myUpchar प्लस+ सदस्य बनें और करें पूरे परिवार के स्वास्थ्य खर्च पर भारी बचत,केवल Rs 99 में -

जॉन्सन-स्टीव्हन्स रोग काय आहे?

जॉन्सन-स्टीव्हन्स सिंड्रोम (SJS) ही एक गंभीर पण दुर्मिळ स्थिती आहे जी सर्व अवयवांना असणाऱ्या श्लेष्मल पटलाला (म्युकस मेंबरेनला) प्रभावित करते. ही स्थिती औषधांच्या दुष्परिणामाने उद्भवते आणि त्वचेच्या टिश्यूच्या मृत्यूला कारणीभूत ठरते, जी शेवटी शरीरापासून वेगळी होते. यामुळे डोळे, तोंड, वातनलिका आणि जननांग क्षेत्र प्रभावित होऊ शकतात.

त्याच्या गंभीर स्वरूपात, स्थितीची ओळख टॉक्सिक एपिडर्मल नेक्रोलिसिस (टीईएन) म्हणून केली जाते. स्पेक्ट्रमची स्थिती खालीलप्रकारे ओळखली जाते:

  • एकूण शरीराच्या पृष्ठभागाच्या 10% पेक्षा कमी त्वचेचे पृथक्करण झाल्यास, स्पेक्ट्रमला जॉन्सन-स्टीव्हन्स सिंड्रोम (SJS) म्हटले जाते.
  • 10-30% पासून त्वचेचे पृथक्करण होण्याच्या बाबतीत, एसजेएस(SJS) आणि टेन(TEN) यांच्या मधली स्थिती असते
  • शरीराच्या 30% पेक्षा जास्त प्रभावित होण्याची स्थिती असल्यास  टॉक्सिक एपिडर्मल नेक्रोलिसिस (TEN) हे नाव दिले जाते.

वरीलप्रमाणे वर्गीकरण असूनही, स्थिती जीवघेणी आणि घातक (10% मृत्यू दर) असू शकते. याचे कारण सेप्सिस, श्वासोच्छवासाचे संकट, शॉक आणि एकापेक्षा जास्त अवयव निकामी होऊ शकणे हे आहे.

याची मुख्य चिन्हे आणि लक्षणे काय आहेत?

याच्या प्रारंभिक लक्षणांमध्ये पुढील समाविष्ट आहेत:

स्थिती त्वचा, केस, लिंग अवयव आणि नखे प्रभावित करते. त्याचप्रमाणे डोळे आणि तोंड कोरडे राहतात. हे दृष्टी आणि पाचन तंत्रांवर देखील प्रभाव पाडते.

उपचार न केल्यास, या स्थितीचा परिणाम खालीलप्रमाणे होऊ शकतो:

  • खूप घाम येणे.
  • खाजवणे.
  • त्वचेत हायपर किंवा हायपो रंगद्रव्य.
  • त्वचेवर कोरडेपणा.
  • नखातील द्रव्य गमावणे.  
  • पारपटलावर सूज.
  • अंधत्व.
  • अन्नग्रहण करण्यास आणि चावण्यास समस्या.
  • फुफ्फुसांचा हानी.
  • अन्न नलिकेला व्रण.  
  • ब्रॉन्कायटीस.

याची मुख्य कारणं काय आहेत?

मुलांमध्ये, ही परिस्थिती खालील संक्रमणाचा परिणाम असू शकते:

प्रौढांमध्ये, स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोम औषधांचा दुष्परिणाम असू शकतो जसे:

वर वर्णन केल्याव्यतिरिक्त, स्थितीच्या विकासासाठी व्हायरल इन्फेक्शन किंवा प्रतिकारशक्ती  विकार देखील उच्च-जोखीम करणारे घटक आहेत. त्याचप्रमाणे, एचआयव्ही, न्यूमोनिया, कॅन्सर, एड्स, कौटुंबिक इतिहास किंवा जीन्स या रोगाची असुरक्षितता वाढवतात.

याचे निदान आणि उपचार कसे केले जातात?

स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोमचे त्वचा तपासणीद्वारे व्हिज्युअल परीक्षेत निदान केले जाऊ शकते. निदानाची पुष्टी करण्यासाठी, त्वचेची बायोप्सी केली जाते.

गंभीर प्रकरणांमध्ये त्वरित वैद्यकीय मदत घेतली पाहिजे. आदर्शपणे, मागील औषधे बंद करणे आवश्यक आहे. डॉक्टर तुमचे उपचार खालीलप्रमाणे करू शकतात:

  • वेदना कमी करण्यासाठी स्ट्रॉंग पेनकिलर्स.
  • ओलसर ठेवण्यासाठी ओलसर कंप्रेस.
  • प्रभावित त्वचेचे स्टेरिलायझिंग.
  • रिप्लेसमेंट द्रवांचा उपयोग.
  • कॉर्टिकोस्टेरॉइड टॅब्लेट.
  • अँटिबायोटिक्स किंवा अँटीव्हायरल्स.
  • गंभीर प्रकरणांमध्ये अम्नीओटिक झिल्ली प्रत्यारोपण.
  1. जॉनसन-स्टीव्हन्स रोग साठी औषधे

जॉनसन-स्टीव्हन्स रोग साठी औषधे

जॉनसन-स्टीव्हन्स रोग के लिए बहुत दवाइयां उपलब्ध हैं। नीचे यह सारी दवाइयां दी गयी हैं। लेकिन ध्यान रहे कि डॉक्टर से सलाह किये बिना आप कृपया कोई भी दवाई न लें। बिना डॉक्टर की सलाह से दवाई लेने से आपकी सेहत को गंभीर नुक्सान हो सकता है।

Medicine Name
Acton Prolongatum खरीदें
Acton खरीदें

References

  1. National center for advancing translational sciences. [internet]. U.S. Department of Health & Human Services. Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis.
  2. National Health Service. [internet]. UK. Stevens-Johnson syndrome.
  3. National Organization for Rare Disorders. [internet]. Connecticut, United States. Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis.
  4. Elizabeth Noble Ergen, Lauren C. Hughey. Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis. JAMA Dermatol. 2017;153(12):1344, December 2017.
  5. Thomas Harr, Lars E French. Toxic epidermal necrolysis and Stevens-Johnson syndrome. Orphanet J Rare Dis. 2010; 5: 39. PMID: 21162721.
और पढ़ें ...
ऐप पर पढ़ें