வான் வில்பிரண்டின் நோய் - Von Willebrand's Disease in Tamil

வான் வில்பிரண்டின் நோய் என்றால் என்ன?

வான் வில்பிரண்டின் நோய் என்பது வான் வில்பிரண்ட் காரணி எனப்படும் ஒரு முக்கிய உறை புரதத்தில் ஏற்படும் மரபணு பிறழ்வுகள் காரணமாக ஏற்படும் ஒரு மரபணு கோளாறு ஆகும். இந்த நிலைமை மருத்துவரான எரிக் வான் வில்பிரான்ட் என்பவரால் முதலில் அடையாளம் காணப்பட்டது.

நோயின் முக்கிய தாக்கங்கள் மற்றும் அறிகுறிகள் யாவை?

நோயாளியின் வயதின் அடிப்படையில் மருத்துவ தாக்கங்கள் மற்றும் அறிகுறிகள் மாறுபடும். இது லேசானதில் இருந்து மிதமானது வரை அல்லது சில நேரங்களில், கடுமையானதில் இருந்து உயிருக்கே ஆபத்தாக அமையக்கூடியதாக இருக்கலாம். இதில் மூன்று முக்கிய வகைகள் உள்ளன, வகை 1 மிகவும் லேசான வடிவமாகும், 4 நபர்களில் 3 பேர் இதனால் பாதிக்கப்படுகின்றனர். வகை 2 ல், மிதமான வடிவம் ஆகும். இதில் வான் வில்பிரண்ட் காரணி இருக்கும், ஆனால் அது சரியான முறையில் செயல்படுவதில்லை. வகை 3 மிக கடுமையான வடிவம், இதில் காரணி முற்றிலுமாக இருக்காது. இருப்பினும், இந்த வகை மிகவும் அரிதாகவே காணப்படுகிறது.

இதன் முக்கிய தாக்கங்களும் அறிகுறிகளும் பின்வருமாறு:

• எளிதில் சிராய்ப்பு ஏற்படுதல்.
• ஈறுகளில் இரத்தம் கசிதல்.
• திறந்த வெட்டுக்கள் மற்றும் காயங்களில் இருந்து நீண்ட காலத்திற்கு நீடிக்கும் இரத்தக் கசிவு.
• மாதவிடாய் காலங்களில் மற்றும் பெண்களில் பிரசவத்திற்கு பிறகு கடுமையான இரத்தப்போக்கு ஏற்படுதல்.
• பல் பிடுங்குதல் அல்லது ஏதேனும் அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு கடுமையான மற்றும் நீண்ட காலத்திற்கு நீடிக்கும் இரத்தப்போக்கு.
• அடிக்கடி மூக்கில் இரத்தம் வடிதல்.
• கடுமையான வலி மற்றும் வீக்கம் ஏற்படுத்தும் மென்மையான திசுக்கள் அல்லது மூட்டுகளில் ஏற்படும் இரத்தக் கசிவு.
• குடலில் ஏற்படும் இரத்தக் கசிவு காரணமாக மலத்தில் இரத்தம் கலந்திருத்தல்.
• சிறுநீரகம் அல்லது சிறுநீர்ப்பையில் ஏற்படும் இரத்தக் கசிவு காரணமாக சிறுநீரில் இரத்தம் கலந்திருத்தல்.

நோய் தாக்குதலுக்கான முக்கிய காரணங்கள் என்ன?

இது வான் வில்பிரண்ட் காரணியை உற்பத்தி செய்யும் மரபணுவில் ஏற்படும் பிறழ்வுகள் காரணமாக ஏற்படும் ஒரு மரபணு கோளாறு ஆகும். இரத்த உறைவு ஏற்படும் போது குருதிச்சிறுதட்டுகள் ஒன்றாகச் சேர்ந்து ஒட்டிக்கொள்ள உதவும் வகையில் இரத்தக் குழாய்களில் இரத்த உறைவு காரணி VIII, குருதிச்சிறுதட்டுகளுடன் பிணைக்கப்படுவதற்கு பொறுப்பேற்பது இந்த காரணியே ஆகும். இக்காரணி இல்லாதிருந்தால், இரத்தம் உறைவதில் தாமதம் ஏற்கப்படும். மேலும் இரத்தக்கசிவு அல்லது இரத்தப்போக்கு நிற்பதற்கும் நீண்ட நேரம் எடுக்கும். பெற்றோர் ஒருரின் மரபணுக்களில் இது கடந்தால், ஒருவர் வகை 1 அல்லது வகை 2 வான் வில்பிரண்டின் நோயைப் பெற முடியும். பெற்றோர் இருவரும் ஒடுங்கிய மரபணுக்களை கடந்து சென்றால், மிக கடுமையான வகை 3 வான் வில்பிரண்ட் நோயை ஒருவர் பரம்பரியமாகப் பெற முடியும்.

இது எப்படி கண்டறியப்பட்டு சிகிச்சையளிக்கப்படுகின்றது?

இதன் முன்கூட்டிய நோய் கண்டறிதல், மேலும் உயிருக்கு ஆபத்தான சிக்கல்கள் ஏற்படுவதில் இருந்து தவிர்க்க உதவும்.வகை 1 அல்லது வகை 2 வான் வில்பிரண்ட் நோய் உள்ளவர்களுக்கு அறுவை சிகிச்சை அல்லது விபத்துகள் தவிர பெரிய இரத்தப்போக்கு சிக்கல்கள் இருக்காது. எனினும், வகை 3 வான் வில்பிரண்ட் நோய் உள்ளவர்கள் கடுமையான இரத்தப்போக்கு சிக்கல்களைக் கொண்டிருக்கிறார்கள். நோயின் ஆரம்ப கட்டத்திலேயே நோய் கண்டறியப்படுகிறது.

முழுமையான இரத்த எண்ணிக்கை (சி.பி.சி) அல்லது கல்லீரல் செயல்பாடுகளுக்கான சோதனைகள் உட்பட பிற மருத்துவ சோதனைகள் செய்யப்பட்டு முந்தைய மருத்துவ பின்புலம் அறியப்படுகிறது. வான் வில்பிரண்ட் காரணி எதிர்ப்பிகள், வான் வில்பிரண்ட் காரணி ரஸ்டாசீடின் உபகாரணி செயல்பாடு (காரணி எவ்வாறு இயங்குகிறது என்பதை சரிபார்க்க), காரணி VIII உறைதல் செயல்பாடு, வான் வில்பிரண்ட் காரணி பல்வகை அளவிகள் (வான் வில்பிரண்ட் நோயின் வகை கண்டறியப்படுதல்) மற்றும் குருதிச்சிறுதட்டு செயல்பாடு சோதனைகள் போன்ற பிற குறிப்பிட்ட நோய் கண்டறிதல் சோதனைகள் மேற்கொள்ளப்படுகின்றன.

சிகிச்சை வான் வில்பிரண்டின் நோயின் வகை மற்றும் அதன் தீவிரத்தை அடிப்படையாகக் கொண்டுள்ளது. சிகிச்சைக்காக, டெஸ்மோப்பிரஸ்ஸின் என்றழைக்கப்படும் செயற்கை முறையில் உருவாக்கப்பட்ட ஹார்மோன் ஊசி அல்லது மூக்கு தெளிப்பாக எடுத்துக் கொள்ளப்படுகிறது.இது வான் வில்பிரண்ட் காரணி மற்றும் காரணி VIII ஆகியவை இரத்த ஓட்டத்தில் உற்பத்தி ஆவதை தூண்டுகிறது. இது வகை 1 மற்றும் வகை 2 வான் வில்பிரண்டின் நோய் கொண்டவர்களுக்கு நன்றாக வேலை செய்கிறது. டெஸ்மோப்பிரஸ்ஸின் எடுக்க இயலாத போது அல்லது தீர்வாடையாத வகை 2 வான் வில்பிரண்டின் நோய் அல்லது வகை 3 வான் வில்பிரண்டின் நோய் உடையவர்களுக்கு, மாற்று சிகிச்சை அளிப்பது அவசியம். இது உட்செலுத்திகள் வழியாக கைகளில் உள்ள நரம்புக்குள் செறிவான வான் வில்பிரண்ட் காரணியை  செலுத்துவதை உள்ளடக்குகிறது. இரத்த உறைவு  முறிவைத் தடுப்பதற்கு மற்றும் வான் வில்பிரண்டின் நோய்க்கு சிகிச்சை அளிக்க ஃபைபர்னொலிடிக் எதிர்ப்பு பயன்படுகிறது.ஃபைப்ரின் பசை அதிக இரத்தப்போக்கு ஏற்படுவதைத் தடுக்க நேரடியாக காயத்தின் மேல் வைக்கப்படுகிறது.

1. National Institutes of Health; [Internet]. U.S. National Library of Medicine. Von Willebrand disease.
2. National Institutes of Health; National Heart,Lung and Blood Institute. [Internet]. U.S. Department of Health & Human Services; Von Willebrand Disease.
3. OMICS International[Internet]; Von Willebrand Disease.
4. National Hemophilia Foundation [Internet]; Von Willebrand Disease.
5. National Health Service [Internet]. UK; Von Willebrand disease.
6. Center for Disease Control and Prevention [internet], Atlanta (GA): US Department of Health and Human Services; What is von Willebrand Disease?