లామ్బర్ట్-ఈటన్ మయాస్టేనిక్ సిండ్రోమ్ అంటే ఏమిటి?
లాంబెర్ట్-ఈటన్ మయాస్టేనిక్ సిండ్రోమ్ (LEMS) అనేది ఒక ఆటోఇమ్మ్యూన్ వ్యాధి, ఇది ముఖ్యంగా కాళ్లు, పెల్విక్ (కటి) ప్రాంతం మరియు తొడ భాగాలలో కండరాల అలసట (muscle tiredness) ప్రారంభమయ్యి క్రమంగా తీవ్రతరం అవుతుంది. కేసుల్లో 60% వరకు ఊపిరితిత్తుల క్యాన్సర్తో సంబంధం కలిగి ఉన్నాయని తేలింది. ఇది ఎక్కువగా వృద్ధులలో మరియు ధూమపానం యొక్క చరిత్ర ఉన్నవారిలో కనిపిస్తుంది. లాంబెర్ట్-ఈటన్ మయాస్టేనిక్ సిండ్రోమ్ (LEMS) యొక్క సాంభావ్యత మయాస్టేనియా గ్రేవిస్ ( myasthenia gravis) కంటే 46 సార్లు తక్కువగా ఉంటుంది, ఇది చాలా సాధారణ కండరాల సంబంధిత ఆటోఇమ్మ్యూన్ వ్యాధి. ఇది ఆడవారి కంటే పురుషులు (60% -75%) ఎక్కువగా కనిపిస్తుంటుంది.
దాని ప్రధాన సంకేతాలు మరియు లక్షణాలు ఏమిటి?
లాంబెర్ట్-ఈటన్ మయాస్టేనిక్ సిండ్రోమ్ (LEMS) యొక్క ప్రాధమిక లక్షణం, కండరాల అలసట కాళ్ళ పై భాగంలో మరియు తుంటి చుట్టూ ఉన్న ప్రాంతంలో ఉంటుంది. ఒకటి లేదా రెండు కాళ్లను కదల్చలేకపోవడం కూడా మరొక సాధారణ లక్షణం. ఈ పరిస్థితిలో భుజం మరియు చేతులు కూడా ప్రభావితం కావచ్చు. కంటి కండరాల బలహీనత మరియు మాట్లాడడానికి, తినడానికి మరియు మ్రింగడానికి అవసరమయ్యే కండరాల యొక్క బలహీనత వంటి మయాస్టేనియా గ్రేవిస్లో కనిపించే లక్షణాల వలె ఉంటాయి, ఐతే తీవ్రత కొంచెం తక్కువగా ఉంటుంది. కొందరు రోగులలో నోరు పొడిబారడం, లైంగిక వాంఛ తగ్గిపోవడం, చెమట తక్కువగా పట్టడం, మరియు మలబద్ధకం వంటివి ఉంటాయి.
దీని ప్రధాన కారణాలు ఏమిటి?
ఈ వ్యాధిలో రెండు రకాలు ఉన్నాయి:
- క్యాన్సర్తో సంబంధం కలిగి ఉన్నది
- క్యాన్సర్తో సంబంధం లేనిది
చాలా సందర్భాలలో, ఈ పరిస్థితి ఊపిరితిత్తుల చిన్న కణాల క్యాన్సర్ (small cell lung cancer) యొక్క ఫలితంగా సంభవిస్తుంది. శరీరిక రోగనిరోధక వ్యవస్థ శరీరంలోని ఆరోగ్యకరమైన కణజాలాలను బయటి కణాలుగా భావించి వాటికి వ్యతిరేకంగా వాపును ఉత్పత్తి చేస్తుంది.
దీనిని ఎలా నిర్ధారించాలి మరియు చికిత్స ఏమిటి?
ఇది ప్రధానంగా వైద్య శారీరక పరీక్ష ద్వారా నిర్దారించబడుతుంది, అవసరమైతే కండరాల ఎలక్ట్రోఫిజియోలాజిక్ పరీక్షలు (electrophysiologic tests) మరియు యాంటీబాడీస్ పరీక్షలు నిర్వహించబడతాయి. కండరాల యొక్క ఎలక్ట్రికల్ ఆక్టివిటీని (electrical activity) తనిఖీ చేయడానికి ఎలెక్ట్రోమాయోగ్రఫీ (Electromyography) ఆదేశించవచ్చు. ఊపిరితిత్తుల చిన్న కణాల క్యాన్సర్ ఉన్న వ్యక్తులలో యాంటీ-VGCC యాంటీబోడీస్ (Anti-VGCC antibodies) ఉంటాయి, కాబట్టి ఈ పరిస్థితిని నిర్ధారించడానికి అవి పరీక్షించబడవచ్చు. కంప్యూటింగ్ టోమోగ్రఫీ (CT) లేదా పాజిట్రాన్ ఎమిషన్ టోమోగ్రఫీ (PET) వంటి ఛాతీ ఇమేజింగ్ స్కాన్లతో పాటు ఊపిరితిత్తుల చిన్న కణాల క్యాన్సర్ స్క్రీనింగ్ కూడా ఆదేశించబడవచ్చు.
లాంబెర్ట్-ఈటన్ మయాస్టేనిక్ సిండ్రోమ్ (LEMS) చికిత్స ప్రభావిత వ్యక్తుల వయస్సు, పూర్తి ఆరోగ్య పరిస్థితి, మరియు ఈ సమస్యతో సంబంధం కలిగి ఉన్న ఏవైనా క్యాన్సర్ల ఆధారంగా ఒక్కొకొరికి ఒక్కొక్కలా ఉంటుంది. ప్రస్తుతానికి, LEMS కోసం ఎటువంటి నివారణ చికిత్స అందుబాటులో లేదు. చికిత్స కోసం అనేక రకాల కోలినెర్జిక్ మందులు (cholinergic drugs) మరియు యాంటికొలిన్ఎస్టరేజ్ ఏజెంట్లు (anticholinesterase agents ) ఉపయోగించవచ్చు.
అంతర్లీన కారణానికి చికిత్స చేయడం వలన లాంబెర్ట్-ఈటన్ మయాస్టేనిక్ సిండ్రోమ్ (LEMS) నయం కావచ్చు. సరైన కారణం కనుక గుర్తించబడితే లక్షణాల నుండి బయటపడవచ్చు. సరిగ్గా చికిత్స చేయకపోతే, ఇది మరింత సమస్యకు దారితీస్తుంది మరియు లక్షణాలు పెరగవచ్చు.