పిటిరయిసిస్ రుబ్రా ​​పిలారిస్ - Pityriasis Rubra Pilaris in Telugu

పిటిరయిసిస్ రుబ్రా ​​పిలారిస్ అంటే ఏమిటి?

పిటిరయిసిస్ రుబ్రా ​​పిలారిస్ (పి.ఆర్.పి) అనేది అరుదైన చర్మ వ్యాధుల సమూహం, దీనిలో చర్మం మీద మంట మరియు ఎర్ర-రంగులో పొలుసులతో కూడిన మచ్చలు ఏర్పడతాయి. పి.ఆర్.పి మొత్తం శరీరాన్ని లేదా పాదాలు, మోచేతులు, మోకాళ్ళు మరియు అరచేతులు అరికాళ్ళను వంటి భాగాలను ప్రభావితం చేయవచ్చు. సాధారణంగా ఈ సమస్యలో చేతుల మరియు కాళ్ళ చర్మం ప్రభావితం అవుతుంది మరియు అది మందముగా అవుతుంది. కొన్నిసార్లు, ఈ సమస్య సోరియాసిస్ గా తప్పుగా నిర్ధారించబడుతుంది. అన్ని వయస్సుల మరియు వర్గాల  పురుషులు మరియు మహిళలు ప్రభావితం కావచ్చు. పి.ఆర్.పి యొక్క రకాలు వీటిని కలిగి ఉంటాయి:

• క్లాసికల్ అడల్ట్ ఆన్సెట్ (Classical adult onset) ,పెద్దవారిలో సంభవించే రకం
• క్లాసికల్ జువనైల్ ఆన్సెట్ (Classical juvenile onset) , చిన్నపిల్లల్లో సంభవించే రకం
• ఏటిపికల్ అడల్ట్ ఆన్సెట్ (Atypical adult onset) , పెద్దవారిలో సంభవించే అసాధారణమైన రకం
• ఏటిపికల్ జువనైల్ ఆన్సెట్ (Atypical juvenile onset) , చిన్నపిల్లల్లో సంభవించే అసాధారణమైన రకం
• సరకంస్క్రైబ్డ్ జువనైల్ (Circumscribed juvenile) , చిన్నపిల్లల్లో పరిమితంగా సంభవించే రకం
• హెచ్ఐవి లింక్డ్ (HIV-linked) హెచ్ఐవి ఆధారిత

దాని ప్రధాన సంకేతాలు మరియు లక్షణాలు ఏమిటి?

పి.ఆర్.పి లక్షణాలు కాలంతో పాటు పురోగతి చెందుతాయి మరియు గోర్లు, చర్మం, కళ్ళు, శ్లేష్మ పొర (mucous membranes) ను ప్రభావితం. లక్షణాలు ఈ క్రింది వాటిని కలిగి ఉంటాయి:

• అరచేతుల మరియు అరికాళ్ళ ఉపరితలం (పై పోర/భాగం) గట్టిపడటం
• గోళ్ళ రంగు మారిపోవడం, గట్టిపడటం మరియు రాలిపోవడం
• కళ్ళు పొడిబారడం
• జుట్టు యొక్క సన్నబడడం
• నిద్రలో ఆటంకాలు
• నిరంతరమైన నొప్పి
• దురద
• నోటిలో చికాకు

ఇది తీవ్రమైన పరిస్థితి కానప్పటికీ, పి.ఆర్.పి సాధారణ పనులకు ఆటంకం కలిగిస్తుంది.

దీని ప్రధాన కారణాలు ఏమిటి?

చాలా సందర్భాలలో, పి.ఆర్.పి యొక్క కారణం తెలియదు. కొన్ని కారణాలు:

• పర్యావరణ కారకాలతో కలిపి ఉండే  తెలియని జన్యు కారకం (genetic factor)
• జన్యు మార్పులు (Gene mutations)
• అసాధారణ రోగనిరోధక ప్రతిస్పందన

దీనిని ఎలా నిర్ధారించాలి మరియు చికిత్స ఏమిటి?

సాధారణంగా చర్మ గాయాల/పుండ్ల ఉనికిని తనిఖీ చేయడానికి చర్మం యొక్క శారీరక పరీక్ష జరుగుతుంది. రోగ నిర్ధారణను దృవీకరించడానికి మరియు పి.ఆర్.పి వలె ఉండే ఇతర చర్మ సమస్యల సంభావ్యతను తొలగించడానికి ప్రభావిత భాగం నుండి చర్మం నమూనాను తీసుకుని చర్మ జీవాణుపరీక్ష (బయాప్సీ) ను నిర్వహిస్తారు.

వైద్యులు సాధారణంగా ఈ క్రింది చికిత్సలను సూచిస్తారు:

• యూరియా, రెటినోయిడ్లు (retinoids), లాక్టిక్ యాసిడ్ (lactic acid) మరియు స్టెరాయిడ్స్ ఉండే చర్మ (స్కిన్) క్రీమ్లు.
• పొడిదనానికి మరియు పగుళ్లకు చికిత్స చేయడానికి మెత్తబర్చే చర్యలు (emollient action) ఉండే స్కిన్ క్రీమ్లు సూచించబడతాయి.
• ఐసోట్రిటినోయిన్ (isotretinoin), మెతోట్రెక్సేట్ (methotrexate) లేదా ఎసిట్రేటిన్ (acitretin) కలిగిఉండే ఓరల్ మాత్రలు (నోటి ద్వారా తీసుకునే మాత్రలు).
• సరిగ్గా చర్మ ప్రభావిత ప్రాంతాల్లో  మాత్రమే అల్ట్రా వయొలెట్ కిరణాలు తగిలేలా చేసే కాంతి చికిత్స (Light therapy).
• రోగనిరోధక వ్యవస్థ చర్యలను మార్చే మందులు ఇంకా అధ్యయనంలో ఉన్నాయి మరియు అవి ఉపయోగకరంగా ఉండవచ్చు.

1. MedlinePlus Medical Encyclopedia: US National Library of Medicine; Pityriasis rubra pilaris.
2. National Organization for Rare Disorders [Internet]; Pityriasis rubra pilaris.
3. Feldmeyer L, Mylonas A, et al. Interleukin 23-Helper T Cell 17 Axis as a Treatment Target for Pityriasis Rubra Pilaris.. JAMA Dermatol. 2017 Apr 1;153(4):304-308 PMID: 28122069
4. Brown F, Badri T. Pityriasis Rubra Pilaris. [Updated 2019 Feb 22]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2019 Jan-.
5. National Institutes of Health; [Internet]. U.S. National Library of Medicine. Ixekizumab in the Treatment of Pityriasis Rubra Pilaris (PRP).