லெனாக்ஸ்-காஸ்டாட் நோய்க்குறி - Lennox-Gastaut Syndrome in Tamil

Dr. Ayush PandeyMBBS

December 13, 2018

March 06, 2020

ஆடியோவில் சிறிது தாமதம் ஏற்படலாம்
லெனாக்ஸ்-காஸ்டாட் நோய்க்குறி
ஆடியோவில் சிறிது தாமதம் ஏற்படலாம்

லெனாக்ஸ்-காஸ்டாட் நோய்க்குறி என்றால் என்ன?

லெனாக்ஸ்-காஸ்டாட் நோய்க்குறி (எல்.ஜி.எஸ்) என்பது குழந்தை பருவத்தில் தொடங்கும் கால்-கை வலிப்பு நோயின் மிக மோசமான நிகழ்வு ஆகும். இதன் மிகப் பொதுவான அறிகுறிகள் வலிப்புத்தாக்கங்கள் மற்றும் பலவீனமான கற்றல் / மன ரீதியான திறன்கள் ஆகியவையே ஆகும்.

மேலும், பொதுவாக இந்த நோய்க்குறி 3 முதல் 5 வயதுகுட்பட்ட குழந்தைகளில் வெளிப்படுகிறது.   


நோயின் முக்கிய தாக்கங்கள் மற்றும் அறிகுறிகள் யாவை?

இது நரம்பு கோளாறு காரணமாக ஏற்படுவதால், பரவலான அறிகுறிகள் காணப்படுகின்றன. அவை பின்வருமாறு வகைப்படுத்தப்பட்டுள்ளன:

  • உடலில் உள்ள தசைகள் விறைத்தலுடன் கூடிய டோனிக் எல்.ஜி.எஸ்.
  • தசை தொனி மற்றும் நினைவு இழப்பிற்கு வழிவகுக்கும் ஏடோனிக் எல்.ஜி.எஸ்.
  • திடீரமான தசைநார் வெட்டி இழுத்தலுடன் கூடிய மயோக்லோனிக் எல்.ஜி.எஸ்.
  • வலிப்புத்தாக்குதல் மெதுவாகத் தொடங்கும் ஏடிபிக்கல் எல்.ஜி.எஸ் / வலிப்புத்தாக்குதல் (அப்சென்ஸ் வலிப்பு). இந்த வலிப்புத்தாக்கங்கள் விழிப்புணர்வு இழப்பு, தசை இழுப்பு, மற்றும் கண் படபடப்பு ஆகியவற்றை ஏற்படுத்தக்கூடும்.

இதன் பொதுவான சில அறிகுறிகள் பின்வருமாறு:

  • கைகள் மற்றும் கால்களில் உள்ள தசைகளின் விறைப்பு.
  • சமநிலையின்மை.
  • தொடர்ச்சியாக நினைவு இழப்பு ஏற்படுதல்.
  • அதிகமாக தலையை ஆட்டுதல்.
  • விவரிக்க முடியாத அளவிலான தசை இழப்பு.
  • மோசமான அறிவாற்றல் செயல்பாடு.
  • ஒரு தகவலை செயல்படுத்துவதில் சிரமம்.
  • வளர்ச்சியில் தாமதம்.
  • குழந்தை பருவத்திற்குரிய நரம்புப்பிடிப்பு.

நோய் தாக்குதலுக்கான முக்கிய காரணங்கள் என்ன?

மரபணு வடிவத்தில் உள்ள குறைபாடுகளால் இந்த நோய்க்குறி பொதுவாக ஏற்படுகிறது. இருப்பினும், இந்த நோய்க்கு காரணமான குறிப்பிட்ட காரணிகள் இன்னும் சரிவரத் தெரியவில்லை. இது மூளை காயம், மூளைக்கு செல்லும் இரத்த ஓட்டத்தில் பிரச்சனை, மூளை நோய்த்தொற்று, மூளை கட்டி, மற்றும் உள்ளுரியைச் சார்ந்த பிறழ்வு (பிறக்கும் போதில் இருந்தே உள்ள மூளை வளர்ச்சிக் குறைபாடு) ஆகிய நரம்பியல் குறைபாடுகளால் ஏற்படக்கூடும்.
இந்த நோய் உடைய சில நோயாளிகள் குழந்தை பருவத்தில் இருந்தே வலிப்புத்தாக்கங்கள் அல்லது மேற்கு நோய்க்குறி (கடுமையான கால்-கை வலிப்பு நோய்க்குறி) கொண்டிருப்பர் 

மூளை மற்றும் அதன் செயல்பாட்டை பாதிக்கும் முதிர்ந்த (டர்புரோஸ்) ஸ்களீரோசிஸ் காரணமாகவும் எல்.ஜி.எஸ் ஏற்படக்கூடும்.   

எல்.ஜி.எஸ் உள்ள 10% தனிநபரில் முன்பே வலிப்புத்தாக்கங்கள் ஏற்பட்டிருப்பது, உள்ளார்ந்த நிலைமைகள் அல்லது தாமதமான நரம்பியல் வளர்ச்சி போன்ற எதுவும் இருக்காது. இத்தகைய நிலையில், இதன் காரணத்தை அடையாளம் காண ஆராய்ச்சிகள் தொடர்ந்து மேற்கொள்ளப்படுகிறது. 

இது எப்படி கண்டறியப்பட்டு சிகிச்சையளிக்கப்படுகின்றது?

பின்வருவனவற்றை கவனிப்பதன் மூலம் நோய் கண்டறிதல் செய்யப்படுகிறது:

  • வலிப்புத்தாக்கத்தின் அமைப்பு.
  • மூளை அலை அமைப்பு (மூளைமின்னலை வரவு-ஈஈஜி மூலம்) இது கதிர் மற்றும் அலை அமைப்பை காட்டுகிறது.
  • அறிவாற்றல், நடத்தை மற்றும் உளவியல் ரீதியிலான மாற்றங்கள்.

எனவே, நோயின் தீவிரத்தை புரிந்து கொள்ள மருத்துவர் பின்வரும் சோதனைகள் பலவற்றை அறிவுறுத்தக்கூடும்:

  • ஆய்வக சோதனைகள் மற்ற ஒத்த நிலைமைகள் இல்லையென்று உறுதிப்படுத்தி சரியான சிகிச்சை முறையை மேற்கொள்ள வழிநடத்தும்.
  • இரத்தம் தொடர்பான நோய்த்தொற்றுகள், மின்பகுபொருள் அளவுகள், சிறுநீரக செயலிழப்பு, கல்லீரல் பிழைச்செயற்பாடு, அல்லது மரபணு பிரச்சினைகள் ஆகியவற்றை கண்டறிய முழுமையான குருதி எண்ணிக்கை சோதனை உதவுகிறது.
  • முதுகுத் தண்டுவட துளையிடுதல் சோதனை மூளையுறை அழற்சி (பாக்டீரியா அல்லது வைரஸ் தொற்று) மற்றும் மூளையழற்சி வைரஸ் ஆகியவற்றை கண்டறிய உதவுகிறது.
  • காந்த அதிர்வு விம்பங்கள் (எம்.ஆர்.ஐ) மற்றும் வரியோட்டவழிக் கணித்த குறுக்குவெட்டு வரைவி (சி.டி) ஸ்கேன்கள் மூளையின் பல்வேறு செயல்பாடுகளை நிலைப்படுத்த மற்றும் வடு திசு, கட்டி மற்றும் நரம்பியல் அசாதாரணங்களைக் கண்டறிய உதவுகின்றன.
  • நச்சியல் அறிக்கை விஷம் மற்றும் நச்சுகளை கண்டறியப் பயன்படுகிறது.

சிகிச்சை:

துரதிருஷ்டவசமாக, இந்த கோளாறு சிகிச்சைக்குரிய விருப்பங்களுக்கு எதிர்ப்பு தெரிவிப்பதாக உள்ளது. எனினும், பின்வரும் மாற்று பயன்பாடுகள் இந்த நிலையிலிருந்து பகுதி அளவிலான நிவாரணம் அளிக்கிறது.

  • வலிப்பு எதிர்ப்பு மருந்துகள் (ஏஇடி).
  • கீட்டோஜெனிக் அல்லது பிற உணவு முறை சிகிச்சை.
  • அறுவைசிகிச்சை அல்லது கால்சோடோமி.
  • விஎன்எஸ் சிகிச்சை (வாகால நரம்பு மின் தூண்டுதல் சிகிச்சை வலிப்புத்தாக்கத்தைக் கட்டுப்படுத்துகிறது).
  • அரிதான நிலையில், மறுவெட்டு அறுவை சிகிச்சை மேற்கொள்ளப்படுகிறது.

குழந்தைக்கு அளிக்கப்பட்ட சிகிச்சையின் தாக்கத்தை தீர்மானிக்க குழந்தைநல மருத்துவர், நரம்பியல் நிபுணர்கள், அறுவைசிகிச்சை நிபுணர்கள் மற்றும் சுகாதார சேவை வழங்குநர்கள் உள்ளிட்ட நிபுணர்கள் அடங்கிய குழு தேவைப்படுகிறது. மேலும், கால்-கை வலிப்புத்தாக்கங்கள் மற்றும் அவசரநிலைகளைக் கையாள்வதற்கான சிகிச்சைத் திட்டம் தேவைப்படுகிறது. வல்பிரோயிக் அமிலம் கால்-கை வலிப்புத்தாக்கங்களைக் கட்டுப்படுத்துவதற்கான முதன்மையான சிகிச்சையாகும். அதே சமயத்தில், இது டோபிரமேட், ரூபினாமைடு அல்லது லமொட்ருஜீன் போன்ற மருந்துகள் இதனுடன் வழங்கப்படக்கூடும். குழந்தைகள் மற்றும் பெரியவர்களுக்கான மாற்று சிகிச்சையாக டோபிரமேட் போன்ற குறிப்பிட்ட மருந்துகளை உணவு மற்றும் மருந்து நிர்வாகம் (எஃப்டிஏ) பரிந்துரைக்கிறது.



மேற்கோள்கள்

  1. National Organization for Rare Disorders. Lennox-Gastaut Syndrome. [Internet]
  2. U.S. Department of Health & Human Services. Lennox-Gastaut syndrome. National Library of Medicine; [Internet]
  3. The Epilepsy Centre. Lennox-Gastaut Syndrome (LGS). Grange Rd; [Internet]
  4. Asadi-Pooya AA. Lennox-Gastaut syndrome: a comprehensive review.. Neurol Sci. 2018 Mar;39(3):403-414. PMID: 29124439
  5. Kenou van Rijckevorsel. Treatment of Lennox-Gastaut syndrome: overview and recent findings. Neuropsychiatr Dis Treat. 2008 Dec; 4(6): 1001–1019. PMID: 19337447

லெனாக்ஸ்-காஸ்டாட் நோய்க்குறி க்கான மருந்துகள்

லெனாக்ஸ்-காஸ்டாட் நோய்க்குறி के लिए बहुत दवाइयां उपलब्ध हैं। नीचे यह सारी दवाइयां दी गयी हैं। लेकिन ध्यान रहे कि डॉक्टर से सलाह किये बिना आप कृपया कोई भी दवाई न लें। बिना डॉक्टर की सलाह से दवाई लेने से आपकी सेहत को गंभीर नुक्सान हो सकता है।

दवा का नाम

कीमत

₹108.0

20% छूट + 5% कैशबैक


₹45.8

20% छूट + 5% कैशबैक


₹230.65

20% छूट + 5% कैशबैक


₹350.55

20% छूट + 5% कैशबैक


₹158.0

20% छूट + 5% कैशबैक


₹210.7

20% छूट + 5% कैशबैक


₹67.55

20% छूट + 5% कैशबैक


₹55.5

20% छूट + 5% कैशबैक


₹229.0

20% छूट + 5% कैशबैक


₹156.2

20% छूट + 5% कैशबैक


Showing 1 to 10 of 81 entries