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​पोरफाइरिया क्या है?

पोरफाइरिया (Porphyria) कई अनुवांशिक रक्त विकारों का एक समूह है। इस विकार में व्यक्ति के रक्त में हिमोग्लोबिन का तत्व हिमी नहीं बन पाता है। हिमी आयरन से जुड़े पोरफाइरिन (Porphyrin) से बनता है। हिमी लाल रक्त कोशिकाओं में ऑक्सीजन ले जाने में मदद करता है। इसके साथ ही हिमी हृदय और हड्डियों से जुड़ी मांसपेशियों के प्रोटीन (मायोग्लोबिन) में पाया जाता है। 

हिमी को बनाने के लिए शरीर में कई तरह की प्रक्रियाएं होती हैं। हालांकि पोरफाइरिया होने पर व्यक्ति के शरीर में इस प्रक्रिया को पूरा करने वाले एंजाइम की कमी होने लगती है, इसकी वजह से ऊतकों और रक्त में पोरफाइरिन जमा होने लगता है और व्यक्ति को कई तरह की हल्की व गंभीर समस्याएं होने लगती हैं। 

पोरफाइरिया कई प्रकार का होता है, जिसको दो भाग हेप्टिक (hepatic) और इरीर्थ्रोपोइटिक (erythropoietic) में विभाजित किया जाता है। 

(और पढ़ें - हीमोग्लोबिन की कमी का इलाज)

 ​पोरफाइरिया के लक्षण क्या हैं?

पोरफाइरिया के लक्षण उसके प्रकार के आधार पर अलग-अलग हो सकते हैं। इस समस्या सभी प्रकार में व्यक्ति को पेट में तेज दर्द महसूस होता है। साथ ही रोगी की पेशाब का रंग लाल और भूरे रंग का होने लगता है। यह पोरफाइरिन बनने और उसके दुष्प्रभावों के कारण होता है। 

हेप्टिक से जुड़े लक्षण हैं -

इरीर्थ्रोपोइटिक से जुड़े लक्षण हैं -

(और पढ़ें - खून की कमी दूर करने का उपाय)

​पोरफाइरिया क्यों होता है? 

हिमी के बनने में समस्या पोरफाइरिया के लगभग सभी प्रकार का मुख्य कारण होती है। हिमी रक्त का एक तत्व है। हिमी रक्त की लाल रक्त कोशिकाओं का प्रोटीन होता है, जो ऑक्सीजन को फेफड़ों से अन्य अंगों तक पहुंचाता है। इसमें आयरन मौजूद होता है, जो रक्त को लाल रंग प्रदान करता है। हिमी का उत्पादन लीवर और अस्थि मज्जा में होता है और इसमें कई तरह के एंजाइम्स शामिल होते हैं। 

पोरफाइरिया ज्यादातर प्रकार अनुवांशिक होते हैं। जब माता-पिता में से किसी भी एक के बदले हुए जीन बच्चे के शरीर में पहुंचते हैं, तो यह समस्या हो जाती है। माता-पिता से बच्चे को होने वाला पोरफाइरिया का जोखिम उसके प्रकार पर निर्भर करता है।

(और पढ़ें - प्रोटीन की कमी का इलाज)

​पोरफाइरिया​​ का इलाज कैसे होता है?

पोरफाइरिया के लिए इलाज उपलब्ध नहीं है। लेकिन इसके उपचार में समस्या के लक्षणों को कम किया जाता है। 

हेप्टिक रोग के इलाज में शामिल हैं- 

इरीर्थ्रोपोइटिक के इलाज में निम्न तरीके और दवाएं शामिल की जाती हैं- 

  • एनीमिया के लिए आयरन सप्लीमेंट,
  • खून चढ़ाना
  • अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण, अादि।  

(और पढ़ें - ब्लड इन्फेक्शन का उपचार)

  1. पोरफाइरिया की दवा - Medicines for Porphyria in Hindi

पोरफाइरिया की दवा - Medicines for Porphyria in Hindi

पोरफाइरिया के लिए बहुत दवाइयां उपलब्ध हैं। नीचे यह सारी दवाइयां दी गयी हैं। लेकिन ध्यान रहे कि डॉक्टर से सलाह किये बिना आप कृपया कोई भी दवाई न लें। बिना डॉक्टर की सलाह से दवाई लेने से आपकी सेहत को गंभीर नुक्सान हो सकता है।

Medicine NamePack SizePrice (Rs.)
ChlorotameChlorotame 100 Mg Tablet18.0
ChlorproChlorpro 100 Mg Tablet7.0
Cpz (A.N.Pharmacia)Cpz 10 Mg Tablet5.0
Cpz (Sun)Cpz 200 Mg Tablet9.0
ProzineProzine 100 Mg Tablet6.0
RelitilRelitil 100 Mg Tablet6.0
Sun PrazinSun Prazin 100 Mg Tablet6.0
TalentilTalentil 100 Mg Tablet13.0
TrytilTrytil 25 Mg Tablet2.0
ZinetilZinetil 100 Mg Tablet6.0
ChloproChlopro 100 Mg Tablet6.0
ChloropamazineChloropamazine 100 Mg Tablet6.0
Chlorpromazine (Sun Pharma)Chlorpromazine 100 Mg Tablet7.0
ClozineClozine 50 Mg Tablet3.0
EmetilEmetil 100 Mg Tablet7.0
LargactilLargactil 10 Mg Tablet1.0
Chlorpromazine Hcl (Medo)Chlorpromazine Hcl Injection4.0
SalichlorSalichlor Injection3.0
ChlordylChlordyl 100 Mg/2 Mg Tablet0.0
Chlorotame ForteChlorotame Forte Tablet0.0
Clozine PlusClozine Plus 100 Mg/2 Mg Tablet0.0
Emetil PlusEmetil Plus 100 Mg/2 Mg Tablet0.0
Promexy HfPromexy Hf 50 Mg/2 Mg Tablet0.0
Prozine PlusProzine Plus 100 Mg/2 Mg Tablet0.0
Quietal PlusQuietal Plus 100 Mg/2 Mg Tablet23.21
Relitil ForteRelitil Forte 200 Mg/2 Mg Tablet0.0
Relitil PlusRelitil Plus 100 Mg/2 Mg Tablet0.0
Talentil PlusTalentil Plus 100 Mg/2 Mg Tablet0.0
Talentil TTalentil T 100 Mg/2 Mg Tablet0.0
Trichlor PlusTrichlor Plus 100 Mg/2 Mg Tablet0.0
Chlordyl HChlordyl H 50 Mg/2 Mg Tablet12.0
Clozine ForteClozine Forte 200 Mg/2 Mg Tablet65.68
Normazine ForteNormazine Forte 200 Mg/2 Mg Tablet33.33
Normazine HNormazine H 50 Mg/2 Mg Tablet13.45
Normazine PlusNormazine Plus 50 Mg/2 Mg Tablet21.86
Talentil ForteTalentil Forte 200 Mg/2 Mg Tablet31.2
ChlorfluhexChlorfluhex 50 Mg/2 Mg/5 Mg Tablet24.0
Egret PlusEgret Plus 50 Mg/2 Mg/5 Mg Tablet26.0
Lacalm ForteLacalm Forte 50 Mg/2 Mg/5 Mg Tablet20.3
Psycolam FortePsycolam Forte Tablet13.75
Reliclam SfReliclam Sf 50 Mg/2 Mg/5 Mg Tablet8.55
Schizonil FSchizonil F 50 Mg/2 Mg/5 Mg Tablet6.4
SerSer Tablet11.22
Syco ForteSyco Forte 50 Mg/2 Mg/5 Mg Tablet19.9
Trinex CTrinex C Tablet26.75
Trycalm ForteTrycalm Forte 50 Mg/2 Mg/5 Mg Tablet19.25
Trycalm SfTrycalm Sf 25 Mg/2 Mg/5 Mg Tablet19.23
Manocalm ForteManocalm Forte 50 Mg/2 Mg/5 Mg Tablet4.65
Normacalm ForteNormacalm Forte 50 Mg/2 Mg/5 Mg Tablet3.9
Psyzine FortePsyzine Forte 50 Mg/2 Mg/5 Mg Tablet16.0
Relicalm SfRelicalm Sf 50 Mg/2 Mg/5 Mg Tablet8.55
Reliclam ForteReliclam Forte 25 Mg/2 Mg/5 Mg Tablet14.0
Reset ForteReset Forte Tablet16.0
Ser DpSer Dp 50 Mg/2 Mg/5 Mg Tablet70.0
Ser ForteSer Forte 50 Mg/2 Mg/5 Mg Tablet47.68
ShicalmShicalm 50 Mg/2 Mg/5 Mg Tablet9.18
Shicalm ForteShicalm Forte 50 Mg/2 Mg/5 Mg Tablet4.23
Talecalm ForteTalecalm Forte 50 Mg/2 Mg/5 Mg Tablet17.3

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