వేగెనెర్స్ గ్రానులోమటోసిస్ - Wegener's Granulomatosis in Telugu

వేగెనెర్స్  గ్రానులోమటోసిస్ అంటే ఏమిటి?

“వేగెనెర్స్ గ్రానులోమటోసిస్” అనే వ్యాధి రక్త నాళాల వాపు రుగ్మత (వాస్కులైటిస్) యొక్క ఒక ప్రత్యేకమైన రూపం. ఈ రక్తనాళాల వ్యాధి మహిళలు-పురుషులిద్దరిలోనూ మధ్య వయస్కులను దెబ్బ తీస్తుంది. ఈ వ్యాధి పిల్లలకు చాలా అరుదుగా సంభవిస్తుంది. ఇది ఎక్కువగా ఎగువ శ్వాసకోశ మార్గం, ఊపిరితిత్తులు, మరియు మూత్రపిండాల్ని దెబ్బతీసే  ఓ స్వయం ప్రతిరక్షక రుగ్మత. ఈ రుగ్మతలో దెబ్బతినే ఇతర అవయవాలు కీళ్ళు, కళ్ళు, చర్మం మరియు కేంద్ర నాడీ వ్యవస్థ (మెదడు మరియు వెన్నెముక).

దీని ప్రధాన సంకేతాలు మరియు లక్షణాలు ఏమిటి?

వైద్య సంకేతాలు మరియు వ్యాధిలక్షణాలు:

• నాశికా కుహర (సైనస్) రద్దీ
• గొంతు నొప్పి
• హేమోప్టిసిస్తో దగ్గు (దగ్గినప్పుడు రక్తం పడడం)
• సాధారణ కండరాల నొప్పి మరియు బలహీనత
• వికారం
• ఆకలి యొక్క నష్టం
• మూత్రపిండం (కిడ్నీ) పనిచేయకపోవడం
• మూత్రంలో రక్తం పడడం

దీని ప్రధాన కారణాలు ఏమిటి?

ఈ రుగ్మత యొక్క ఖచ్చితమైన కారణం ఇంకా స్పష్టంగా తెలియరాలేదు, అయితే, కొన్ని కారకాలు ఈ వ్యాధి ప్రమాదాన్ని పెంచుతాయని భావిస్తున్నారు. న్యూట్రాఫిలిక్ పెప్టైడ్స్ అని పిలిచే పదార్ధాలపై లక్ష్యంగా ఉన్న ప్రతిరక్షకాల యొక్క అధిక ఉనికి కూడా వేగెనెర్'స్  గ్రానులోమటోసిస్ ని ఏర్పరుస్తుంది. ఈ పెప్టైడ్లు ఒక రకమైన ప్రోటీన్లు. జన్యువులు (genetics)  కూడా రుగ్మత అభివృద్ధిలో పాత్ర పోషిస్తుంది. కొన్ని అంటువ్యాధులు కూడా వేగెనెర్'స్  గ్రానులోమటోసిస్ కు కారణమవుతున్నాయని అనుమానించబడినాయి, కానీ ప్రత్యేకమైన సంక్రమణ ఏజెంట్లు ఇంకా గుర్తించబడలేదు.

దీనిని ఎలా నిర్ధారణ చేస్తారు మరియు దీనికి చికిత్స ఏమిటి?

వేగెనెర్స్  గ్రానులోమటోసిస్ యొక్క విశ్లేషణాత్మక అంచనా బ్రోన్కోస్కోపీతో పాటుగా ఛాతీ X-రేలు, మూత్రపిండాల, ఊపిరితిత్తుల మరియు ఎగువ శ్వాసకోశ నాళము యొక్క బయాప్సీలు ఉంటాయి. మూత్ర విశ్లేషణ మూత్రంలో ప్రోటీన్ల ఉనికిని గుర్తించడానికి సహాయపడుతుంది. పూర్తి రక్త గణన (CBC) రక్తహీనతను గుర్తించడానికి ఉపయోగిస్తారు, మరియు సీరం ఎలెక్ట్రోలైట్స్ విశ్లేషణను తక్కువ సోడియం స్థాయిల్ని గుర్తించేందుకు జరుగుతుంది. తరచుగా ఏర్పడేవే కాని ప్రత్యేకమైనవి కాని ప్రయోగశాల పరిశోధనలు ఏవంటే తెల్ల రక్త కణాలు మరియు ప్లేట్లెట్ గణనలో (రక్తంలో కణాలు) పెరుగుదల, దీనితో  పాటుగా, ఎరిథ్రోసైట్ సెడిమెంటేషన్ రేటు (ESR)లో వృద్ధి.

వేగెనెర్స్  గ్రానులోమటోసిస్ యొక్క ప్రారంభ చికిత్సలో సైక్లోఫాస్ఫమైడ్లు మరియు గ్లూకోకార్టికాయిడ్స్ ఉపయోగించడం జరుగుతుంది. సైక్లోఫాస్ఫమైడ్లు (Cyclophosphamides) మరియు ప్రెడ్నిసోలోన్ల (prednisolone) కలయిక మంచి చికిత్స అందించడానికి మరియు వ్యాధి ఉపశమనం సాధించడానికి సహాయపడుతుంది. అయితే, ఈ రకమైన చికిత్సకు సంబంధించి తీవ్రమైన దుష్ప్రభావాలు ఉండవచ్చు. మెతోట్రెక్సేట్ మరియు ప్రిడ్నిసొలోన్ కలయికతో కూడిన మందుల్ని ఇప్పుడు తక్షణం ప్రాణాంతకమైన పరిస్థితులు లేని వ్యక్తులకు ఉపయోగించబడుతోంది. కార్టికోస్టెరాయిడ్స్ చికిత్స ప్రారంభ దశల్లో ప్రయోజనకరమైనవిగా నిరూపించబడ్డాయి. అయినప్పటికీ, కార్టికోస్టెరాయిడ్ మోతాదును  క్రమంగా తగ్గించాలి, ఎందుకంటే దీనికి నిర్వహణ చికిత్సలో ప్రత్యేక పాత్ర లేదు గనుక. అనేక ఇతర ఔషధాలను సంబంధిత దుష్ప్రభావాలకు రోగనిరోధకంగా వాడతారు. ఈ మందులలో ప్రోటాన్ పంప్ ఇన్హిబిటర్లు, కాల్షియం సప్లిమెంట్స్, సల్ఫెమెథోక్జోజోల్ మరియు ట్రిమెతోప్రిమ్ ఉన్నాయి.

1. Johns Hopkins Vasculitis Center [Internet]; Granulomatosis with Polyangiitis.
2. Yi ES,Colby TV. Wegener's granulomatosis. Semin Diagn Pathol. 2001 Feb;18(1):34-46. PMID 11296992
3. Nichole Graves. Wegener granulomatosis. Proc (Bayl Univ Med Cent). 2006 Oct; 19(4): 342–344. PMID: 17106496
4. American Academy of Ophthalmology [internet] California, United States; Wegener granulomatosis.
5. Lamprecht P,Gross WL. Wegener's granulomatosis. Herz. 2004 Feb;29(1):47-56. PMID: 14968341
6. MedlinePlus Medical Encyclopedia: US National Library of Medicine; Granulomatosis with Polyangiitis.
7. Better health channel. Department of Health and Human Services [internet]. State government of Victoria; Granulomatosis with polyangiitis.