Download App
OTC Medicines for व्हॉन विलेब्रँड रोग
व्हॉन विलेब्रँड रोग काय आहे?
व्हॉन विलेब्रँड रोग (व्हीडब्ल्यूडी) हा एक अनुवांशिक विकार आहे, जो मुख्यतः वॉन विलेब्रँड कारक म्हणून ओळखला जाणाऱ्या क्लॉटिंग प्रोटीनमधील अनुवांशिक उत्परिवर्तनामुळे होतो. ही स्थिती प्रथम एरिक व्हॉन विलेब्रँड यांनी ओळखली होती.
याची मुख्य चिन्हे आणि लक्षणे काय आहेत?
रुग्णाच्या वयानुसार वैद्यकीय चिन्हे आणि लक्षणे भिन्न असू शकतात आणि ती सौम्य ते मध्यम किंवा कधीकधी अतिशय गंभीर ते प्राणघातक असू शकतात. याचे तीन वेगळे प्रकार आहेत ज्यात टाईप 1 सर्वात सौम्य प्रकार आहे आणि प्रत्येक 4 जणांपैकी तिघे याने ग्रस्त असतात. प्रकार 2 मध्यम वॉन विलेब्रँड उपस्थित असतो पण तो योग्यरित्या कार्य करीत नाही.
टाईप 3 हा सर्वात गंभीर प्रकार आहे, ज्यामध्ये घटक पूर्णपणे अनुपस्थित असतात, हा प्रकार अतिशय दुर्मिळ आहे.
याची मुख्य चिन्हे आणि चिन्हे अशी आहेत:
- सहजपणे जखम होणे.
- हिरड्यांमध्ये रक्तस्त्राव.
- उघडी इजा आणि जखमां मधून दीर्घकालीन रक्तस्त्राव.
- महिलांमध्ये मासिक पाळीमध्ये आणि प्रसवानंतर अधिक रक्तस्त्राव.
- दात काढणे किंवा कोणत्याही शस्त्रक्रियेनंतर अधिक आणि दीर्घकाळ टिकणारा रक्तस्त्राव.
- वारंवार नाकातून रक्त येणे.
- सौम्य टिश्यू किंवा सांध्यांमधील रक्तस्त्रावामुळे तीव्र वेदना आणि सूज येणे.
- आतड्यांमधून रक्तस्त्राव झाल्यामुळे मलामध्ये रक्त.
- मूत्रपिंड किंवा मूत्राशयातून रक्तस्त्राव झाल्यामुळे लघवीमध्ये रक्त.
याची मुख्य कारणं काय आहेत?
व्हॉन विलेब्रँड रोग हा आनुवांशिक विकार आहे आणि व्हॉन विलेब्रँड कारक उत्पादित जीनमध्ये उत्परिवर्तन झाल्यामुळे होतो. हे जीन्स रक्तवाहिन्यांमधील आठवा क्लॉटिंग फॅक्टर आणि प्लेटलेट्स बांधण्यासाठी आवश्यक असतात. हे क्लॉट तयार करतांना प्लेटलेट्स एकत्र ठेवण्यासाठी मदत करतात. जर व्हॉन विलेब्रँड घटकाची कमतरता असेल, तर क्लॉट तयार करण्यात विलंब होतो आणि रक्तस्त्राव थांबण्यासाठी जास्त वेळ लागतो. जर एखाद्या पालकांचा जीन मुलांमध्ये पास झाला तर व्यक्तीला अनुवांशिक यरित्या प्रकार 1 किंवा प्रकार 2 च्या व्हॉन विलेब्रँड रोगाचा होतो.जर दोन्ही पालकांचे रिसेसीव्ह जीन्स पास झाले, तर एखाद्याला सर्वात गंभीर प्रकार 3 चा व्हॉन विलेब्रँड रोग होतो.
याचे निदान आणि उपचार कसे केले जातात?
व्हॉन विलेब्रँड रोगाचे पूर्व-निदान अधिक जीवघेण्या अडचणी टाळण्यासाठी महत्वाचे आहे. ज्या व्यक्तींमध्ये प्रकार 1 आणि प्रकार 2 व्हॉन विलेब्रँड रोग आहे त्यांना शस्त्रक्रिया किंवा अपघाताशिवाय , कोणतीही मोठी रक्तस्त्रावाची समस्या होत नाही. पण, ज्या व्यक्तीला तिसऱ्या प्रकारचा वॉन विलेब्रँड असेल त्याला गंभीर रक्तस्त्राव होण्याची शक्यता असते आणि याचे रोगाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यात निदान केले जाते.
मागील वैद्यकीय इतिहास आणि इतर शारीरिक तपासण्यांसह संपूर्ण रक्त गणना (सीबीसी) किंवा यकृताच्या कार्याचे परीक्षण केले जाते. इतर विशिष्ट निदान चाचण्यांनमध्ये व्हॉन विलेब्रँड फॅक्टर अँटीजन, व्हॉन विलेब्रँड फॅक्टर रिस्टोसेटिन कोफॅक्टर ॲक्टिव्हिटी, (फॅक्टर किती चांगले कार्य करते ते तपासण्यासाठी), फॅक्टर 8 क्लॉटिंग ॲक्टिव्हिटी, व्हॉन विलेब्रँड फॅक्टर मल्टिमर्स (व्हीडब्लूडी प्रकारचे निदान करण्यासाठी) आणि प्लेटलेट फंक्शन परीक्षण समाविष्ट आहेत.
उपचार व्हीडब्लूडी आणि त्याच्या तीव्रतेच्या प्रकारावर आधारित असते. उपचारांसाठी, डेसमॉप्रेसिन नामक कृत्रिमरित्या तयार होणारे हार्मोनचे इंजेक्शन किंवा नाकाचा स्प्रे घेतला जातो. यामुळे व्हॉन विलेब्रँड घटक आणि घटक VIII रक्तप्रवाहात तयार होतात. हे टाइप 1 आणि टाइप 2 व्हीडब्ल्यूडी असलेल्या लोकांसाठी चांगले कार्य करते. जी व्यक्ती डेसमॉप्रेसिन घेत नाही किंवा निराकरण होऊ न शकणाऱ्या प्रकार 2 व्हीडब्ल्यूडी असलेल्या व्यक्ती किंवा ज्यांना प्रकार 3 चा व्हीडब्लूडी आहे त्यांना प्रतिस्थापन थेरपी आवश्यक आहे. यामध्ये व्यवस्थापित एकत्रित केलेला व्हॉन विलेब्रँड घटक हाताच्या नसेमध्ये इंजेक्शनद्यारे दिला जातो. क्लॉट फॉर्मेशनचे विघटन टाळण्यासाठी अँटी-फायब्रिनोलिटिक मदत करते आणि हे व्हीडब्लूडीचा उपचार करण्यासाठी वापरले जाते. फायब्रिन ग्लू देखील उपलब्ध आहे, जे अधिक रक्तस्त्राव रोखण्यासाठी थेट जखमांवर लावले जाते.
