मोनिलिथ्रिक्स - Monilethrix in Hindi

मोनिलिथ्रिक्स के अधिकांश मामलों में, जन्म के समय बाल सामान्य होते हैं लेकिन ये जन्म के कुछ महीनों से लेकर दो सालों के दौरान धीरे-धीरे असामान्य बालों में बदल जाते हैं। जबकि कुछ दुर्लभ मामलों में, बाल जन्म के समय (जन्मजात) असामान्य हो सकते हैं। मोनिलिथ्रिक्स के लक्षण के तौर पर देखा जाए तो इस बीमारी से ग्रस्त व्यक्ति के स्कैल्प हेयर (खोपड़ी के बाल) सबसे अधिक प्रभावित होते हैं। इसमें पूरी खोपड़ी या खोपड़ी का छोटा हिस्सा शामिल हो सकता है। वहीं, कुछ मामलों में पलकें, भौहें, जघन बाल (प्राइवेट पार्ट के पास) और शरीर के अन्य जगह के बाल भी प्रभावित हो सकते हैं। इसके अलावा, बालों का झड़ना इस विकार की एक सामान्य विशेषता है। बालों के लगातार झड़ने या टूटते रहने से कई सारे पैच का बनना और गंजापन भी हो सकता है। 

मोनिलिथ्रिक्स के अधिकांश मामलों में, पेरिफोलिक्युलर हाइपरकेराटोसिस नामक त्वचा की समस्या भी उत्पन्न हो सकती है। इस स्थिति में गहरे भूरे रंग के घाव (पपल्स) देखने को मिल सकते हैं जो ग्रे-ब्राउन स्केल्स और पपड़ी से ढके होते हैं जो त्वचा पर दिखाई देते हैं, खासकर खोपड़ी पर।

मोनिलिथ्रिक्स का कारण स्पष्ट नहीं है। वही, यह भी अब तक निर्धारित नहीं है कि मोनिलिथ्रिक्स, प्रकार्य का एक विकार है या फिर बालों की संरचना है। कुछ आनुवांशिक अध्ययनों से पता चलता है कि केराटिन (बालों में पाया जाने वाला एक प्रकार का प्रोटीन) में उत्परिवर्तन (एक जीन में परिवर्तन) के कारण मोनिलिथ्रिक्स जैसी समस्या की आशंका होती है। इस स्थिति के कारण के तौर पर कम से कम चार जीन पाए गए हैं। ऑटोसोमल डोमिनेट मोनिलिथ्रिक्स, हेयर कोर्टेक्स केराटिन जीन्स केआरटी81, केआरटी83 या केआरटी86 में उत्परिवर्तन के कारण होता है। हालांकि मोनोमेथ्रिक्स का ऑटोसोमल रिसेसिव रूप (आनुवंशिक रूप) डेस्मोग्लिन 4 (डीएसजी4) जीन में उत्परिवर्तन से विकसित होता है।

जेनेटिक या दुर्लभ बीमारी के लिए निदान करना अक्सर चुनौतीपूर्ण हो सकता है। हेल्थकेयर प्रोफेशनल आमतौर पर बीमारी के डायग्नोसिस करने के लिए किसी व्यक्ति के चिकित्सा इतिहास, लक्षण, शारीरिक परीक्षा और लेब टेस्ट के नतीजों को देखते हैं। ये सभी संसाधन इस स्थिति के लिए निदान और परीक्षण से संबंधित जानकारी प्रदान करते हैं।

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परीक्षण संसाधन
मोनिलिथ्रिक्स के निदान के लिए आनुवंशिक परिक्षण का पता होना अहम है जिसकी जानकारी जेनेटिक टेस्टिंग रजिस्ट्री (जीटीआर) से मिलती है। एक जेनेटिक टेस्ट के बारे में विशिष्ट सवालों वाले मरीजों को स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता या आनुवंशिकी पेशेवर से संपर्क करना चाहिए।

दुर्भाग्य से, मोनिलिथ्रिक्स का इलाज उपलब्ध नहीं है। कुछ रोगियों ने अपने आप बीमारी में सुधार संबंधी जानकारी दी है विशेष रूप से यौवन (जवानी) और गर्भावस्था के दौरान। लेकिन यह समस्या शायद ही कभी पूरी तरह से ठीक हो पाती है। हालांकि मोनिलिथ्रिक्स के लिए कोई मान्यता प्राप्त उपचार नहीं है, लेकिन एसिट्रेटिन दवा (खाने के लिए) और 2% मिनोक्सिडिल (एक प्रकार की क्रीम/लोशन) के नियमित रूप से उपयोग से अच्छे नतीजे देखने को मिले हैं।