பரம்பரை ஆன்ஜியோடெமா (HAE) - Hereditary angioedema (HAE) in Tamil

பரம்பரை ஆன்ஜியோடெமா என்றால் என்ன?

பரம்பரை ஆன்ஜியோடெமா (ஹெச்.ஏ.இ) என்பது உயிருக்கு ஆபத்தை விளைவிக்கும் ஒரு பரம்பரை நோயாகும்.இது உடலின் பல பாகங்களில் ஏற்படும் திடீர் வீக்கம் (முக்கியமாக முகம் மற்றும் மூச்சுக்குழாய்) மற்றும் அதனோடு சேர்ந்து ஏற்படும் அதீத வயிற்று வலி, குமட்டல் மற்றும் வாந்தி போன்றவை மூலம் இந்நோய் பண்பிடப்படுகின்றது.இது முக்கியமாக நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தை பாதிக்கிறது.

நோயின் முக்கிய தாக்கங்கள் மற்றும் அறிகுறிகள் யாவை?

ஹெச்.ஏ.இ-ன் தாக்கங்கள் மற்றும் அறிகுறிகள் பின்வருமாறு.

• அரிப்பு இல்லாத தடிப்பு.
• மூச்சுக்குழாய் அடைப்பு மற்றும் திடீர் கரகரப்பு ஆகியவை ஏற்படுத்தும் தொண்டை வீக்கம்.
• காரணமின்றி விட்டு விட்டு ஏற்படும் வயிற்றுப்பிடிப்பு.
• பிறப்புறுப்புக்கள், நாக்கு, உதடுகள், தொண்டை, குரல்வளை, மூச்சுக்குழல் (சுவாசக் குழாய்), குடல், மேற்கைகள், கைகள், கால்கள், அல்லது கண்களில் வீக்கம்.
• எப்போதாவது குடல்களில் கடுமையான வீக்கம் காணப்படலாம்.இது வலி, வயிற்றுப் பிடிப்பு, வயிற்றுப்போக்கு, வாந்தி, நீர்ச்சத்துக் குறைவு, மற்றும் அரிதாக அதிர்ச்சியும் ஏற்படுத்துகிறது.

நோய் தாக்குதலுக்கான முக்கிய காரணங்கள் என்ன?

சி1 இன்ஹிபிட்டர் என்ற புரதத்தின் பற்றாக்குறை அல்லது முறையற்ற செயல்பாட்டால் இந்த நிலை ஏற்படக்கூடும்.இது இறுதியில் இரத்த நாளங்களை பாதிப்படையச் செய்து வீக்கத்தை  ஏற்படுத்துகிறது.

இது எப்படி கண்டறியப்படுகிறது மற்றும் சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது?

ஹெச்.ஏ.இ-ன் தாக்கங்கள் மற்றும் அறிகுறிகளை கருத்தில் கொண்டு மருத்துவர் இதனை கண்டரிவார்.நோய் தாக்கத்தின் பொது உடல் பரிசோதனை மற்றும் பின்வரும் சோதனைகள் மேற்கொள்ளப்படுகின்றன:

• காம்ப்ளீமண்ட்  காம்பனன்ட் 4.          
• சி1 இன்ஹிபிட்டர் செயல்பாடு.
• சி1 இன்ஹிபிட்டர் அளவு.

ஹெச்.ஏ.இ-க்கான சிகிச்சை முறைகள் பின்வருமாறு:

• சிகிச்சைக்கான மருந்தூட்டும் நோயாளியின் வயது, அறிகுறிகள் தோன்றும் இடம் போன்ற பல காரணிகளின் அடிப்படையில் அமைகின்றது.இந்த மருந்துகள் வாய்வழியாக கொடுக்கப்படலாம், அலல்து நோயாளியின் சுய நிர்வகிப்பால் நரம்பு வழியாக உட்செலுத்தப்படலாம் (IV).
• சில மருந்துகள் பின்வருமாறு.
  • சின்ரைஸ்.
  • பெரிநெர்ட்.
  • ருகோநெஸ்ட்.
  • கல்பிடார்.
  • ஃபிராசிற்.
• டெனோஸால் போன்ற பாரம்பரிய ஆண்ட்ரோஜன் மருந்துகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன, இது அதிர்வெண் மற்றும் தாக்குதல்களின் தீவிரத்தைக் குறைப்பதில் உதவுகிறது.
• வலியிலிருந்து நிவாரணம் பெற சிகிச்சை அளிக்கப்படுகின்றது.
• நரம்பு வழியாக திரவங்கள் வழங்கப்படுகின்றன.
• ஹெலிகோபேக்டர் பைலோரி (சுருள் வடிவுள்ள பாக்டீரியா) இது அடிவயிற்று கோளாறுகள் (இரைப்பைக் குடற்புண்ணை) தூண்டுவதால், இதனை குறைக்க நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள் மூலம் சிகிச்சை அளிக்கப்படுகின்றன.
• உயிருக்கு ஆபத்தை விளைவிக்கும் நிலைமைகளில், எபிநெப்ரின் அளிக்கப்பட வேண்டும்.

1. MedlinePlus Medical Encyclopedia: US National Library of Medicine; Hereditary angioedema
2. National Institutes of Health. Hereditary angioedema. U.S Department of Health and Human Services; [Internet]
3. National Centre for Advancing Translational Science. Hereditary angioedema. U.S Department of Health and Human Services.
4. National Organization for Rare Disorders. Hereditary Angioedema. [Internet]
5. Abdulkarim A, Craig TJ. Hereditary Angioedema. Hereditary Angioedema. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2019 Jan-.