myUpchar प्लस+ के साथ पूरेे परिवार के हेल्थ खर्च पर भारी बचत

ప్రాథమిక బిలియరీ కోలాంజైటిస్ అంటే ఏమిటి?

ప్రాధమిక బిలియరీ కోలాంజైటిస్ అనేది దీర్ఘకాలిక కాలేయ వ్యాధి ఈ వ్యాధి కాలంతో పాటు క్షిణిస్తుంది. ఇది చివరి దశ కాలేయ వ్యాధికి దారితీస్తుంది మరియు కాలేయ వైఫల్యం కలిగిస్తుంది. దీనిని సాధారణంగా ప్రాథమిక బిలియరీ సిర్రోసిస్ అని పిలుస్తారు, ఇది ఒక ఆటో ఇమ్యూన్ వ్యాధిగా పరిగణించబడుతుంది. ఇది మహిళలను ఎక్కువగా ప్రభావితం చేస్తుంది, మరియు వారి జీవితంలోని నలభై నుండి అరవై ఏళ్ల వయసులో కనిపిస్తుంది.

దాని ప్రధాన సంకేతాలు మరియు లక్షణాలు ఏమిటి?

వ్యాధి ఎటువంటి లక్షణాలను చూపించదు. ఒక పావు వంతు రోగులలలో ఇతర సమస్యల రక్త పరీక్షల సమయంలో యాదృచ్ఛికంగా గమనింపబడుతుంది. రోగులకు  కడుపులో అసౌకర్యం మరియు అలసట యొక్క చరిత్ర ఉండవచ్చు. అలసట చాలా ప్రధానంగా ఉంటుంది అది అబ్సెసివ్-కంపల్సివ్ ప్రవర్తన (obsessive-compulsive behaviour) కు మరియు కుంగుబాటుకు దారితీస్తుంది. బైల్ (పిత్త రసాల) చేరిక కారణంగా కామెర్లు సాధారణంగా సంభవిస్తాయి.

వైద్య పరీక్షలలో, ఈ క్రింది వాటిని గమనించవచ్చు:

  • కాలేయం మరియు ప్లీహము (spleen) విస్తరించడం
  • గర్భాధారణ  సమయంలో కనిపించే విధంగా ముక్కు మీద మరియు కళ్ళు కింద మరియు బుగ్గల పైన చర్మం నల్లగా మారిపోవడం దీనిని జాన్తాలేస్మా (Xanthelasma) అని పిలుస్తారు
  • కామెర్లు - కళ్ళ తెల్ల గుడ్డు, చర్మం పసుపు రంగులోకి మారిపోవడం.

చివరి దశలలో, ఈ వ్యాధి కాలేయ కణాల (హెపటోసైట్స్) నిర్ములనతో సహా, కాలేయ సిర్రోసిస్ను కలిగిస్తుంది. ఈ దశలో కనిపించే లక్షణాలు బరువుతగ్గుదల, అనోరెక్సియా, చర్మం దురద, ముక్కునుండి రక్తస్రావం, ఆకలి లేమి, కామెర్లు, చర్మం కింద ధమనులు (arteries) చిన్న సాలీడు రూపంలో కనిపించడం మరియు బలహీనతగా ఉంటాయి.

దీని ప్రధాన కారణాలు ఏమిటి?

ఖచ్చితమైన కారణం ఇంకా తెలియలేదు; ఏమైనప్పటికీ, ఇది ఆటోఇమ్మ్యూన్ వ్యాధిగా భావింపబడుతుంది. పిత్తాశయం యొక్క చిన్న చిన్న నాళాలు పాడైపోతాయి, ఇవి మళ్ళి సమర్థవంతంగా నయం కావు.అందువల్ల, కాలేయ కణాల నుండి పిత్తాశయానికి బైల్ వెళ్ళడానికి/ప్రవేశించడానికి  దీర్ఘకాలిక నష్టం ఏర్పడుతుంది. పిత్త వాహికల యొక్క అసమర్థమైన పనితీరు, వాపుకు మరియు కణాల మరణానికి కారణమవుతుంది. ఇవి కాలేయ కణాల నాశనానికి కూడా దారితీయవచ్చు. ప్రాధమిక బిలియరీ కోలాంజైటిస్ ఉన్న రోగులలు మూత్ర నాళాల అంటురోగాల/సంక్రమణల సంభావ్యతను కూడా కలిగి ఉంటారని తెలుస్తుంది.

దీనిని ఎలా నిర్ధారించాలి మరియు చికిత్స ఏమిటి?

పూర్తి ఆరోగ్య చరిత్రను తీసుకోవడం, పరీక్షలు మరియు అనేక రకాల కాలేయ పనితీరు పరీక్షల ద్వారా నిర్ధారణ జరుగుతుంది. కడుపు ఎక్స్-రే, అల్ట్రాసౌండ్ మరియు కాలేయ జీవాణుపరీక్ష (బయోప్సీ) కూడా నిర్దారణను దృవీకరించడానికి సహాయపడుతుంది. కొన్ని సందర్భాల్లో ఉదరం యొక్క సిటి (CT) స్కాన్ అవసరం కావచ్చు.

చికిత్స యొక్క మొదటి చర్య వ్యాధి యొక్క పురోగతిని తగ్గించడం మరియు రోగికి లక్షణాల నుండి ఉపశమనాన్ని అందించడం. చివరకు, కాలేయ మార్పిడి అవసరం అవుతుంది. ఆఖరి దశల్లో, కాలేయ మార్పిడి మాత్రమే చికిత్సా ఎంపిక. కాలేయ మార్పిడి అనేది చాలా సాధారణ ప్రక్రియ, కాలేయం రెండవ అత్యంత సాధారణంగా మార్పిడి చేసే అవయవంగా ఉంది. శస్త్ర చికిత్స తరువాత ఇమ్యునోసప్రసెంట్లు (immunosuppressants) మరియు కార్టికోస్టెరాయిడ్స్ ఇవ్వబడతాయి. సంక్రమణ ప్రమాదాన్ని తగ్గించాలి, మరియు రోగిని అస్సేప్టిక్ (aseptic) పరిస్థితుల్లో ఉంచాలి.

మీకు గానీ లేదా మీ కుటుంబములో ఎవరికైనా గానీ ఈ వ్యాధి ఉందా? దయచేసి ఒక సర్వే చేసి ఇతరులకు సహాయపడండి

References

  1. National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases [internet]: US Department of Health and Human Services; Definition & Facts of Primary Biliary Cholangitis (Primary Biliary Cirrhosis).
  2. National Organization for Rare Disorders [Internet], Primary biliary cholangitis
  3. Pandit S, Samant H. Primary Biliary Cholangitis (Primary Biliary Cirrhosis) [Updated 2019 Feb 28]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2019 Jan-.
  4. Better health channel. Department of Health and Human Services [internet]. State government of Victoria; Primary biliary cirrhosis
  5. U. S Food and Drug Association. [Internet]. FDA approves Ocaliva for rare, chronic liver disease
और पढ़ें ...