సికిల్ సెల్ వ్యాధి - Sickle Cell Disease in Telugu

సికిల్ సెల్ వ్యాధి అంటే ఏమిటి?

సికిల్ సెల్ వ్యాధి అనేది హేమోగ్లోబిన్ను ప్రభావితం చేసే రుగ్మతల యొక్క సమూహం హేమోగ్లోబిన్ శరీరంలోని వివిధ కణాలకు ఆక్సిజన్ సరఫరా చెయ్యడంలో బాధ్యత వహిస్తుంది. ఇది హేమోగ్లోబిన్ S అని పిలవబడే అసాధారణమైన హిమోగ్లోబిన్ మొలిక్యూల్స్ (అణువులు) వలన వారసత్వంగా సంక్రమించే ఒక రుగ్మత, ఇది ఎర్ర రక్త కణాలను (RBCs) కొడవలి లేదా చంద్రవంక ఆకారంలోకి మారుస్తుంది. సికిల్ కణాలు వంగే గుణాన్ని(flexible) తక్కువగా కలిగి ఉంటాయి అందువలన చిన్న రక్తనాళాల గుండా వెళుతున్నప్పుడు/ప్రవేశిస్తున్నప్పుడు అవి పలిగిపోతాయి/విచ్చినమైపోతాయి. సాధారణ ఎర్ర రక్త కణాలతో పోలిస్తే అవి కేవలం 10-20 రోజులు మాత్రమే జీవించి ఉంటాయి, అయితే సాధారణ ఎర్ర రక్త కణాలు 90-120 రోజులు వరకు జీవించి ఉంటాయి. దీని ఫలితంగా ఎర్ర రక్త కణాల సంఖ్య తగ్గుతుంది మరియు అది రక్తహీనతకు దారితీస్తుంది.

దీని ప్రధాన సంకేతాలు మరియు లక్షణాలు ఏమిటి?

సికిల్ సెల్ వ్యాధి పుట్టిన్నప్పటి నుండి ఉంటుంది. అయితే, శిశువులలో 5-6 నెలల వయస్సు వరకు ఎక్కువగా లక్షణాలు పైకి కనిపించవు. లక్షణాలు చిన్న వయస్సులో లేదా వయసు పెరిగే కొద్దీ కనిపిస్తాయి.

• ప్రారంభ దశ లక్షణాలు
  • ఎర్ర రక్త కణాల యొక్క హీమోలైసిస్ (రక్తం విరగడం) కారణంగా కామెర్లు మరియు ఐటెరిస్(icterus, కళ్ళు పాలిపోవడం)
  • రక్తహీనత కారణంగా అలసట
  • డాక్టీలైటిస్ (Dactylitis), చేతులు మరియు కాళ్ళలో నొప్పితో కూడిన వాపు
• తర్వాతి దశ లక్షణాలు
  • రక్తం ద్వారా ఆక్సిజన్ సరఫరా తక్కువ కావడం వలన శరీరంలో ఏదైనా ఒక భాగంలో తీవ్ర నొప్పి కలుగుతుంది
  • కౌమారదశలో ఉన్నవారు మరియు పెద్దలు తీవ్ర దీర్ఘకాలిక నొప్పితో బాధపడతారు

దీని ప్రధాన కారణాలు ఏమిటి?

జన్యు లోపం కారణంగా సికిల్ సెల్ వ్యాధి సంభవిస్తుంది. ఒక వ్యక్తికి తన తల్లిదండ్రుల ఇద్దరి నుండి ఈ జన్యువును వారసత్వంగా సంక్రమించినప్పుడు, సికిల్ సెల్ వ్యాధి సంభవిస్తుంది. లేదా వ్యక్తికి ఈ లోపము గల జన్యువును తల్లి లేదా తండ్రి ఎవరైనా ఒకరి నుండి మాత్రమే సంక్రమిస్తే చేసుకుంటే, అప్పుడు అతడు కేవలం కొడవలి సెల్ లక్షణాల (ట్రైట్) తో బాధపడతాడు మరియు ఒక క్యారియర్ (వాహకం) అవుతాడు, అతడిలో  తేలికపాటి లక్షణాలు కనిపించవచ్చు లేదా ఎటువంటి లక్షణాలు ఉండకపోవచ్చు.

దీనిని ఎలా నిర్ధారించాలి మరియు చికిత్స ఏమిటి?

గర్భధారణ సమయంలో లేదా ప్రసూతి సమయంలో సికిల్ సెల్ వ్యాధి నిర్దారించబడుతుంది. లోపము గల జన్యువును యొక్క కుటుంబం చరిత్ర ఉన్నట్లయితే పుట్టే బిడ్డకు కూడా ఈ వ్యాధి సంభవించే అవకాశం ఉంటుంది. సికిల్ సెల్ వ్యాధి నిర్ధారణకు కొన్ని పరీక్షలు నిర్వహిస్తారు

• పూర్తి రక్త గణన (Complete blood count)
• అసాధారణ హేమోగ్లోబిన్ తనిఖీ కోసం హేమోగ్లోబిన్ ఎలెక్ట్రోఫోరేసిస్ (Haemoglobin electrophoresis)
• అంతర్లీన సంక్రమణ తనిఖీ కోసం మూత్ర విశ్లేషణ (Urine analysis)
• అంతర్లీన న్యుమోనియా తనిఖీ కోసం ఛాతీ ఎక్స్- రే

రక్తం మరియు ఎముక మజ్జ (bone marrow) మార్పిడి ద్వారా చికిత్స జరుగుతుంది. నొప్పిని నివారించడానికి, ప్రభావిత వ్యక్తి నీరు అధికంగా త్రాగాలి మరియు ఆకస్మిక ఉష్ణోగ్రత (temperature) మార్పులు జరగకుండా చూసుకోవాలి. తీవ్ర నొప్పిని తగ్గించడానికి అనాల్జెక్స్ (Analgesics) ఇవ్వబడతాయి.

1. National Heart, Lung, and Blood Institute [Internet]: U.S. Department of Health and Human Services; Sickle Cell Disease.
2. National Institutes of Health; [Internet]. U.S. National Library of Medicine. Sickle cell disease.
3. National Health Service [Internet]. UK; Diagnosis.
4. National Health Service [Internet]. UK; Treatment.
5. Center for Disease Control and Prevention [internet], Atlanta (GA): US Department of Health and Human Services; Sickle Cell Disease (SCD).