहान नमुना काढून घेतात. बायोप्सी व्यतिरिक्त, अँटिबायोटिकचे स्तर तपासण्यासाठी रक्त तपासणी देखील निदानाची पुष्टी करण्यास मदत करते. पेम्फिगस दीर्घकालीन चालणारा क्रोनिक रोग आहे. याचा कोणताही उपाय नाही. लक्षणांवर नियंत्रण हा एकच संभाव्य उपचार आहे.

उपचारांमध्ये स्टेरॉईड्सच्या उच्च डोजचे व्यवस्थापन करणे समाविष्ट आहे. यामुळे नवीन फोड तयार होत नाही आणि वेदना नियंत्रणात येतात. स्टेरॉईड औषधांचा उपयोग हळूहळू कमी केला जातो आणि काही आठवड्यांच्या कालावधीत बंद केली जातात.नंतर, व्यक्तीला प्रतिकारशक्ती सप्रेस करणारी औषधे दिली जातात. संसर्ग टाळण्यासाठी फोडांची स्वत: काळजी घेणे अत्यंत महत्वाचे आहे. वैयक्तिक स्वच्छता राखण्यासह नियमितपणे पट्ट्या बदलण्याचा सल्ला दिला जातो.

1. Chaidemenos G et al. High dose oral prednisone vs. prednisone plus azathioprine for the treatment of oral pemphigus: a retrospective, bi-centre, comparative study. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2011;25(2):206–210. PMID: 20569289
2. Burgan SZ, Sawair FA, Napier SS. Case report: oral pemphigus vulgaris with multiple oral polyps in a young patient. Int Dent J. 2003;53(1):37–40. PMID: 12653338
3. Iamaroon A et al. Characterization of oral pemphigus vulgaris in Thai patients. J Oral Sci. 2006;48(1):43–46. PMID: 16617201
4. Santoro FA, Stoopler ET, Werth VP. Pemphigus. Dent Clin North Am. 2013;57(4):597–610. PMID: 24034068
5. National Institute of Arthritirs and Musculoskeletal and Skin Disease. [Internet]. U.S. Department of Health & Human Services; Pemphigus.