ॲलर्जीक अँजिआयटीस आणि ग्रॅन्युलोमेटोसिस - Allergic Angiitis and Granulomatosis in Marathi

ॲलर्जीक अँजिआयटीस आणि ग्रॅन्युलोमेटोसिस काय आहे?

ॲलर्जीक अँजिआयटीस आणि ग्रॅन्युलोमेटोसिस (एएजी, ज्याला चर्ग स्ट्रॉस सिंड्रोम असे ही म्हटले जाते) हा एक क्वचितच होणारा आजार आहे ज्यामध्ये रक्तवाहिन्यांना सूज येते (वॅस्क्युलाइट्स). या आजारामध्ये एकाहून अधिक अवयव प्रणालीवर विशेषतः श्वसन संस्थेवर परिणाम होतो. या आजाराचे इतर महत्त्वपूर्ण वैशिष्ट्ये हे आहेत की या मध्ये नॉड्युलर टिश्युज ज्याला ग्रॅन्युलोमास (ग्रॅन्युलोमेटोसिस) असे ही म्हणतात त्याला सूज येते आणि काही पांढर्‍या पेशींचे रक्त आणि ऊतकांमध्ये असामान्य क्लस्टरिंग होते (हायपरइओसिनोफिलिया). वैद्यकिय भाषेत या आजाराला इओसिनोफिलिक ग्रॅन्युलोमेटॉसिस विथ पॉलिॲग्निटिस असे म्हणतात.

 याची मुख्य चिन्हे आणि लक्षणे काय आहेत?

या आजाराचा मुख्यतः धमण्यांवर परिणाम होतो त्यामुळे परिणाम झालेल्या अवयवांची आणि त्याचे गांभीर्या प्रमाणे याची लक्षणे बदलू  शकतात. जरी लक्षणे वेगळी असली तरी रक्तातील इओसिनोफिलिया, अस्थमा आणि/किंवा नाकातील सायनस पॉलीप्स  हे लक्षण सर्व रुग्णांत पहायला मिळतात. बाकी लक्षणे अशी आहेत:

• ताप आणि  थकवा. 
• हाता किंवा पायात असामान्य अशक्तपणा.
• पोट दुखणे, स्नायू आणि/किंवा सांधे दुखणे.
• छातीत दुखणे किंवा हृदयात धडधड होणे (हृदयाचे ठोके जे असमान होऊ शकतात).
• अचानक खूप वजन कमी होणे.
• त्वचेवर रॅशेस येणे (सारखे येणारे किंवा पसरणारे शीतपित्त, फोडं किंवा गाठी होणे).
• हातात किंवा पायात बधिरता किंवा गुदगुली सारखे वाटणे.
• श्वसनाची कमतरता वाढणू किंवा खोकला वाढणे जी औषधामुळे ठिक होत नाही.
• फ्लेबिटिस (नस सूजणे).
• पल्मुनरी एम्बॉलिझम (फुफ्फुसातील एखाद्या रक्तवाहिनीच्या प्रवाहात अडथळा, जास्तकरुन रक्ताच्या गाठीमुळे).
• मल मध्ये रक्त पडणे.

याची मुख्य कारणं काय आहेत?

या आजाराचे मुख्य कारण अजून कुणाला ही माहित नाही आहे. सांभाव्य काही कारणं ही असू शकतील:

• पर्यावरणाशी संबंधित घटक.
• आनुवांशिकता.
• इम्यूनोलॉजिकल.
• स्वयं प्रतिकार स्थिती जसे की ॲन्टी-न्युट्रोपफिल सायटोप्लास्मिक ॲन्टीबॉडीज (एएनसीए) असणे.
• हार्मोन सारखे रसायन रक्तात असणे (सायटोकिन्स).

याचे निदान आणि उपचार कसे केले जातात?

डॉक्टरकडून ॲलर्जीक अँजिआयटीस आणि ग्रॅन्युलोमेटोसिस चे निदान त्याचे सर्व चिन्हे आणि लक्षणे गृहीत धरुन आणि शारीरिक तपासणी करुन केले जाते. यावर अवलंबून डॉक्टर या काही चाचण्या पण करायला सांगू शकतात जसे की:

• रक्त तपासणी.
• विशेष प्रकारचे इमेज तपासणी ज्यामध्ये छातीचा एक्स-रे असू शकतो.
• काही वेळेस बायोप्सी म्हणजेच परिणाम झालेला एखादा टिश्यु किंवा अवयवाच्या भागाची चाचणी करणे ज्यामुळे या आजाराच्या विशिष्ट प्रकाराचे निदान करण्यास मदत होते.
• ॲन्टी-न्युट्रोपफिल सायटोप्लास्मिक ॲन्टीबॉडीज (एएनसीए) चा स्तर मोजण्यासाठी रक्त चाचणी.
• ब्रॉन्कोस्कोपिक लॅव्हेज.
• हृदयाच्या कामाच्या चाचण्या जसे की डी इकोकार्डियोग्राम.
• फुफ्फुसांच्या कार्याची चाचणी.

उपचार :

या आजाराचे उपचार त्याच्या गांभीर्यावर अवलंबून असतात:

• ज्या व्यक्तींमध्ये वॅस्क्युलाइट्स चा प्रादुर्भाव जास्त नसेल (वॅस्क्युलाइट्स चा पचन, हृदय,मेंदूसंबंधी किंवा मूत्रपिंडा मध्ये सहभाग) तेव्हा कॉर्टिकोस्टिरोइड्स उपचारासाठी वापरले जाऊ शकतात. या उपचारादरम्यान एक-तृतियांश रुग्णांमध्ये पूर्वस्थिती होऊ शकते तर 90% रुग्णांची लक्षणे पूर्णपणे कमी होऊ शकतात.
• ज्या व्यक्तींमध्ये वॅस्क्युलाइट्स चा प्रादुर्भाव जास्त असेल त्यांना कॉर्टिकोस्टिरोइड्स सोबत इम्युनोसप्रेसंट ड्रग (जसे की अझाथायोप्रिन, सायक्लोफोस्फमाइड, किंवा मेथोट्रेक्सेट) वापरले जातात. सामान्यतः पहिले तीन ते सहा महिने कॉर्टिकोस्टिरोइड्स आणि सायक्लोफोस्फमाइड एकत्र दिले जातात. नंतर सायक्लोफोस्फमाइड ऐवजी मेथोट्रेक्सेट किंवा अझाथायोप्रिन अजून काही अधिक महिन्यांसाठी वापरले जाते.

1. Jessurun J et al. Allergic angiitis and granulomatosis (Churg-Strauss syndrome): report of a case with massive thymic involvement in a nonasthmatic patient.. Hum Pathol. 1986 Jun;17(6):637-9. PMID: 3710473
2. Jacob Churg, Lotte Strauss. Allergic Granulomatosis, Allergic Angiitis, and Periarteritis Nodosa. Am J Pathol. 1951 Apr; 27(2): 277–301. PMID: 14819261
3. C C Chow et al. Allergic granulomatosis and angiitis (Churg-Strauss syndrome): response to 'pulse' intravenous cyclophosphamide.. Ann Rheum Dis. 1989 Jul; 48(7): 605–608. PMID: 2774702
4. Orphanet. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis. French National Institute for Health and Medical Research. [internet]
5. Thomas F. Allergic granutomatous angiitis (Churg-Strauss syndrome) . The Journal of Allergy and Clinical Immunology; Elsevier. [internet]
6. Thomas F. Allergic granutomatous angiitis (Churg-Strauss syndrome) . The Journal of Allergy and Clinical Immunology; Elsevier. [internet]
7. F Lhot. Allergic angiitis with granulomatosis: the Churg and Strauss syndrome.  La Revue de Médecine Interne 15 Suppl 2:226s-233s · February 1994
8. Alfonse T Masi et al. [text]. American College of Rheumatology. [internet]
9. Vasculitis Patient Powered Reserch Network. [internet]. Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis