myUpchar प्लस+ के साथ पूरेे परिवार के हेल्थ खर्च पर भारी बचत

प्राथमिक पित्त कोलनजायटीस काय आहे?

प्राथमिक पित्त कोलनजायटीस हा एक दीर्घकालीन यकृताचा रोग आहे जो वेळेसोबत खराब होत जातो. हा यकृत रोगाच्या शेवटच्या टप्प्यापर्यंत वाढत जातो ज्यामुळे यकृत निकामी पडते. हा सामान्यतः प्राथमिक पित्त सिर्होसिस म्हणून ओळखला जाते आणि स्वयंप्रतिकाराक म्हणून मानला जातो. हा मुख्यतः स्त्रियांना प्रभावित करतो आणि आयुष्याच्या चौथ्या ते सहाव्या दशकांमध्ये होऊ शकतो.

याची मुख्य चिन्हे आणि लक्षणे काय आहेत?

हा प्रामाणिकपणाने कुठलीही लक्षणे नसलेला रोग आहे. प्रसंगयोगाने रक्त चाचण्या दरम्यान सुमारे एक चतुर्थांश रुग्णांचे निदान केले जाते. रुग्णांमध्ये उदर अस्वस्थता आणि थकव्याचा इतिहास उपस्थित राहू शकतो. थकवा हा इतका महत्त्वपूर्ण असतो की यामुळे उदासीनता आणि प्रेरक-आक्षेपार्ह व्यवहार होतात. पित्ताच्या संचयामुळे कावीळ ही एक सामान्य घटना आहे.

क्लिनिकल तपासणी केल्यानंतर खालील गोष्टी लक्षात येऊ शकतातः

  • वाढलेले यकृत आणि प्लिहा.
  • नाकावर,डोळ्यांखाली आणि गालांवर काळसर त्वचा जशी गर्भधारणे दरम्यान दिसते जिला झांथेलास्मा म्हणतात.
  • कावीळ - डोळ्याच्या श्वेतमंडलात पिवळसर डाग दिसणे, त्वचा पिवळी पडणे.

प्रगत अवस्थेत, हा रोग लिव्हर सिर्होसिस मध्ये रूपांतरित होतो ज्यात यकृताच्या पेशींचा (हिपॅटोसाइट्स) नष्ट होण्याची शक्यता असते. या अवस्थेमध्ये लक्षात घेतल्या गेलेल्या लक्षणांमध्ये भूक कमी होणे, नाकातून रक्त वाहणे, कावीळ, त्वचेखाली लहान कोळ्या-सारखा धमन्यांचा दिसणे, वजन कमी होणे, ॲनोरेक्सिया, खाजवणारी त्वचा आणि अशक्तपणा यांचा समावेश होतो.

याची मुख्य कारणं काय आहेत ?

याचे अचूक कारण अज्ञात आहे; मात्र, रोग स्वयंप्रतिकारक मानला जातो. यात लहान पित्त नलिका नष्ट केल्या जातात ज्या कधीही कार्यक्षमपणे दुरुस्त केल्या जात नाहीत. अशा प्रकारे, यकृत पेशीतून पित्ताशयामध्ये पित्ताच्या वाहण्यात दीर्घकालीन अडथळा येतो. पित्त नलिकेने व्यवस्थित काम न केल्यामुळे पेशींवर सूज येते व त्यांचा मृत्यू होतो. यामुळे यकृत पेशी नष्ट होऊ शकतात. संभाव्य आनुवांशिक उत्पत्ती व्यतिरिक्त, प्राथमिक पित्त कोलनजायटीस असलेल्या रुग्णांमध्ये मूत्रमार्गात संसर्ग होण्याची शक्यता वाढली असल्याचे दिसून येते.

याचे निदान आणि उपचार कसे केले जातात ?

निदान हे संपूर्ण इतिहास घेऊन, तपासणी करून आणि लिव्हर फंक्शनच्या चाचण्यांद्वारे केले जाते. पोटाचा एक्स-रे आणि अल्ट्रासाऊंड आणि यकृताची बायोप्सी देखील याची पुष्टी करण्यासाठी खूप महत्वाचे आहेत. काही प्रकारणांमधे पोटाच्या सीटी स्कॅन ची आवश्यकता पडू शकते.

उपचारांचे प्राथमिक उद्दिष्ट म्हणजे रोगाची प्रगती कमी करणे आणि रुग्णाला लक्षणांपासून आराम देणे आहे. स्थिती बिघडल्यास शेवटी, यकृताच्या प्रत्यारोपणाची आवश्यकता भासू शकते. प्रगत अवस्थेत, यकृताचे प्रत्यारोपण हा एकमेव पर्याय असू शकतो. यकृताचे प्रत्यारोपण ही एक सामान्य प्रक्रिया आहे, सोबत यकृत हे दुसरे सर्वाधिक प्रत्यारोपित केले जाणारे अंग आहे. शस्त्रक्रिया नंतरच्या काळात काळजी घेण्यात इम्यूनोसप्रेशन्स आणि कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स चा उपयोग समाविष्ट असतात. संसर्गाचा धोका कमी करणे आवश्यक आहे आणि रुग्णाला स्वच्छ, जिवाणूंपासून मुक्त वातावरणात ठेवले पाहिजे.

तुम्हाला किंवा तुमच्या कुटुंबातील कोणत्याही सदस्याला हा आजार आहे काय? कृपया सर्वेक्षण करा आणि दुसर्‍यांची मदत करा

References

  1. National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases [internet]: US Department of Health and Human Services; Definition & Facts of Primary Biliary Cholangitis (Primary Biliary Cirrhosis).
  2. National Organization for Rare Disorders [Internet], Primary biliary cholangitis
  3. Pandit S, Samant H. Primary Biliary Cholangitis (Primary Biliary Cirrhosis) [Updated 2019 Feb 28]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2019 Jan-.
  4. Better health channel. Department of Health and Human Services [internet]. State government of Victoria; Primary biliary cirrhosis
  5. U. S Food and Drug Association. [Internet]. FDA approves Ocaliva for rare, chronic liver disease
और पढ़ें ...