हेरेडिटरी एंजियोएडेमा - Hereditary Angioedema (HAE) in Hindi

Dr. Nadheer K M (AIIMS)MBBS

November 09, 2020

January 20, 2021

हेरेडिटरी एंजियोएडेमा
हेरेडिटरी एंजियोएडेमा

हेरेडिटरी एंजियोएडेमा एक दुर्लभ आनुवंशिक स्थिति है, जिसमें बार-बार त्वचा और श्लेष्म झिल्ली में गंभीर सूजन की समस्या होती है। ऐसा शरीर के अलग-अलग अंगों जैसे हाथ पैर, चेहरा और वायुमार्ग में हो सकता है।

इसमें उपचार से काफी फायदा होता है, लेकिन शोधकर्ता अब भी नया समाधान ढूंढ रहे हैं। इसके लक्षण अक्सर बचपन में दिखाई देने लगते हैं और किशोरावस्था के दौरान यह स्थिति खराब हो जाती है। बहुत से लोगों को हेरेडिएटरी एंजियोएडेमा का पता तब तक नहीं लग पाता जब तक वे वयस्क नहीं हो जाते हैं।

इसमें सूजन आमतौर पर अपने आप दूर हो जाती है, लेकिन कभी-कभी यह जानलेवा भी हो सकती है। इसमें गला सूज सकता है, जिसकी वजह से वायुमार्ग को नुकसान होता है, ऐसे में घातक परिणाम हो सकते हैं। इसलिए यदि कोई व्यक्ति जानता है कि उसे हेरेडिटरी एंजियोएडेमा है तो उसे तुरंत डॉक्टर के पास जाना चाहिए।

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हेरेडिटरी एंजियोएडेमा के लक्षण क्या हैं? - Hereditary Angioedema Symptoms in Hindi

इसका मुख्य लक्षण सूजन है। इसमें खुजली या पित्ती नहीं होती है, जो अक्सर लोगों को एलर्जी से होती है। यह शरीर के विभिन्न भागों में हो सकता है :

  • मुंह या गला
  • हाथ
  • पैर
  • चेहरा
  • गुप्तांग
  • पेट

गले में सूजन, यह सबसे खतरनाक लक्षण है।

पैरों और हाथों में सूजन दर्दनाक हो सकती है और इसकी वजह से दैनिक कार्य करने में कठिनाई आ सकती है।

पेट में सूजन होने से यह समस्या हो सकती है :

सूजन शुरू होने से पहले कुछ संकेतों को नोटिस किया जा सकता है, जिनमें शामिल हैं :

हेरेडिएटरी एंजियोएडेमा का कारण क्या है? - Hereditary Angioedema Causes in Hindi

हेरेडिटरी एंजियोएडेमा कई प्रकार का होता है। इनमें से टाइप I और टाइप II 'सी1एनएच' नामक जीन (जिसे SERPING1 जीन भी कहा जाता है) में गड़बड़ी के कारण होता है। सी1एनएच जीन 'सी1 इंहिबिटर' नामक प्रोटीन बनाने के लिए निर्देश देता है। हेरेडिटरी एंजियोएडेमा टाइप I, सी1 इंहिबिटर की कमी के कारण होता है, जबकि टाइप II 'सी1 इंहिबिटर' के डिस्फंक्शन (किसी अंग का सामान्य रूप से कार्य न करना) के कारण है। टाइप I और टाइप II ऑटोसोमल डोमिनेंट है, जिसका मतलब है कि यदि माता या पिता में से किसी एक को यह बीमारी है, तो उनके बच्चे में इस बीमारी के होने का खतरा 50 फीसदी होता है। हालांकि, ऐसा जरूरी नहीं है कि SERPING1 जीन में गड़बड़ी वाले सभी लोगों में हेरेडिटरी एंजियोएडेमा के लक्षण विकसित हों।

हेरेडिटरी एंजियोएडेमा का एक अन्य प्रकार टाइप III है, जिसमें सी1 इंहिबिटर सामान्य होता है और यह आमतौर पर वयस्कता में शुरू होता है। टाइप III के कुछ मामले 'एफ12' नामक जीन में गड़गड़ी के कारण होते हैं, जबकि कुछ मामलों में कारण अभी तक स्पष्ट नहीं हो पाया है।

हेरेडिटरी एंजियोएडेमा का निदान कैसे होता है? - Hereditary Angioedema Diagnosis in Hindi

यदि किसी व्यक्ति में हेरेडिटरी एंजियोएडेमा के लक्षण हैं, तो डॉक्टर निम्न प्रश्न पूछ सकते हैं :

  • शरीर में क्या बदलाव हुए हैं?
  • सूजन कहां है? क्या बार-बार होती है?
  • क्या सूजन चेहरे, गर्दन, जीभ या गले में है?
  • क्या सूजन शुरू होने से पहले होने वाले किसी भी बदलाव पर ध्यान दिया है?
  • क्या पेट की कोई समस्या या पेट की सर्जरी हुई है?
  • क्या परिवार में किसी को सूजन की समस्या है?

इसके अलावा डॉक्टर शारीरिक परीक्षण कर सकते हैं। हेरेडिटरी एंजियोएडेमा की पुष्टि के लिए डॉक्टर ब्लड टेस्ट भी कर सकते हैं।

हेरेडिटरी एंजियोएडेमा का इलाज कैसे होता है? - Hereditary Angioedema Treatment in Hindi

हेरेडिटरी एंजियोएडेमा के उपचार के लिए डॉक्टर कुछ दवाओं का उपयोग कर सकते हैं :

  • सी1 एस्टरेज इनहिबिटर
  • कोनेस्टेट अल्फा
  • एकलैंटाइड
  • आइकैटिबैंट
  • लैनाडेलुमाब

लक्षणों को कम करने के लिए डॉक्टर ऑक्सीजन या आईवी माध्यम से तरल पदार्थों दे सकते हैं।

(और पढ़ें - ऑक्सीजन की कमी का इलाज)



हेरेडिटरी एंजियोएडेमा के डॉक्टर

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