ప్రైమరీ ఇమ్యునోడెఫిషియన్సీ - Primary Immunodeficiency in Telugu

ప్రైమరీ ఇమ్యునోడెఫిషియన్సీ అంటే ఏమిటి?

రోగనిరోధక వ్యవస్థ యొక్క ఒకటి లేదా అంతకంటే ఎక్కువ అంశాలు లేకపోవటం లేదా సరిగ్గా పనిచేయకపోవడం వలన ప్రైమరీ ఇమ్యునోడెఫిషియన్సీ (పిఐడి) సంభవిస్తుంది ఇది వారసత్వంగా సంక్రమించే వ్యాధుల యొక్క సమూహం. రోగనిరోధక వ్యవస్థను తెల్ల రక్త కణాలతో తయారు చేయబడి ఉంటుంది. మన శరీరం యాంటీబాడీలను ఉత్పత్తి చేయడం ద్వారా సూక్ష్మజీవుల దాడి నుండి శరీరాన్ని కాపాడుతుంది. పిఐడి యొక్క చాలా సందర్భాలలో, ఈ పూర్తిగా యాంటీబాడీలు ఉండవు లేదా శరీరాన్ని రక్షించడానికి సమర్ధవంతంగా  పనిచేయలేవు.ఈ పిఐడి శ్వాస వ్యవస్థను, జీర్ణాశయాన్ని, మెదడు, వెన్నుపాము లేదా శరీరం యొక్క ఇతర వ్యవస్థలను ప్రభావితం చేయవచ్చు. సుమారు 150 కన్నా ఎక్కువ రకాల పిఐడి ఉన్నాయి మరియు నిరంతరం ఈ జాబితాకు కొత్త రకాలు చేర్చబడుతున్నాయి.

దీని ప్రధాన సంకేతాలు మరియు లక్షణాలు ఏమిటి?

పిఐడితో బాధపడుతున్న వ్యక్తి ఈ క్రింది సంకేతాలు మరియు లక్షణాలను అనుభవించవచ్చు:

• నయం చెయ్యడానికి కష్టంగా ఉండే పునరావృత్తయే సంక్రమణం/ఇన్ఫెక్షన్.
• ప్లీహము (spleen) విస్తరించడం.
• చర్మం లేదా అవయవాలు లో పునరావృత చీము లేదా చీము.
• బరువు తగ్గుదల.
• మెదడును కప్పి ఉంచే పొర యొక్క వాపు లేదా వాపు (మెనింజైటిస్).
• పునరావృత్తమయ్యే  న్యుమోనియా.
• శోషరస గ్రంథులు (లింఫ్ నోడ్ల) వాపు.

దీని ప్రధాన కారణాలు ఏమిటి?

పిఐడి జన్యు మరియు వంశపారంపర్య లోపాల వలన కలుగుతుంది మరియు ఇది అంటువ్యాధి కాదు. అనేక జన్యు ఉత్పరివర్తనలు (మ్యూటేషన్స్) వివిధ వ్యాధులకు కారణమవుతాయి అవన్నీ పిఐడి కిందకి వస్తాయి.

దీనిని ఎలా నిర్ధారించాలి మరియు చికిత్స ఏమిటి?

పిఐడిను గుర్తించడానికి వైద్యులు సిఫార్సు చేసిన నిర్దారణా పరీక్షలు ఈ క్రింది వాటిని కలిగి ఉంటాయి:

• యాంటీబాడీలను మరియు తెల్ల రక్త కణాల స్థాయిలను గుర్తించడానికి రక్త పరీక్షలు.
• ఇప్పటికే పిఐడితో ప్రభావితమైన పిల్లవాడిని కలిగి ఉన్న తల్లిదండ్రులకు జనన పూర్వ పరీక్షలు (Prenatal tests) మరియు వారి భవిష్యత్తులోని గర్భధారణ కోసం పరీక్షలు జరుపబడతాయి. ఇది పిండం ప్రభావితం అయ్యిందా లేదా అనే దానిని నిర్ణయించడానికి సహాయపడుతుంది.
• జన్యువులలో లోపం గుర్తించడానికి జన్యు పరీక్షలు.

ఈ చికిత్స రోగనిరోధక వ్యవస్థలోని లోపాల రకాన్ని బట్టి ఉంటుంది మరియు ఈ క్రింది వాటిని కలిగి ఉంటుంది:

• ఎముక మజ్జ (Bone marrow), థైమస్ లేదా మూల కణాల (స్టెమ్ సెల్)  మార్పిడి (ట్రాన్స్ప్లాంట్).
• ఇమ్మ్యూనోమాడ్యులేషన్ (Immunomodulation), రోగనిరోధక వ్యవస్థను బలపరచడానికి ఇంటర్ఫెరాన్ గామా (interferon gamma) ను ఉపయోగించడం వంటిది.
• అంటురోగాల/ఇన్ఫెక్షన్ల నివారణ మరియు చికిత్స కోసం మరియు పరిస్థితి నిర్వహణకు యాంటీబయాటిక్స్ .
• ఏదైనా ఆటోఇమ్యూన్ వ్యాధి ఉంటే దాని యొక్క నిర్వహణ.
• యాంటీబాడీ రీప్లేస్మెంట్ థెరపీ (Antibody replacement therapy).

1. American Academy of Allergy, Asthma & Immunology. PRIMARY IMMUNODEFICIENCY DISEASE. Milwaukee, WI [Internet]
2. Immune Deficiency Foundation [Internet] Maryland; About Primary Immunodeficiencies
3. Australasian Society of Clinical Immunology and Allergy. [Internet]; Primary Immunodeficiency (PIDs)
4. Immune Deficiency Foundation [Internet] Maryland; Inheritance
5. Ankur Kumar Jindal, Rakesh Kumar Pilania, Amit Rawat, Surjit Singh1. Primary Immunodeficiency Disorders in India—A Situational Review. Front Immunol. 2017; 8: 714. PMID: 28674536
6. National Institute of Allergy and Infectious Diseases [Internet] Maryland, United States; Primary Immune Deficiency Diseases (PIDDs).