ஹீமோபிலியா - Hemophilia in Tamil

Dr. Nabi Darya Vali (AIIMS)MBBS

December 03, 2018

March 06, 2020

ஹீமோபிலியா
ஹீமோபிலியா

ஹீமோபிலியா என்றால் என்ன?

ஹீமோபிலியா என்பது அரிதான, இரத்தம் உறைவதிலிருந்து தடுக்கக்கூடிய ஒரு மரபணு நிலையாகும். இது சிறிய காயங்கள் மற்றும் சில நேரங்களில் உள்ளுறுப்புகளில் காயம் இல்லாமலேவும் அதிக இரத்தபோக்கினை ஏற்படுத்தக்கூடியது. இது இரத்தப்போக்கு நோய் எனவும் அழைக்கப்படுகிறது.

இதன் முக்கிய அடையாளங்கள் மற்றும் அறிகுறிகள் யாவை?

ஹீமோபிலியா என்பது பொதுவாக இரத்தம் உறைவதை தடுக்கிறது. ஹீமோபிலியாவால் பாதிக்கப்பட்டவர்களுக்கு காயம் பட்ட பிறகு மற்றவர்களை விட அதிக நேரம் இரத்தப்போக்கு ஏற்படுகிறது, அதற்கு உடனடியாக மருத்துவ பரிசோதனை மேற்கொள்ளப்படவில்லை எனில் அதிக இரத்த போக்கின் விளைவாக மரணத்திற்கு வழிவகுக்கிறது.

  • உட்புற இரத்தப்போக்கின் அடையாளங்கள்:
    • சிறுநீர் மற்றும் மலத்துடன் இரத்தம் வருதல் மேலும் வாசிக்க: சிறுநீரில் இரத்தம் வர காரணங்கள்.
    • உடலில் உள்ள பெரிய தசைகளில் ஏற்பட்டிருக்கும் பெரிய சிராய்ப்பில் இரத்தக்கசிவு ஏற்படுதல்.
    • காயங்கள் ஏதுமில்லாத போதிலும் மூட்டுகளில் ஏற்படும் இரத்தக்கசிவு.
    • தலையில் ஏற்பட்ட சிறிய புடைப்பின் பிறகு மூளையில் இரத்தம் கசிதல் அல்லது அதித்தீவிரமான காயத்தினால் ஏற்படும் இரத்தக்கசிவு.

இதன் முக்கிய காரணங்கள் என்ன?

ஹீமோபிலியா நோயாளிகளிடம் த்ரோம்போபிளாஸ்டின் என்றழைக்கப்படும் ஒரு தேவையான என்ஸைம் இல்லாதக் காரணத்தினால் இந்த மக்களில் இரத்தம் உறைதல் சேதமடைந்து இரத்த உறைவைத் தடுக்கிறது. எக்ஸ் - இணைக்கப்பட்ட மரபணு பண்புக்கூறுகள் இருப்பதால் இது பொதுவாக ஆண்களையே தாக்குகிறது உள்ளன. பெரும்பாலும் ஹீமோபிலிக் பெண்கள் பிறப்பதற்கு முன்னரே இருந்துவிடுவார்கள்.

இரண்டு வகையான ஹீமோபோலியோக்கள் உள்ளன:

  • ஹீமோபிலியா ஏ:
    • ஆன்டிஹைமோபிளிக் குளோபுலின் குறைபாட்டால் பண்பிடப்படுகிறது (காரணி VII).
    • சுமார் ஐந்தில்-நான்கு பங்கு வழக்குகள் இந்த வகையை சார்ந்தவையே.
    • இது மிகவும் கடுமையான நிலை.
    • எனவே, ஒரு சிறிய அளவிலான கீறலில் கூட தொடர்ந்து நீண்ட நேரம் இரத்த போக்கு ஏற்பட வழிவகுக்கிறது.
  • ஹீமோபிலியா பி:
    • இது கிருத்துமஸ் நோய் எனவும் அழைக்கப்படுகிறது.
    • இது பிளாஸ்மா த்ரோம்போபிளாஸ்டின் கூறுகளில் ஏற்படும் குறைபாடு காரணமாக விளைகிறது (பிடிசி அல்லது காரணி IX).

இதன் கண்டறியும் முறை மற்றும் சிகைச்சையளிக்கும் முறை யாவை?

மரபணு ஆலோசனையை தொடர்ந்து மரபணு சோதனை செய்வதன் மூலம் இந்நிலை கண்டறியப்படுகிறது. இது மரபணு நிலையாக இருப்பதால் ஹீமோபோலியோவை குணப்படுத்த முடியாது. இந்த சிகிச்சையின் முக்கிய இலக்கு மூட்டுகளில் ஏற்படும் இரத்த போக்கு மற்றும் அதனால் விளையும் சிக்கல்களை தடுத்தல் என்பதால், கடுமையான ஹீமோபிலியா ஏ மற்றும் பி கொண்ட நபர்களுக்கு அவசர மருத்துவ சிகிச்சை வழங்கப்படுதல் அவசியம். ஹீமோபிலியா நோயாளிகளில் ஏற்படும் இரத்தக்கசிவு எபிசோடுகளுக்கு காரணி VII அல்லது காரணி IX போன்ற மாற்று சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது.

  • இரத்தம் மற்றும் பிளாஸ்மா டோனர்களுக்கு செய்யும் ஸ்கிரீனிங் மேம்படுத்தப்பட்டதின் விளைவால் பாதுகாப்பான பிளாஸ்மா-பெறப்பட்டு காரணி VII மற்றும் காரணி IX செறிவுகள் பயன்படுத்தப்படுகிறது.
  • ஹீமோபிலியா ஏ உள்ளவர்களுக்கு, இருக்கக்கூடிய இரத்த பரிமாற்ற பொருட்களினிடையே தேர்வு செய்யும் வேளையில் முதன்மையான வரையறையாக வைரல் பாதுகாப்பு இருத்தல் அவசியம்.
  • லேசான அல்லது மிதமான ஹீமோபிலியா ஏ உள்ளவர்களுக்கு, டிடிஏவிபி தேவையான போதெல்லாம் பயன்படுத்த வேண்டும்.
  • ஹீமோபிலியா பி உள்ளவர்கள், அதிக தூய்மை வாய்ந்த காரணி IX செறிவுகளை குறிப்பிட்ட சூழ்நிலைகளில் இரத்த உறைதலுக்காக பயன்படுத்துதல் அவசியம். மற்ற எல்லா சூழ்நிலைகளிலும், ப்ரோத்ரோம்பின் கலப்பு செறிவுகளைப் பயன்படுத்துதலும் கருத்தில் கொள்ளப்படுகிறது.
  • ஹீமோபோலியா உள்ளவர்களுக்கு அறுவை சிகிச்சையின் போதும் மற்றும் அறுவை சிகிச்சை முடிந்த பிறகும் சிகிச்சைக்கான போதிய மருந்துப்பொருட்களின் சப்ளையின் இருக்கிறதா என்று அறிந்தப்பிறகே அறுவைசிகிச்சை மேற்கொள்தல் அவசியம். அத்தகைய செயல்முறைகளுக்கு மருத்துவர், இரத்த வங்கி அல்லது மருந்தகம், அறுவை சிகிச்சை நிபணர் மற்றும் உறைதல் ஆய்வக அலுவலர் ஆகியவர்களுக்கிடையே நெருங்கிய ஒத்துழைப்பு அவசியம்.

(மேலும் படிக்க: குருதியுறையாமை கோளாறு வகைகள்).



மேற்கோள்கள்

  1. National Health Service [Internet]. UK; Causes - Haemophilia
  2. U.S. Department of Health and Human Services. https://www.nih.gov/. National Institutes of Health; [Internet]
  3. Salen P, Babiker HM. Hemophilia A. Hemophilia A. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2019 Jan-.
  4. Antonio Coppola et al. Treatment of hemophilia: a review of current advances and ongoing issues. J Blood Med. 2010; 1: 183–195. PMID: 22282697
  5. MedlinePlus Medical Encyclopedia: US National Library of Medicine; Hemophilia

ஹீமோபிலியா க்கான மருந்துகள்

ஹீமோபிலியா के लिए बहुत दवाइयां उपलब्ध हैं। नीचे यह सारी दवाइयां दी गयी हैं। लेकिन ध्यान रहे कि डॉक्टर से सलाह किये बिना आप कृपया कोई भी दवाई न लें। बिना डॉक्टर की सलाह से दवाई लेने से आपकी सेहत को गंभीर नुक्सान हो सकता है।