Download App
वेग्नर्स ग्रॅन्युलॉमेटॉसिस काय आहे?
वेग्नर्स ग्रॅन्युलॉमेटॉसिस व्हॅस्क्यूलिटिस (रक्तवाहिन्यांची जळजळ) चे एक वेगळे रूप आहे. हे दोन्ही लिंगांच्या मध्यमवर्गीय व्यक्तींना सारखेच प्रभावित करते. क्वचितच लहान मुलांवर याचा परिणाम होतो. हा एक ऑटोम्युन्यून डिसऑर्डर आहे जो मुख्यत्वे श्वसनमार्गाचा वरचा भाग, फुफ्फुसं आणि मूत्रपिंडांवर प्रभाव करतो. या विकाराने इतर अवयव जसे की सांधे, डोळे, त्वचा आणि मध्यवर्ती मज्जासंस्था (मेंदू आणि पाठीचा कणा) देखील प्रभावित होतात.
याची मुख्य चिन्हे आणि लक्षणे काय आहेत?
याची क्लिनिकल चिन्हे आणि लक्षणे खालीलप्रमाणे आहेत:
- नाक चोंदणे.
- घसा खवखवणे.
- हेमोपेटायसिस (खोकल्यातून रक्त पडणे) सोबत खोकला.
- स्नायूंमध्ये सामान्य वेदना आणि अशक्तपणा.
- मळमळ.
- भूक न लागणे.
- किडनीचे व्यवस्थित काम न करणे.
- मूत्रात रक्त.
याची मुख्य कारणं काय आहेत?
या विकाराचे अचूक कारण अद्याप स्पष्ट नाही आहे. पण, काही कारणास्तव या विकाराचा धोका वाढतो असे मानले जाते. वेग्नर्स ग्रॅन्युलॉमेटॉसिस अँटीबॉडीजच्या वारंवार उच्च उपस्थितीमुळे होतो. हे अँटीबॉडीज न्युट्रोफिलिक पेप्टाइड्स नावाच्या पदार्थांविरुद्ध तयार होतात. हे पेप्टाइड्स एक प्रकारचे प्रोटिन आहेत. अनुवंशिकता देखील या विकाराचे प्रमुख कारण आहे. काही संसर्गांमुळे वेग्नर्स ग्रॅन्युलॉमेटॉसिस होऊ शकतो, पण अजूनपर्यंत कोणतेही विशिष्ट संक्रामक एजंट ओळखले गेले नाहीत.
याचे निदान आणि उपचार कसे केले जातात?
वेग्नर्स ग्रॅन्युलॉमेटॉसिसच्या निदानाचे मूल्यांकन छातीचा एक्स-रे, किडनी, फुफ्फुसं आणि श्वसनमार्गाच्या वरच्या भागाच्या ब्रोन्कोस्कोपी आणि बायोप्सी करुन केले जाते. मूत्रातील प्रथिनांची उपस्थिती ओळखण्यासाठी मूत्राचे विश्लेषण मदत करते. संपूर्ण ब्लड काउंट /रक्त पेशींची गणना (CBC) चा उपयोग ॲनिमिया तपासायला केला जातो. सीरम इलेक्ट्रोलाइट्सचे विश्लेषण सोडियमची पातळी निर्धारित करण्यासाठी केले जाते. पांढऱ्या रक्त पेशींच्या संख्येत आणि प्लेटलेट गणनेत (रक्तातील पेशी) व एलिव्हेटेड एरिथ्रोसाइट सेल्डिमेंटेशन रेट (ESR) च्या इतर वारंवार परंतु विशिष्ट नसलेल्या प्रयोगशाळेतील निष्कर्ष असू शकतात.
वेग्नर्स ग्रॅन्युलॉमेटॉसिसच्याच्या प्रारंभिक उपचारांमध्ये साइक्लोफॉस्फमाइड आणि ग्लुकोकोर्टिकोइड्सचा वापर केला जातो. साइक्लोफॉस्फमाइड आणि प्रेडनिसोलोन यांचे मिश्रण चांगले उपचार प्रदान करण्यात आणि रोगापासून मुक्तता मिळविण्यात मदत करतात. पण, याच्याशी संबंधित गंभीर साइड इफेक्ट्स असू शकतात. मेथोट्रॅक्साईट आणि प्रेडनिसोलोन यांचे मिश्रण आता अशा व्यक्तींसाठी वापरले जाते ज्यांच्यात इतर त्वरित जीवनाला धोकेदायक परिस्थिती नसते. कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स उपचारांच्या सुरुवातीच्या काळात फायदेशीर असल्याचे सिद्ध झाले आहे. तरीसुद्धा, कॉर्टिकोस्टेरॉईडचा डोज हळूहळू कमी करणे आवश्यक आहे कारण त्याचा वापर मेंटेनस थेरपीमध्ये कोणतीही खास भूमिका बजावत नाही. औषधांशी संबंधित इतर अनेक साइड इफेक्ट्ससाठी प्रॉफिलेक्सिस दिले जाते. या औषधांमध्ये प्रोटॉन पंप इनहिबिटर्स, कॅल्शियम सप्लीमेंट्स, सल्फामिथॉक्झेल आणि ट्रायमेथोप्रिम यांचा समावेश असतो.
