myUpchar प्लस+ के साथ पूरेे परिवार के हेल्थ खर्च पर भारी बचत

பிறப்புறுப்பு அட்ரீனல் ஹைப்பர்ளாசியா என்றால் என்ன?

மனித உடலில் ஒவ்வொரு சிறுநீரகத்தின் மேலும் ஒரு சிறிய அண்ணீரகச் சுரப்பி (அட்ரீனல் சுரப்பி) அமைந்துள்ளது. பிறப்புறுப்பு அட்ரீனல் ஹைப்பர்ளாசியா (சி.ஏ.ஹெச்) என்பது இந்த அண்ணீரகச் சுரப்பியை பாதிக்கும் ஒரு கோளாறு, இது நோய் எதிர்ப்பு சக்தியில் குறுக்கிடுதல், வளர்சிதையில் மாற்றம் உண்டாக்குதல் மற்றும் பிற அத்தியாவசிய செயல்பாடுகளிலும் குறுக்கிடுகிறது. சிஏஹெச் மிதமான, கிளாசிக்-அல்லாத வடிவம் மற்றும் தீவிரமான, கிளாசிக் வடிவம் என இரண்டு விதத்தில் ஏற்படுகிறது. இந்த நிலைமைக்கு முழுமையமான நிவாரணம் இல்லாத போதிலும், முறையான கண்டறிதல் மற்றும் செயலூக்கம் உடைய சிகிச்சை, சிஏஹெச் உடையவர்களை வழக்கமான ஆக்கபூர்வமான வாழ்வை வாழ வழிவகுக்கிறது.

நோயின் முக்கிய அடையாளங்கள் மற்றும் அறிகுறிகள் யாவை?

பிறப்புறுப்பு அட்ரீனல் ஹைப்பர்ளாசியாவின் வகையைப் பொறுத்து அறிகுறிகள் இரண்டாக பிரிகிப்படுகின்றது.

  • கிளாசிக் சி.ஏ.ஹெச்:

o   குழந்தைகளில்: கார்ட்டிசால் ஹார்மோன் உற்பத்தி தடைபெறுவதால், சர்க்கரை மற்றும் உடலின் சக்தி  நிலையை ஒழுங்குபடுத்துவதில், இரத்த அழுத்தத்தை சீராக பராமரிப்பதில், மன அழுத்தத்தை சமாளிப்பது போன்றவற்றில் சிரமத்தை ஏற்படுத்தலாம். அல்டோஸ்டீரோன் ஹார்மோன் குறைவாக இருப்பதன் காரணமாக, குறைந்த அளவிலான சோடியம் மற்றும் அதிக அளவிலான பொட்டாசியம் கவனிக்கப்படலாம். வழக்கத்தை விட சீக்கிரமாக பருவமடைதல், மிகக் குறைந்த உயரம் மற்றும் பெண்களுடைய பிறப்புறுப்பின் அசாதாரண வளர்ச்சி ஆகியவைகள் ஆண் ஹார்மோனான  டெஸ்டோஸ்டிரோன் அதிகமாக உற்பத்தியாவதாதன் காரணத்தினால் ஏற்படலாம்.

o   கைகுழந்தைகளில்:விரிவடைந்த பிறப்புறுப்பு அல்லது விரிவடைந்த பெண்குறிக் காம்பு போன்ற குறைபாடு பெண் குழந்தைகளில் இருப்பதோடு கார்ட்டிசால் குறைந்த அளவை சார்ந்த உடல் நலமின்மையும் ஏற்படலாம்.

o   இளம்பருவத்தினர் மற்றும் பெரியவர்களிடத்திலும்: விரைவான வளர்ச்சியானது ஆரம்பத்திலேயே காணப்படும், ஆனால் சராசரியாக அல்லது சராசரிக்கும் குறைவான உயரத்தை அடைதல், மற்றும் அந்தரங்க  முடி, குறித்த காலத்திற்கு முன்னரே வளர்ச்சியடைதல் போன்றவை ஏற்படலாம்.

  • கிளாசிக்-அல்லாத சி.ஏ.ஹெச்:

கிளாசிக்-அல்லாத சி.ஏ.ஹெச் உடையவர்களுக்கு பிறப்பிலேயே எந்த அறிகுறிகளும் தோன்றுவதில்லை.  குழந்தை பருவத்தின் பிற்பகுதியில் அல்லது முதிர்பருவத்திற்கு செல்லும் போதே இதன் அறிகுறிகள் தோன்ற ஆரம்பிக்கும். பெண்களிக்கு முகப்பரு, ஆண் குரல் மற்றும் முகத்திலும், உடலிலும் முடி போன்ற அடையாளங்கள் காணப்படும். இரு பாலினங்களிலும் காணப்படும் பிற பொதுவான அறிகுறிகளானது, குறித்த காலத்திற்கு முன்னரே மறைவிட முடி தோன்றுதல், வேகமான வளர்ச்சியினால் சராசரி இறுதி உயரத்தை அடைதல் போன்றவைகள் அடங்கும்.

நோய் தாக்குதலுக்கான முக்கிய காரணங்கள் என்ன?

சி.ஏ.ஹெச் ஏற்படுவதற்கான சாத்தியமான காரணம், இரு பெற்றோருக்கும் இந்த நிலைமை இருப்பது அல்லது  அவர்கள் மாற்றமடைந்த மரபணவை கொண்டு இருப்பதனாலேயே ஆகும். இது 21-ஹைட்ராக்ஸிலேஸ் குறைபாடுகளால் ஏற்படுகிறது, இதுவே அறிகுறிகளின் வெளிப்பாட்டிற்கு வழிவகுக்கிறது.

இதன் கண்டறியும் முறைகள் மற்றும் சிகிச்சை முறைகள் யாவை?

இந்த நிலைமை பெற்றோரிடத்தில் அல்லது மூத்த உடன்பிறந்தவரிடத்தில் இருக்கும் பட்சத்தில், குழந்தைக்கு சி.ஏ.ஹெச் ஏற்படுவதற்கான ஆபத்து மிக அதிகமாக இருக்கும். இத்தகைய நிலைமையில், குழந்தை கருப்பையில் இருக்கும் போதே, பனிக்குடத் துளைப்பு அல்லது நஞ்சுக்கொடியின் சோதனை மூலம் கருத்தரிப்பு சோதனை மேற்கொள்ளப்படுகின்றது. கைகுழந்தைகளிலும் குழந்தைகளிலும், உடல் பரிசோதனை, இரத்த பரிசோதனைகள் மற்றும் மரபியல் சோதனை ஆகிய நோயறிதலுக்கான சில வழிமுறைகள் பின்பற்றப்படுகின்றன.

சி.ஏ.ஹெச் க்கான சிகிச்சை நோயாளியின் பாலினம், அறிகுறிகளின் தன்மை மற்றும் நிலைமைகளின் தீவிரம் ஆகியவற்றைப் பொறுத்தது. சிகிச்சைக்கான முக்கிய இலக்கு பின்வருமாறு:

  • கார்ட்டிசால் மாற்றம்.
  • மினரலோகார்ட்டிகாய்டுகள் உடலில் உள்ள அதிகபடியான பொட்டாசியத்தை நீக்கி, சோடியத்தை தக்கவைக்க உதவுகின்றன.
  • உப்பு சப்ளிமெண்ட்கள்.
  • சில பெண்களுக்கு  பிறப்புறுப்புகளில் உள்ள அசாதாரணங்களை சரிசெய்ய புனரமைப்பு அறுவை சிகிச்சை மேற்கொள்ளப்படலாம்.
  1. பிறப்புறுப்பு அட்ரீனல் ஹைப்பர்ளாசியா க்கான மருந்துகள்

பிறப்புறுப்பு அட்ரீனல் ஹைப்பர்ளாசியா க்கான மருந்துகள்

பிறப்புறுப்பு அட்ரீனல் ஹைப்பர்ளாசியா के लिए बहुत दवाइयां उपलब्ध हैं। नीचे यह सारी दवाइयां दी गयी हैं। लेकिन ध्यान रहे कि डॉक्टर से सलाह किये बिना आप कृपया कोई भी दवाई न लें। बिना डॉक्टर की सलाह से दवाई लेने से आपकी सेहत को गंभीर नुक्सान हो सकता है।

Medicine NamePack SizePrice (Rs.)
FloricotFloricot 100 Mcg Tablet84
MinocortMinocort Tablet84

உங்களுக்கு அல்லது உங்கள் குடும்பத்தில் யாருக்காவது இந்த நோய் உள்ளதா? தயவு செய்து சர்வேயில் ஈடுபட்டு பிறருக்கு உதவுங்கள்

References

  1. National Organization for Rare Disorders. Congenital Adrenal Hyperplasia. USA. [internet].
  2. Clinical Center. NIH Clinical Center Patient Education Materials. National Institutes of Health; U.S. Department of Health and Human Services. [internet].
  3. The Eunice Kennedy Shriver National Institute of Child Health and Human Development. Home Health A to Z List Congenital Adrenal Hyperplasia (CAH) Congenital Adrenal Hyperplasia (CAH). United States Department of Health and Human Services. [internet].
  4. MedlinePlus Medical Encyclopedia: US National Library of Medicine; Congenital adrenal hyperplasia
  5. Clinical Trials. Congenital Adrenal Hyperplasia Once Daily Hydrocortisone Treatment (CareOnTIME). U.S. National Library of Medicine. [internet].
और पढ़ें ...