सिकल सेल आजार - Sickle Cell Disease in Marathi

Dr. Ayush PandeyMBBS,PG Diploma

May 04, 2019

March 06, 2020

सिकल सेल आजार
सिकल सेल आजार

सिकल सेल आजार म्हणजे काय?

सिकल सेल आजार हा हिमोग्लोबिन वर परिणाम करणाऱ्या काही विकृतींचा समूह आहे जो शरीरातील पेशींना ऑक्सिजन पुरवठा करण्यास कारणीभूत असतो. ही एक आनुवंशिक विकृती आहे ज्यामध्ये हिमोग्लोबिन एस नामक रेणू ज्यांना असामान्य हिमोग्लोबिन रेणू म्हणतात ते लाल रक्तपेशींचे रूपांतर सिकल किंवा क्रेसेंट आकारात करून त्यांना विकृत करतात. सिकल पेशींची लवचिकता कमी असते त्यामुळे त्या लहान रक्तवाहिन्यांतून जाताना भंग पावतात.सामान्य लाल रक्त पेशी या 90 ते 120 दिवस जगतात त्यांचा तुलनेत विकृत पेशी 10 ते 20 दिवस जगतात. परिणाम स्वरूप शरीरातील लाल रक्त पेशी कमी होऊन ॲनिमिया होतो.

याची मुख्य चिन्हे आणि लक्षणे काय आहेत?

सिकल पेशी या बाल्यावस्थेपासूनच उपस्थित असतात.पण अर्भक 5 ते 6 महिन्यांपर्यंत लक्षणे दाखवत नाही. लक्षणे लहान वयात किंवा नंतर दिसू शकतात.

  • प्रारंभिक लक्षणांमध्ये पुढील लक्षणे समाविष्ट आहेत:
    • लाल रक्त पेशींच्या हेमोलायझीसमुळे कावीळ आणि डोळ्यांचा रंग फिका होणे.
    • थकवा आणि ॲनिमिया.
    • डक्टिलायटिस, हात आणि पायांवर वेदनादायक सूज येणे.
  • उशीरा दिसणाऱ्या लक्षणांमध्ये पुढील लक्षणे समाविष्ट आहेत:
    • रक्ताद्वारे कमी ऑक्सिजन पुरवठा झाल्याने शरीरात एकापेक्षा जास्त ठिकाणी तीव्र वेदना होणे.
    • अनेक किशोरवयीन मुले आणि प्रौढांना तीव्र क्रोनिक वेदना होतात.

याची मुख्य कारणं काय आहेत?

सिकल पेशींची विकृती हि आनुवंशिक दोषामुळे उद्भवते. जेव्हा तुमच्यात ही गुणसूत्रे दोन्ही पालकांकडून येतात तेव्हा तुम्हाला सिकल पेशींची विकृती होते. जर तुमच्यात हे गुणसूत्र एका पालकाकडून आले असेल तर तुम्ही वाहक बनता व त्याचे किरकोळ लक्षणे दिसतात किंवा लक्षणे दिसून येत नाहीत.

याचे निदान आणि उपचार कसे केले जातात?

सिकल पेशींचे निदान बहुधा गर्भावस्थेत किंवा जन्माच्या वेळी केले जाते. कुटुंबात या आजाराचा इतिहास असल्यास तुम्हालाही होण्याची शक्यता असते. सिकल पेशींच्या विकृतीचे निदान करण्यासाठी काही चाचण्या केल्या जातात.

  • रक्त पेशींची एकूण संख्येची चाचणी.
  • असामान्य हिमोग्लोबीन तपासण्यासाठी हिमोग्लोबिन इलेक्ट्रोफोरेसिस.
  • गुप्त संसर्गाच
  • या विश्लेषणासाठी मूत्र चाचणी.
  • न्यूमोनियाचया विश्लेषणासाठी छातीचा एक्स-रे काढला जातो.

उपचार रक्त आणि अस्थिमज्जा च्या ट्रान्सफ्युजन द्वारे केले जातात. वेदना टाळण्यासाठी तुम्ही मुबलक प्रमाणात पाणी पिणे आणि वातावरणातील बदल टाळावे सुचवले जाते. तीव्र वेदनेपासून आराम मिळण्यासाठी ॲनलजेसिक्स दिले जातात.



 



संदर्भ

  1. National Heart, Lung, and Blood Institute [Internet]: U.S. Department of Health and Human Services; Sickle Cell Disease.
  2. National Institutes of Health; [Internet]. U.S. National Library of Medicine. Sickle cell disease.
  3. National Health Service [Internet]. UK; Diagnosis.
  4. National Health Service [Internet]. UK; Treatment.
  5. Center for Disease Control and Prevention [internet], Atlanta (GA): US Department of Health and Human Services; Sickle Cell Disease (SCD).

सिकल सेल आजार साठी औषधे

सिकल सेल आजार के लिए बहुत दवाइयां उपलब्ध हैं। नीचे यह सारी दवाइयां दी गयी हैं। लेकिन ध्यान रहे कि डॉक्टर से सलाह किये बिना आप कृपया कोई भी दवाई न लें। बिना डॉक्टर की सलाह से दवाई लेने से आपकी सेहत को गंभीर नुक्सान हो सकता है।